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臀肌挛缩症（gluteal muscle contracture，GMC）是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩，引起髋关节功能受限所表现的特有步态、体征的临床症候群。是我国一些地区尤其是城郊及农村地区儿童的一种常见病及多发病，严重影响了儿童及青少年的生长发育和日常生活。对该病的病因、发病机制仍不十分清楚，治疗方面国内已有大量的报道，国外报道较少，普遍认为该病一经确诊即应采取手术治疗，保守治疗无效。但是具体的临床分型和手术方式存在很大的争议。笔者参考了近10年来国内相关文献，就其临床干预策略综述如下。
1 临床分型
目前国内尚无统一的划分标准和划分依据。黄耀添等 ［1］ 根据不同的发病原因结合病变程度将GMC分为以下几型:（1）注射性GMC:占70%，都有臀部肌肉反复注射史，病理特点为多数挛缩带位于臀大肌、阔筋膜张肌及二者之间，肌肉纤维化广泛而明显。光镜下表现为横纹肌萎缩、变性、间质纤维组织增生伴异物肉芽肿。（2）特发性GMC:占19.8%，发病原因不明，发病前无外伤和肌肉注射史，无其他肌肉挛缩及家族病史。以筋膜变性增厚为主，臀肌变性相对较轻。（3）先天性髋关节脱位术后并发GMC:先天性髋脱位术后并发的GMC多发生于年龄偏大、股骨头脱位位置高、行开放复位、骨盆截骨术后的患儿，发生率为0.4%。（4）臀肌筋膜间室综合征后遗症性GMC:很少见，多为单侧发生。（5）感染性GMC:有臀部软组织感染病史，臀部及感染区域内可见引流或脓肿窦道形成的皮肤瘢痕。臀筋膜、阔筋膜感染及肌肉坏死而形成的纤维瘢痕组织广泛而坚韧呈板状挛缩。该分类有助于更好地认识并指导治疗GMC。
刘国辉等 ［2］ 根据1280例患者的临床治疗分析，特提出将GMC分为典型类型和特殊类型，（1）典型类型具备外八字步态，臀部可触及条索状物，双膝并拢下蹲试验（+），不能跷二郎腿，Ober征（+），双下肢内收，内旋障碍等。（2）特殊类型除具有上述典型类型临床表现外，尚需具有骨盆倾斜致双下肢假性不等长，以及髋关节继发性改变体征。
近几年来，伴骨盆倾斜的GMC逐步引起了人们的重视。杨传铎等 ［3］ 根据骨盆倾斜的发生机制和骨盆倾斜的临床特点，将骨盆倾斜分为3个类型:（1）髋关节周围挛缩型;（2）下肢不等长型;（3）脊柱型。由臀肌挛缩症引起的骨盆倾斜应属于骨盆分型中的第一型。单纯臀大肌挛缩不会导致骨盆倾斜，臀中肌与臀小肌挛缩牵拉是导致骨盆倾斜、双下肢假性不等长的重要原因 ［4］ 。
2 临床分级
制定臀肌挛缩症的分级标准有利于对该病的描述及指导治疗。贺西京等 ［5］ 根据患者不同的症状、体征，将臀肌挛缩症分为3度:（1）Ⅰ度:同时屈髋、屈膝90°时，强力内收，双膝可以并拢，但双侧股部无法交叉到对侧（跷“二郎腿”）。尖臀畸形不明显。Ober征弱阳性。Ⅰ度又可分为两个亚型，即IA和IB。IA较轻，屈髋、屈膝90°坐位时，强力髋内收，可将股部交叉到对侧;IB较重，强力收髋也无法将股部交叉到对侧。（2）Ⅱ度:生活能自理，行走时可不表现出“八字步”，但上下楼或跑步时“八字步”明显。同时屈膝、屈髋90°，双膝无法并拢，不会跷“二郎腿”。臀部外上方塌陷，有明显“尖臀”畸形，Ober征阳性。（3）Ⅲ度:行走时呈明显的“八字步”，跑步困难，难以自己穿上裤袜，下蹲时髋关节被迫强力外展外旋，呈“蛙式腿”。Ober征强阳性，髋关节必须在强力极度外展位，才能同时屈膝、屈髋达90°，臀部萎缩明显，有严重的“尖臀”畸形。骨盆变窄、变长，股骨颈干角增大。
刘国辉等 ［2］ 提出3度区分法:（1）轻度（或Ⅰ度）:多为单纯臀大肌筋膜挛缩或合并阔筋膜张肌挛缩。跷二郎腿可达膝关节上方但明显受限，可伴有髋部弹响，肢体等长。手术松解结合系列功能锻炼，效果十分理想，恢复快。（2）中度（或Ⅱ度）:除阔筋膜张肌、臀大肌挛缩外，合并臀中、小肌轻度挛缩，但尚不合并肢体不等长，临床体征较重，跷二郎腿仅能达胫骨结节处。手术时，挛缩组织必须一并彻底松解，术后需加强功能锻炼，效果仍十分理想，恢复较慢。（3） 重度（或Ⅲ度）:除上述挛缩组织外，还侵及关节囊，多合并双侧髓关节继发性改变，有骨盆倾斜致肢体假性不等长，双下肢内旋极度受限，甚或颈干角、前倾角增大改变，跷二郎腿仅可达踝部，多双膝不能并拢，呈极度外旋、外展蛙式位。
对骨盆倾斜的GMC，根据骨盆倾斜的程度，将其分为 ［6］ :（1）轻型:骨盆倾斜在15°以下;（2）中型:倾斜在16°～25°之间;（3）重度:倾斜在26°以上。
3 外科治疗
臀肌挛缩症的主要治疗方法是手术治疗，但手术时采用的切口及松解术式却有较大差异，其种类繁多。手术应充分认识挛缩机制，根据挛缩的程度和部位具体选择手术方式。
3.1 手术切口 （1）小切口:在大转子上3横指处切开皮肤，约长3～5cm。适用于年龄小轻度的患者，创伤小，可早期活动，但存在暴露不完全，松解不彻底，易复发。（2）直切口:早期常用的切口，松解较彻底，但常引起疤痕挛缩。（3）大S形切口:目前比较常用，手术范围大，松解彻底，使用于中重度患者。但是切口大，切除范围广，易残留死腔，并发血肿形成及感染。（4）股骨大转子后2cm弧形切口 ［7］ :主要是满足患者的美观要求，提高疗效。（5）纵形切口（约6～8cm）+皮肤Z形延长术:适用于重度患者，在大转子与髂后上嵴连线中下1/3处切开，要避免切口过高损伤臀上神经下支。此纵形切口，容易暴露挛缩组织，易于松解臀中、小肌及关节囊，松解时横断切口要与皮肤切口垂直，利于术后愈合及减轻粘连。如果发现皮肤过紧时可以行皮肤Z形成形术，甚至可以行皮瓣转移。（6）联合切口:绕大转子弧形切口+沿髂骨翼切口，对于伴有骨盆倾斜患者，较为彻底松解肌肉及关节囊，并将臀中、小肌起点自髂骨板剥离下移，避免术后出现屈氏步态。
3.2 手术方式 （1）单纯挛缩组织切断术:彻底切断影响髋关节内收内旋的一切组织，尤其是夹杂在正常肌肉中纤维变性的挛缩束。（2）挛缩组织切除或部分切除术:彻底松解挛缩后横形切除一小段挛缩带，以免术后疤痕粘连造成病变复发。（3）挛缩带“Z”形延长术:在松解挛缩的基础上将纤维带作“Z”形延长，以解除对髋关节活动的限制。（4）阔筋膜张肌腱膜转位术 ［8］ :单纯松解术可能会留下死腔，皮肤凹陷粘连，肌力减弱，行走跛行。因此在单纯松解的基础上，可在髂前上棘水平切断阔筋膜，向下游离至大转子，与回缩的臀大肌、臀中肌挛缩带端端吻合，来消除上述缺陷。（5）臀肌起点下移术 ［8］ :经髂嵴后缘作弧形横切口，行髂骨外板剥离，切断并分离阔筋膜张肌及臀大肌，使臀肌起点下移，适应证是中度臀肌挛缩，尤其对挛缩以阔筋膜张肌和臀中肌为主者较好。（6）臀大肌止点上移术 ［10］ :纵形切开大转子后外侧，暴露阔筋膜、臀大肌及其筋膜，纵形切开臀大肌前缘，髋关节外展后伸，松弛臀大肌，推开坐骨神经，在臀肌粗隆止点处切断臀大肌，分离后向上移至大转子后上方处缝合断端，并松解臀中、小肌及关节囊，最后行皮下及皮肤Z形松解或植皮术治疗。该术式适用于重型臀肌挛缩症患者。（7）合并骨盆倾斜者 ［4，11］ :此类患者常肯定合并臀中肌、臀小肌及髋关节周围的挛缩，术中也要予以松解，对于臀中、小肌及关节囊的松解要谨慎，避免过多切除挛缩的组织。有人认为夹在正常肌纤维中的少许变性纤维可以切除，但若有较多变性纤维时应宜行延长术，这样可以保持髋关节的稳定，避免屈氏步态。（8）关节镜手术 ［12］ :有报道称采用关节镜下射频汽化来治疗臀肌挛缩，优良率达100%，创伤小，利于早期功能锻炼。
3.3 术中松解标准 被动活动时范围达到:在内收内旋10°位，髋关节由伸直位10°，屈曲到120°以上，屈髋90°位，髋内收>30°，伸髋0°位，髋内收>10°，极度内收内旋位时作屈髋试验无弹跳。交腿试验及Ober试验等为阴性。
4 术后并发症
（1）血肿形成:多位术中臀上动脉或分支止血不彻底，或术后引流不够通畅、加压包扎不足所致，术中一定要结扎牢靠，否则引起大出血甚至影响生命。（2）术后复发:因术中挛缩组织松解不彻底引起。（3）术后感染:切口部分裂开或全部裂开，甚至需要二次手术。（4）坐骨神经损伤:最为严重的并发症之一，术中应注意仔细分离坐骨神经并加以保护，当坐骨神经有变异时尤其应重视，一旦损伤预后极差。（5）术后下肢行走不稳:由于臀中肌切断过多所致 ［13］ 。（6）疤痕形成:术后患者大多数都伴有疤痕形成。
5 术后康复
术后康复对于患者的预后极其重要，是一个必需的步骤。康复训练能牵伸松解挛缩组织，防止再次粘连，促进功能恢复，防止复发。术后除一般功能锻炼措施外，需加强有针对性的特殊方式。关于开始进行功能锻炼的时间存在差异，有人认为术后2天即可在床上行屈髋屈膝锻炼，4天即可下地行并膝下蹲和走一字步练习。但也有主张先行2周的下肢牵引，然后再行功能锻炼，并辅以理疗。还有人认为术后过早锻炼，切口处张力大，疤痕增生明显。但多数作者 ［14～16］ 认为术后将患儿双下肢并膝固定包扎或双下肢皮牵引数日，可防止患儿因怕痛将髋关节置于外展外旋位形成疤痕而影响手术效果。术后2周拆线，开始进行髋关节内收内旋练习和并腿下蹲练习等。
【参考文献】
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13 刘国辉，杜靖远，杨述华，等.臀肌挛缩症手术并发症的原因分析及其预防.中国矫形外科杂志，1999，6:245-247.
14 倪国华，陈建国，李靖，等.儿童臀肌挛缩症的术后康复治疗. 中华物理医学与康复杂志，2003，25（1）:6.
15 王文，周雪松.48例臀肌挛缩症松解术后的康复治疗.中华物理医学与康复杂志，2003，25（4）:244-245.
16 曹根林.儿童臀肌挛缩症331例外科治疗回顾性分析.中国矫形外科杂志，1999，6:56.
作者单位:650032云南昆明，昆明医学院第一附属医院骨科
（编辑:罗 彬）