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【摘要】 目的 总结回顾34例原发性心脏肿瘤的外科治疗。方法 全麻体外循环下手术，完整切除肿瘤及其根部周围0.5～1cm的房间隔或心内膜组织，1例恶性肿瘤予以姑息性切除。同期行二尖瓣手术2例，冠脉搭桥3例。结果 病理证实良性肿瘤31例，恶性肿瘤3例。住院期间2例死亡。其余术后恢复良好。结论 心脏肿瘤一经确诊应尽早手术，合并瓣膜或冠脉病变可同期手术，效果良好。恶性肿瘤尽量予以切除，如果累及范围过大可以行姑息性切除。
【关键词】 原发性心脏肿瘤；体外循环手术
The surgical treatment in 34 cases of primary heart tumor
LIN Lei,ZHONG Chen-xi,MAO Jian-qiang,et al.
Shanghai First People's Hospital,Shanghai 200080,China
【Abstract】 Objective To study the surgical treatment in 34 cases of primary heart tumor.Methods All operations were performed under the GA and CPB.And the tumors were totally removed with some heart tissue.One MT was removed as possible.We performed the MVR in 2 cases,CABG in 3 cases.Results Pathology showed benign tumors in 31 cases,MT 3 cases.All patients recovered and discharged,except 2 dead.Conclusion Primary heart tumors need operation as soon as diagnosed valve diseases and coronary heart disease can be treated in the same time.MT should be removed as possible.
【Key words】 primary heart tumor;operations under CPB
原发性心脏肿瘤临床较为少见，文献报道其尸体解剖发现率仅为0.05%［1］。我科从1997年6月～2005年4月共手术治疗原发心脏肿瘤34例，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料 本组34例患者，男12例，女22例；年龄14～83岁，平均49.08岁，20例均有活动后胸闷气急，4例出现双下肢水肿，腹胀，肝大，有8例昏厥。2例有全身痛、背痛、四肢关节痛，1例有突发双下肢麻木运动障碍，3例有脑栓塞史。体格检查在心尖部闻及隆隆样舒张期杂音23例，有心尖区闻及收缩期和隆隆样舒张中期杂音9例，2例杂音不明显。实验室检查血沉增快21例，C反应蛋白阳性8例。心电图显示，左右心房、右心室增大，伴有房性、室性早搏等心律失常，部分患者可见合并ST段改变。胸部X线摄片正常或显示两肺淤血，术前均行超声心动图检查。术前60岁以上(本组中13人)常规冠造，其中3例合并明显冠脉疾病，同期行CABG术。
1.2 治疗方法 手术在全麻和体外循环下进行，多行右房-房间隔切口，寻找瘤蒂，显露瘤体全貌，完整切除肿瘤及其根部周围0.5～1cm的房间隔或心内膜组织，肿瘤取出后，用生理盐水反复冲洗心腔，以防肿瘤残留或种植。术后缺损直接缝合或者心包补片缝合。恶性肿瘤尽量予以切除，本组1例左房横纹肌肉瘤和1例右室流出道横纹肌肉瘤予以完整切除，1例左房横纹肌肉瘤累及二尖瓣前交界及瓣环，予以姑息性切除。本组术中行二尖瓣成形术1例，二尖瓣置换术1例，冠脉搭桥3例。
2 结果
病理证实良性肿瘤31例，其中黏液瘤29例，其中左房黏液瘤23例，右房黏液瘤5例，双房黏液瘤1例；非黏液瘤良性肿瘤2例。恶性肿瘤3例，其中2例为左房横纹肌肉瘤，1例为右室横纹肌肉瘤。本组，1例为右室流出道横纹肌肉瘤切除后低心排而死亡，另外1例为单纯左心房黏液瘤切除术后纵隔感染，虽行胸部切口清创术，仍因中毒性休克，循环衰竭死亡，其余术后恢复好，临床症状消失，心功能逐渐恢复至Ⅰ级或Ⅱ级(NYHA)。术后呼吸机辅助4～48h，平均16h，全组随访复查超声心动图及胸部X线片，1例左心房横纹肌肉瘤术后1年因肿瘤复发广泛转移而死亡。其余31例心脏肿瘤患者随访至今无复发。
3 讨论
心脏原发性肿瘤较少见，约80%为良性肿瘤，而黏液瘤占心脏原发性肿瘤的一半以上［2］。心脏各房室均可发生黏液瘤，但以位于左心房者最多，超过93%，其次为右心房，心室黏液瘤少见，少数病人可有多发性的心脏黏液瘤，并有再发倾向和家族史。本组黏液瘤中发生于左房为24例(82.8%)，略低于文献报道。
心脏肿瘤的临床表现复杂，易引起误诊。临床表现主要取决于瘤体的位置，大小，生长速度，瘤蒂的长短，以及是否脱落坏死出血等，黏液瘤主要表现为血流阻塞，动脉栓塞和全身反应。而恶性肿瘤呈浸润性生长，多导致心肌及传导系统功能障碍，临床上往往出现进行性心力衰竭和顽固性心律失常。本组术前均行超声心动图，其中1例术前心超诊断为二尖瓣重度关闭不全，行二尖瓣置换术术中发现左心房黏液瘤；1例心超诊断为单纯左房黏液瘤，术中探及双房黏液瘤。
动态三维经食道超声检查，可动态观察跳动的心脏，更清楚地观察肿瘤的尺寸、附着点，准确描述出肿块的形状、表面等空间信息以及是否累及瓣膜，给外科医生确定手术路径提供充分的信息［3］。CT及MRI对肿瘤的定性帮助较大，对于心超诊断不明确的病例可进一步明确肿瘤的基底部大小，浸润程度，为手术提供帮助，有利于判断预后。心血管造影虽可以显示心腔内的占位病变，但易导致肿瘤破碎脱落造成栓塞，故疑为心内肿瘤者不宜做此项检查。我们对年龄大于60岁的住院手术病人，不论有无冠心病史，术前全部进行冠脉造影检查，筛查到3例合并有冠脉病变者，同期行搭桥手术，疗效良好。
心脏肿瘤一经确诊应尽早或急诊手术，约有8%的心脏黏液瘤病人在等待手术过程中死亡。尤其是黏液瘤多靠近心脏瓣膜口，活动度大，易破碎脱落，随体位的变化肿瘤发生移动，若突然堵塞瓣膜口，可发生猝死［4］。薛淦兴等［5］认为，单纯心脏黏液瘤患者若无全身反应，可做常规择期手术，但须最优先安排，不得延误；而对于全身反应重，病情发展快者，以及反复发作动脉栓塞、有死亡威胁者，应作急症手术安排；肿瘤所致长期发热，应在应用抗生素的同时手术治疗；心衰症状明显者，在明确无其他因素后应积极控制心衰，待病情平稳后手术治疗。
手术在阻断循环前，操作要轻柔，切勿搬动或挤捏心脏，不做心外及心腔内探查亦不应插左房引流管。对右房肿瘤，要尽量靠近上下腔静脉入口处插腔静脉引流管，且手法要轻柔，沿外侧壁滑入腔静脉，有时采用直角或鱼钩状静脉插管，若肿瘤巨大，可直接经股静脉插管。本组均为心脏停跳后手术，减少了产生碎屑或肿瘤脱落发生栓塞危险。我们多采用的是右房-房间隔切口，暴露充分，并可探查四个心腔有无多发瘤或合并畸形，故最为理想，肿瘤过大时还可扩大切口至左房(左右房联合切口)，切口宜足够大，以便完整的取出肿瘤，肿瘤切除要彻底。本组有2例右房-房间隔切口术中暴露困难而改为双房切口。术中尽量将距瘤蒂周围0.5cm以上的健康组织一并切除以防局部复发，心室黏液瘤不必切除心室壁全层，一般切除黏液瘤及其基底部的心内膜即可，很少有复发的报道。如肿瘤浸及瓣组织，不损伤心脏传导束的情况下，应将肿瘤及瓣膜一并切除，行瓣膜成形或置换术，肿瘤切除后生理盐水充分冲洗心腔。
文献报告显示，恶性心脏肿瘤多发于心脏右心房侧［6］，包括横纹肌肉瘤、血管肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤及淋巴瘤等。由于这类肿瘤恶性程度高，容易侵犯邻近组织，累及两侧心房甚至全心浸润，预后极为凶险。恶性肿瘤尽量予以切除，手术方式应根据术中探查情况决定，本组1例左房横纹肌肉瘤和1例右室流出道横纹肌肉瘤具有完整包膜且附着部位较局限，予以完全切除。如果累计范围过大或者累及房室瓣环等重要组织，可以行姑息性切除。如果强调彻底切除肿瘤而破坏心脏重要结构如中心纤维体、传导束、瓣环等，则会增加手术死亡的危险［7］。本组1例左房横纹肌肉瘤大小5cm×4cm×3cm，累及二尖瓣前交界及瓣环，予以姑息性切除，顺利出院。对心脏恶性肿瘤即使不能做根治性切除，姑息性切除至少也能解除肿瘤对心脏血流的梗阻，从而使这些病人的临床症状得到改善［8］。
本组同期行CABG患者3例术后均恢复顺利。无重大并发症。无围术期死亡。我们认为，黏液瘤合并冠心病的治疗并不困难，关键在于术前能够明确诊断［9］。
原发性心脏良性肿瘤手术治疗后预后良好，复发率约为5%［10］。复发的可能原因有：肿瘤的多中心源性，切除不彻底，肿瘤残留等。心脏恶性肿瘤患者预后不佳，甚至有人认为手术目的仅仅是明确诊断［11］。有文献报道术后放疗可延长生存期［12］。
总而言之，早发现、早诊断、早治疗对于心脏肿瘤有重要意义，尤其是心脏良性肿瘤，手术安全可靠，预后良好。
【参考文献】
1 Reynen K.Frequency of primary tumors of the heart.Am J Cardial,1996,77(1):107-116.
2 Li GY.Incidence and clinical importance of cardiac tumors in China review of literature.Thorac Cardio Vasc urg,1990,38(2):205-207.
3 Wand XF,Li ZA,Cheng TO,et al.Fourdimensional echocardiography methods and clinical application.Am Heart J,1996,132(3):672.
4 Lukacs L,Lengyel M,Szeclo F,et al.Surgical treatment of cardiac myxomas:a 202year followup.Cardiac Surg,1997,5(2):225-228.
5 薛淦兴，吴清玉，吕锋.心脏黏液瘤的新概念.中华外科杂志，1995，6：323-325.
6 Endo A,Ohtahara A,Kinugawa T,et al.Clinical incidence of primary cardiac tumors.Jcardiol,1996,28(4):227.
7 王永清，周长伟，何启才.急诊外科治疗心脏黏液瘤17例.中国急救医学，2004，6(24)：457-458.
8 陶宝华，周运乾，邱兆昆.原发性心脏恶性肿瘤的外科治疗回顾.肿瘤防治杂志，2000，7(1)：65-67.
9 薛松，肖明第，徐根兴.左心房黏液瘤切除同期行冠状动脉旁路移植术.中华胸心血管外科杂志，2004，4(20)：74.
10 Actis Dato GM,De Benedictis M,Actis Dato A,et al.Long term follow2up of cardiac myxomas (7～13 years).J Cardiovasc Surg (Torino),1993,34(2):141-143.
11 Wiatrowska BA,Walley VM,Masters RG,et al.Surgery for cardiactumours:the university of ottawa heart institute experience (1980291).Can J Cardiol,1993,9:65-72.
12 Gaen VP,Meredith JW,Breyer RH,et al.Surgical implications inmalignant cardiac disease.Ann Thorac Surg,1983,36:484-490.
作者单位：200080 上海，上海交通大学附属第一人民医院心血管外科
(编辑：罗 彬)