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乳房外Ｐａｇｅｔ病，又称乳房外湿疹样癌（ＥＭＰＤ），是多发于中老年人的较少见疾病，临床上易于误诊，我科近日诊治2例，现报告如下。
1 病例资料
例1： 患者，男，65岁，因左侧阴囊及腹股沟红斑、丘疹、瘙痒反复4年、加重伴渗出3个月就诊。4年前无明显诱因左侧阴囊发现红斑、丘疹，偶感瘙痒，在私人诊所多次以“湿疹”治疗，予抗过敏药物及中药水擦洗，无明显好转，皮损渐扩大，延及左侧腹股沟，发展成斑块。近3个月来，瘙痒加重，表面有糜烂、渗出，伴疼痛，遂来本科就诊。患者既往体健，无药物过敏史。家族中无类似病史。体检:系统检查无明显异常。皮肤科情况:左侧阴囊及腹股沟可见暗红色浸润性红斑，境界不甚清楚，边缘不规则，表面糜烂，伴少量渗出。双侧腹股沟未扪及肿大淋巴结（图1）。实验室检查：血、尿、粪常规、肝肾功均正常。组织病理:阴囊角化过度，表皮内可见散在较大的Ｐａｇｅｔ细胞，有的成巢状。诊断:乳房外Ｐａｇｅｔ病。处理:硬膜外麻醉下行病变组织切除，阴囊皮瓣、腹壁浅动脉皮瓣转移修复术，术后给予抗感染、活血等药物治疗。伤口愈合好，随访3个月无复发。
例2：患者，男，83岁，因右侧阴囊红斑、鳞屑伴瘙痒反复发作1年，伴破溃、渗液、出血5个月就诊。患者1年前阴囊出现数个黄豆至钱币大红斑，表面覆细小鳞屑，伴瘙痒，自涂皮炎平、达克宁霜，症状可缓解，但易反复发作，至入院前5个月，皮损开始扩展，呈浸润性斑块，伴疼痛，糜烂破溃、渗液出血。患者既往身体健康，否认药物过敏史。体检:系统检查无明显异常。皮肤科情况:右侧阴囊可见暗红色浸润斑块，中央潮湿、糜烂，伴少量渗液，有触痛，双侧腹股沟未扪及肿大淋巴结（图2）。实验室检查：尿、粪常规、肝功、肾功、血糖正常，血常规：WBC 3.62×109/L，N 44.4%，CEA 4.09ng/ml。血脂：CHO 6.33mmol/L，TBIL 25μmol/L，IBIL 19.4μmol/L。组织病理: 结合临床考虑Paget病，病变已突破表皮，位置较深。诊断:乳房外Ｐａｇｅｔ病。处理:局麻醉下行阴囊皮肤扩大切除术，切口距病灶边缘至少2ｃｍ并深及脂肪层，术后病理示边缘无病变组织。
2 讨论
乳房外Ｐａｇｅｔ病常见于顶泌汗腺分布区，以阴囊、阴茎、大小阴唇和阴道多见，少数见于肛周、会阴或腋窝等处，好发于中老年［1］。其发病机制尚不清楚，目前多认为是顶泌汗腺导管开口部位的原位癌，向上扩展在表皮内形成Ｐａｇｅｔ病皮损，向下可沿腺上皮扩展，最终侵入结缔组织。本病多伴有瘙痒，常因搔抓而破溃渗液，皮损与正常皮肤有分界，由于局部表现为发红、颗粒状的慢性炎症结节，故称炎性癌；同时由于皮损表现为红斑、糜烂、渗液、结痂等多形性损害，故又称湿疹样癌。本病易被误诊为湿疹，延误治疗，因此，对反复发作的阴囊湿疹、久治不愈的皮损，应尽早做活组织检查，组织病理有特殊性表现；表皮内单个或巢状的Ｐａｇｅｔ细胞即可确诊。本病对放疗、化疗均不敏感，早期手术切除是首选治疗方法，预后良好。
【参考文献】
1 杨国亮.现代皮肤病学，第2版.上海：医科大学出版社，1999，965-966.
作者单位： 264200 山东威海，解放军第404医院皮肤科
（编辑：若 木）