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1 病例资料
患者，女，58岁。因肛周瘙痒伴间歇性大便表面带血1年，于2006年4月收入院。患者于1年前出现肛周瘙痒，局部曾用痔疮膏、皮炎平不能缓解。无疼痛，无里急后重感。查体：胸膝位7～11点处近肛门缘皮肤呈灰白色丘疹样隆起，表面有数个０.1cm～0.４cm大小不等的结节，伴有渗液。肛门指诊：距肛门2cm肛管左侧壁触及一大小约1.5cm×2.5cm菜花样肿块，不能推动，指套染血。双侧腹股沟未扪及肿大的淋巴结。纤维结肠镜示肛管新生物，病理示肛周Paget病伴肛管腺癌。癌胚抗原(CEA)阳性。子宫及其附件彩超提示未见异常。在全麻下行腹会阴联合肛管癌根治术（Ｍiles手术）。术后病理示：肛周Paget病伴肛管中分化乳头状腺癌浸润肌层。
2 讨论
肛周Paget病又称肛周湿疹样癌，是一种少见的上皮内腺癌，属乳腺外Paget病。并发肛管直肠癌者罕见［1］。肛周Paget病由Darier于1893年首次报道。目前世界文献仅约100多例报道。本病的组织学特征为表皮内有分散或成群的Paget细胞。其组织学起源和发病机制目前尚有争议，不过多数学者认为Paget细胞来源于表皮内多潜能细胞。国内学者将其病理分3型［2］：（1）发生于肛周部而不伴有较深的附件癌；（２）伴有大汗腺癌或小汗腺癌；（３）发生于肛周部伴有更深部位的直肠癌、尿道癌、宫颈癌或乳腺癌。肛周Paget病多发生于中老年人，平均年龄60岁左右，无多大性别差异。本病起病慢，病史长，出现症状到确诊平均４年左右［2］。常被误诊为湿疹、痔疮、尖锐湿疣等疾病。本病例就曾在当地卫生院一直被误诊为痔疮进行治疗。典型的肛周Paget病的皮损特征是边界清楚的湿疹样斑，病变起初为肛周红色或灰白色斑片，逐渐向周围浸润，表面结痂、脱屑及渗液，类似湿疹。肛周顽固性瘙痒为最初的常见症状，可伴有或没有疼痛。病理检查是确诊的唯一方法。手术切除是主要的治疗方法，病变单纯累及肛周表皮，仅将局部病变及周围>１cm的正常皮肤切除。病变累及更深部位的直肠、肛管、尿道或宫颈等，除应切除包括肿瘤基底部的深筋膜和肿瘤周围>１cm的正常组织外，还应同时行直肠肛管癌、尿道癌或宫颈癌等相应的根治术［2］。
肛周Paget病伴肛管直肠癌者，其肿块多位于齿状线近端或紧邻齿状线。本病例肛管肿块就紧邻齿状线，肛周皮肤呈湿疹样改变，镜下在表皮内可见成群的Paget细胞。
故凡是肛周皮损伴有顽固性瘙痒，局部应用皮质类固醇药物不能缓解，应高度怀疑Paget病。常规取活检以排除本病，同时应行肛门指诊或直肠镜检以免遗漏伴随的深部癌肿。
【参考文献】
1 刘创峰,王群,孔蕴毅，等.伴发于直肠腺癌的肛周佩吉特病.中华病理学杂志,2004,33:11-15.
2 华积德.现代普通外科学.北京:人民军医出版社,1999,767-768.
作者单位： 448200 湖北荆门，湖北省沙洋监狱管理局总医院普外科
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