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致心律失常型右室心肌病（Arrnythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC）又称右室心肌病，致心律失常型右室疾病（Arrhythmogenic right ventricular diseuse,ARVD），致心律失常型右室发育不良（Arrhythmogenic right ventricular dysplasia）和Uhl氏心脏病或右室羊皮纸样心脏病。病变主要累及右室心肌的心肌病变，组织病理学改变为广泛性或灶性右室脂肪组织和纤维组织替代。起初为局灶性，逐渐呈全心弥漫性受累。其发病原因尚不清楚，常为家族性发病，系常染色体显性遗传，以青年男性多见。部分学者认为病毒感染或酒精药物及其他化学制剂、菌类植物的毒性损害为其主要致病原因，但无足够证据。ARVC的主要临床特点为右心充血性心力衰竭，起源于右室的室性心律失常，个别患者可发生猝死，12导联心电图右胸导联的心室复极异常，超声心动图、同位素心室造影磁共振和右室造影可发现右心扩大，右室弥漫性或节段性室壁运动障碍，以及收缩功能低下。
ARVC的临床表现取决于病理改变的范围，如果病变范围广泛可出现心脏扩张和充血性心力衰竭；若病变局限，可无心力衰竭和临床症状，室性心律失常是部分ARVC的主要临床症状，可表现持续性和非持续的室性心动过速、频发室性早搏、室上性心律失常，偶见原发性心室颤动。ARVC的室性心律失常绝大多数呈左束支阻滞图形，经电生理检查可证实室性心动过速起源于右室，单形态的室性心动过速由心内电刺激诱发或终止，此类患者多有心悸、胸闷、头晕、晕厥等症状，易发生猝死。ARVC的心电图可有不同表现V1～4导联T波倒置，完全或不完全右束支阻滞，室性早搏或呈左束支阻滞图形伴电轴右偏的室性心动过速，室上性心律失常。超声心动图、同位素心室造影、磁共振，可发现右室扩张和收缩功能异常，严重的右室整体或节段性室壁运动异常，如运动低下、无运动，甚至可发现右心室局部心缘突出，搏动减弱或有反常搏动的室壁瘤表现。
ARVC诊断方面应结合家族史、临床表现（充血性心力衰竭、右心扩大、猝死）、影像学诊断技术（超声心动图、同位素心室造影、磁共振）典型ARVC应不难诊断，对于某些特殊病例如仅表现心律失常，休息时无解剖学和功能异常的患者，可行运动超声心动图检查或同位素心室造影。通常ARVC病变局限在右室，但少数可轻微累及左室，可能有以下几点原因：(1)左室亦存在同样的发育不良；(2)继发于右室扩张和功能异常；(3)反复发作的心律失常导致左室功能低下对于该类患者可做同位素心室造影，右室造影，由于此类患者心肌菲薄，现已不推荐做心内膜活检。总之，对于不明原因的起源于右室的频发室早或室性心动过速右胸导联的心室复极异常时，应想到ARVC的可能，常规做超声心动图及同位素心室造影，必要时做磁共振、右室造影。部分学者认为同位素的心室造影对于观察右室大小及功能较超声心动图敏感。
ARVC在治疗方面除改善心脏功能，纠正充血性心力衰竭外，主要是控制心律失常，预防心脏猝死。部分临床观察建议使用索他洛尔作为第一线药物，其次选用其他β受体阻滞剂和维拉帕米。胺碘酮和Ⅰ类抗心律失常药物疗效差，不做常规使用。对于顽固性室性心动过速可使用埋藏式心脏复律除颤器（implantable cardioverter and defibrillator，ICD）但由于右心室壁薄，同样不宜做消融术。
作者单位：750306 内蒙古阿拉善，阿拉善盟中心医院
(编辑：若 木)