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【摘要】 目的 探讨肾错构瘤破裂出血的诊断和治疗方法。方法 回顾分析1997～2006年诊治的14例肾错构瘤破裂出血患者的临床资料，14例患者均行B超及CT检查，12例行肾切除术，1例行肿瘤剜除术，1例行保守治疗。结果 13例患者术后恢复良好，1例剜除术患者经14个月随访，未见复发，1例行保守治疗者病情稳定。结论 B超和CT检查对诊断肾错构瘤破裂出血有帮助，并能提示病变的性质以及确定出血的范围，直径大于4cm的肾错构瘤应积极手术治疗，手术时应尽量保留有功能的肾组织。
【关键词】 肾肿瘤； 错构瘤； 自发性破裂
Diagnosis and treatment of renal angiomyolipoma with spontaneous rupture hemorrhage
HUANG Yong, YUAN Ya-guang, YAN Jun, et al.Department of Urology, The Affiliated Hospital of Inner Mongolian Medical College，Huhhot 010050,China
【Abstract】 Objective To study the methods for diagnosis and treatment of renal angiomyolipoma with spontaneous rupture.Methods The clinical data of 14 cases with renal angiomyolipoma rupture were reviewed. All the patients were examined by ultrasonography and CT scanning. Twelve received nephrectomy , one received partial nephrectomy , one case treated conservatively.Results Thirteen patients underwent surgical operation restored to health smoothly, one patient received partial nephrectomy were healthy and the other patient treated conservatively had no change with his disease. Conclusions Ultrasound and CT scanning are helpful with the diagnosis which may confirm the character of the lesion and the range of bleeding. If the tumour exceeds 4 cm, active treatment should be considered. Any operative management should preserve the functional nephrons as much as possible.
【Key words】 renal neoplasms;angiomyolipoma;spontaneous repture
肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，是较少见的肾良性肿瘤。由于早期无任何症状，常不能引起注意，肿瘤一旦破裂出血引起严重的临床症状，如果诊治不及时，甚至危及患者的生命。我院于1997～2006年收治肾错构瘤破裂出血患者14例，现将其诊治情况报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组14例，男5例，女9例；年龄23～60岁，平均42.5岁。肿瘤位于右侧8例，左侧6例。9例有突发性腰腹部疼痛，伴面色苍白，其中5例同时有恶心、呕吐等胃肠道症状，3例为腰腹部不适伴肉眼血尿，2例为只有腰腹部不适，无肉眼血尿。
1.2 影像学检查 14例均行B超和CT检查。B超显示6例呈典型表现，诊断为肾错构瘤破裂出血，7例诊断为肾肿瘤、肾周筋膜有出血影，1例诊断为肾囊实性肿块，边界不清，其内表现有强光团，周边有液性暗区。CT检查10例诊断为肾错构瘤破裂出血，4例诊断为肾脏占位性病变。所有病例瘤体直径均大于4cm，最大8cm×11cm×15cm。
2 结果
13例患者术后恢复良好，病理检查均报告为肾错构瘤，未发现恶变。其中1例行剜除术患者经随访14个月，未见复发。另1例B超及CT检查提示孤立肾错构瘤并瘤体内出血，经保守治疗，出血停止，临床症状缓解，随访2年，病情稳定。
3 讨论
3．1 病理学基础 肾错构瘤属于良性肿瘤，多位于肾实质中，皮质和髓质内均可发生。镜检各病变均为脂肪、血管、平滑肌和纤维组织混合，而各组织成分所占的比例在不同病变中差别很大［1］。肿瘤自发性破裂出血是肾错构瘤的主要并发症。肿瘤出血的病理基础是由于肿瘤含有丰富的发育畸形而又缺乏弹力层的血管组织，常见纤维化和透明样变，血管壁厚薄不一，血管行径迂曲并可成动脉瘤样改变，受轻微外力打击即可破裂［2］。也有人认为平滑肌和纤维组织细胞具有肌母细胞和纤维母细胞的特点，具有潜在的侵袭性行为，甚至有恶变可能［3］。
3．2 诊断 错构瘤自发性破裂出血是泌尿外科急症之一。一般以腰腹部痛为主诉，有的伴有血尿，有的病情发展很快，可出现休克。超声诊断肾错构瘤被认为是最基本的检查方法，由于其敏感度不高，仅作为肾错构瘤的筛选手段，有报道B超检查正确率仅为20％［4］ 。超声下所见瘤体呈规则或不规则，向外突出可及肾内外相连的高回声实质占位，被认为是重要的超声表现［5］ 。CT检查对肾错构瘤自发性破裂的诊断最有价值，不仅可显示大小、范围、形态以及与肾脏的关系，而且有助于原发病的诊断与鉴别诊断，但如果瘤体内脂肪成分较少或出血较多，血肿掩盖脂肪组织，或者发病时间过长，血肿机化，可失去影像学特征而造成误诊［6］。由于肾错构瘤存在着易发生自发破裂的危险，特别是肿瘤直径在4cm以上而且靠近肾包膜生长者，更应引起重视。笔者认为以下几点有助于肾错构瘤破裂出血的诊断：（1）B超和CT检查提示有脂肪成分，即应高度怀疑为错构瘤的可能，因为肾癌不含脂肪成分［7］。（2）肾错构瘤与正常肾组织常有清晰边界或水肿带。肾癌常呈浸润性生长，边界不清。（3）肾癌以男性患者多见，而肾错构瘤及破裂出血以女性患者占多，且患者比较年轻。
3．3 治疗 肾错构瘤极少恶变，对已明确诊断者，外科治疗的目的是消除症状，保护肾功能及防止自发性破裂出血。一般认为无症状，直径小于4cm的肾错构瘤不需治疗。对于自发性破裂出血者，江洪涛等［4］认为，对瘤体内出血者病情稳定可暂时保守治疗，若瘤体大于4cm，出血量大，病情发展快者宜尽早手术。肾错构瘤的手术方式应尽可能选择保肾手术。可依据瘤体的大小和部位，采取肿瘤剜除术或肾脏部分切除术。瘤体较大或出血严重而保守治疗无效者，应行肾切除术［7］。本组13例因上述情况行肾切除术；1例因瘤体局限于肾上极行肾脏部分切除术；另1例因孤立肾错构瘤并瘤体内出血而行保守治疗。
【参考文献】
1 Nelson CP, Sanda MG.. Contemporang diagnosis and management of renal angiomgolipoma. Jurol, 2002, 168（10）: 1315-1325.
2 李泉水，李建辉，许晓华，等. 肾错构瘤声像图特征与病理学基础关系的研究. 中国医学影像技术，2003，19（2）：201-202.
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7 鲁功成，曾甫清.现代泌尿外科学.武汉：湖北科学技术出版社，2003,344-345.
作者单位：010050 内蒙古呼和浩特， 内蒙古医学院附属医院泌尿外科