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1 病例资料
患者，女，34岁。因高血压4个月余，发热10余天来我科门诊就诊。患者于4个月余以前无明显诱因头晕，到附近诊所就诊，测血压175/120mmHg，诊为高血压，给予依那普利10mg bid和硝苯地平10mg bid，最低可以降至160/100mmHg。曾到多家医院更换多种药物，但是效果均不理想。于10余天前无明显诱因发热，体温最高37.6℃，自服退热药（扑热息痛1片）可退。无胸闷、胸痛，无咳嗽，感乏力，大小便正常。既往10余年前有结核病史半年，抗结核治疗痊愈。查体：T 37.5℃，P 87次/min，R 20次/min，BP 160/110mmHg,神智清，体形较瘦，皮肤黏膜无皮疹，浅表淋巴结无肿大。心肺体征阴性。腹部平软，脐左侧可及2级收缩期喷射性杂音。四肢肌力正常，桡动脉波动正常，足背动脉波动正常。辅助检查血象正常，尿常规正常，血沉75mm/h，考虑为肾性高血压，因本院尚不能进行血管造影，建议其到上级医院检查。约2个月后该患者至门诊就诊，已于某医院行血管造影，显示左侧肾动脉狭窄，诊为大动脉炎，转到风湿科住院1个多月，现已出院。查体血压已降为130/85mmHg，血沉10mm/h。目前已停用降压药。
2 讨论
大动脉炎是主动脉及其分支以及肺动脉的慢性肉芽肿性炎症性疾病，多发生于年轻女性，男女比例约为1：4。病因未明，一般认为可能由于感染引起的免疫损伤所致。有研究结果提示，HLA-DR4和DR-7等位基因与中国汉族人群大动脉炎易感性相关。大动脉炎和HLA的相关性，在不同的人群得出的结论不尽相同［1］。大动脉炎可累及主动脉各个节段及其主要分支如颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉、脾动脉、肠系膜上动脉、冠状动脉等。80％以上的病变累及两条或两条以上的血管。单纯累及肾动脉者少见。临床表现主要包括非特异性炎性症状和血管狭窄或闭塞后导致的组织或器官缺血两组症状。前者包括乏力、发热、体重下降、盗汗等。后者因累及的血管不同，组织或器官的缺血症状亦不同，临床上分5种类型：头臂动脉型，胸腹动脉型，主肾动脉型，混合型和肺动脉型。单纯肾动脉狭窄主要引起血压升高，尤以舒张压为著。患者可以有头痛、头晕、心悸等症状。血压升高主要因为激活肾素-血管紧张素所导致。
大动脉炎的诊断主要根据美国风湿病学会诊断标准［2］：（1）发病年龄≤40岁；（2）肢体缺血：活动时一个或多个肢体尤其是上肢出现逐渐加重的无力和肌肉不适；（3）肱动脉脉搏减弱：一侧或两侧肱动脉脉搏减弱；（4）血压差＞10mmHg：上肢间收缩压相差＞10mmHg；（5）锁骨下动脉或主动脉区杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区可闻及的血管杂音；（6）血管造影异常：主动脉及其分支或上下肢大血管局灶或节段性狭窄或闭塞，除外动脉硬化、动脉纤维肌肉发育不良等病因。符合三项或三项以上者可诊断为大动脉炎。动脉造影是目前国际上公认的金指标［3］。实验室检查对诊断帮助不大，但是非特异性炎症指标的升高可提示病情的活动，如白细胞升高，血沉增快，C-反应蛋白升高等。本病人符合（1）、（5）、（6）三条指标，可以诊断大动脉炎，并且血沉快，表明病情活动。
大动脉炎的治疗原则是，在急性炎症期抑制炎症反应，避免组织和器官的明显损伤；随后长期维持治疗以避免疾病的复发。同时对于血管的狭窄或闭塞给予相关手术治疗。急性期药物治疗主要是糖皮质激素，剂量：强的松1mg/（kg·d）早晨顿服或分次口服维持3～4周后逐渐减量，每10～15天减总量的5％～10％，通常以血沉和C-反应蛋白趋于正常为减量的标准。剂量减到5～10mg/d时应长期维持。同时用免疫抑制剂，常用环磷酰胺0.2g ivdrip qod或0.4g 每周1次。可以给予雷公藤多苷10～20mg tid。免疫抑制剂可有肝肾损害和骨髓抑制，应注意查血尿常规和肝肾功能。一般早期血管狭窄经以上治疗可以消失。如果单纯用降压药治疗则降压效果差。本病有间歇性进展和缓解的倾向，多数病人长期进展，少数自行缓解，需要风湿免疫科和心血管科随访。
【参考文献】
1 党爱民，刘国仗，郑德裕，等.大动脉炎易感性与HLA-DRB基因相关性研究.中华心血管病杂志，2000，28：374-376.
2 中华医学会风湿病学分会.大动脉炎诊治指南草案.中华风湿病学杂志，2004，3：502-504.
3 Park JH,Chung JW,Im JG, et al. Takayasu arthritis: Evaluation of mural changes in the aorta and pulmonary artery with CT angiography.Radiology,1995,196:89-93.
作者单位：266041 山东青岛，青岛市李沧区中心医院