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【关键词】 川崎病
川崎病是一种以全身非特异性血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病,近年来病例有逐年增加的趋势,而且非典型川崎病发病率较高,临床误诊率高,现将我院自2003年至今误诊的25例不典型川崎病作以下分析,旨在提高对不典型川崎病的认识和早期诊断率。
1 临床资料
1．1 一般资料 25例中男15例，女10例；0～6个月3例，～1岁8例，～2岁5例，～3岁3例，～4岁2例，～5岁4例。
1．2 临床表现 25例患者均无典型川崎病的临床表现，典型川崎病的临床表现为：具备下列6项主要临床表现中至少5项：（1）发热5天或5天以上；（2）双侧结膜充血；（3）口唇和口腔的改变：口唇干红、皲裂、杨梅舌、口腔和咽部弥漫性充血；（4）四肢末端改变：发病初期手足硬肿、掌跖发红，恢复期指趾端出现膜状脱皮；（5）多形性皮疹，以躯干部为主，但无水疱和结痂；（6）颈淋巴结非化脓性肿大。而该组患者只有其中的3～4项，发热最常见，病程多大于5天，为20例；球结膜充血11例，口唇皲裂8例，皮疹5例，指、趾硬肿3例，指趾脱屑12例，淋巴结肿大5例，冠状动脉扩张8例。咳嗽4例，胸闷2例。
1．3 临床诊断 入院时及入院后诊断为：上呼吸道感染10例、淋巴结炎2例、支气管炎3例、肺炎2例、化脓性腮腺炎1例、败血症1例。合并诊断：腹泻3例、贫血2例、泌尿系感染2例。根据川崎病的诊断标准满足6项者0例，满足5项者0例，满足4项者8例，满足3项者10例，满足2项者4例，满足1项者3例。
2 讨论
不典型川崎病，因其临床表现不典型，极易造成误诊、漏诊。
从思想上提高对本病的认识，尤其是对于小婴儿及发热大于5天的患者，从而进一步完善有关检查，尽快确诊。有少数川崎病患者以少见症状起病或者一些非特异性的症状掩盖了川崎病的主要临床表现，干扰了临床医生的思维。川崎病的主要病理改变是全身性血管炎，可以累及全身各个器官和组织。同时，由于各种器官组织受累的数目、顺序、程度的不同，导致其临床表现的多样性、复杂性，而导致误诊。
某些临床表现有助于川崎病的早期诊断，如患儿出现肛周甚至会阴部皮肤潮红、继之脱屑；婴幼儿原接种卡介苗瘢痕处再现红瘢；指趾末端甲床移行处开始膜样脱皮。典型川崎病大部分体征高发期是在病程3～5天，球结膜充血和唇红皲裂发生率最高，其次是指趾端硬肿和淋巴结肿大，皮疹多在疾病更早期发生，指趾端脱屑和冠状动脉扩张的高发期在病程的8～14天。不典型病例的典型症状可在病程第2周发生，这说明在临床上要认真查体，不要过早放弃诊断。
国内冠状动脉瘤发生为20%～30%［1］。故对于长期发热患者，应及时做心脏超声检查，必要时可多次复查，可发现冠状动脉扩张或动脉瘤、冠状动脉回声增强、冠状动脉管腔不规则、二尖瓣返流和心包积液等，应将冠状动脉异常作为不典型川崎病的临床确诊指标。
重视某些实验室指标的变化，对川崎病的诊断有价值。全身炎症指标如c-反应蛋白和红细胞沉降率意义较大。CRP≥30mg/L和ESR>40mm/h,结合临床应考虑不典型川崎病。诊断不典型川崎病的实验室指标还有：病程7天后血小板≥450×109/L、血浆白蛋白≤30g/L、贫血。血常规WBC≥15×109/L、谷丙转氨酶升高、尿白细胞≥10个/HP,如果同时具备以上3项，对于诊断更有意义。
目前，川崎病的诊断基本上属于临床诊断，尚无诊断的金标准，因此，在确诊前应进行排他性诊断，尤其对不典型的川崎病来说，排除其他类似疾病更是一个关键的诊断步骤。川崎病是一种急性发热性出疹性疾病。儿科临床上有不少疾病都可出现发热、皮疹、颈部淋巴结肿大，如猩红热、麻疹、腺病毒感染、 肺炎支原体感染、幼年类风湿病、药物过敏综合征等。在遇到具体病例时应认真进行鉴别，需通过动态观察和全面检查才能最后确诊。
【参考文献】
1 王宏伟.川崎病流行病学回顾.实用儿科临床杂志，2003，41（12）：960.
作者单位：266400 山东胶南， 胶南市人民医院