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【关键词】 先天性肝内胆管扩张症
1 病例资料
患儿，女，12个月。以“反复无明显诱因哭吵5个月余”于2003年5月13日来本院门诊就诊。家长诉5个月前患儿经常无明显诱因出现哭吵，一般都能自行缓解。曾多次到县级医院就诊，做下腹部B超:未见明显腹部异常。此后哭吵反复发作。后到省级医院就诊，予做下腹部B超：未见明显异常。予服促消化药后稍见好转。此后患儿哭吵反复发作，1周发作2~3次，一般自行缓解。10天前患儿哭吵再次发作，惊哭，时停时哭，今家长带至本院要
求输液治疗。予抗炎、解痉治疗后，患者发作次数减少，但仍然发作。3天后哭吵再次发作带至本院，要求输液治疗。查体：患儿神志清，痛苦貌，哭吵明显。轻度营养不良，心肺无殊，中度漏斗胸，腹部稍膨隆，中下腹部未扪及包快，肠鸣音不亢。二便无殊。初步诊断：腹痛待查：肠痉挛?肠套叠?给予做腹部B超：中下腹部未见明显异常。B超医师，发现患儿腹部可见肝脏内有约占肝脏2/3囊状结构，内无回声[1]。经仔细探查，考虑为先天性肝内胆管扩张症。后转至省级医院，予手术治疗，愈后较好。哭吵未发作。
2 讨论
先天性胆管扩张症可发生于肝内，肝外胆管的任何部位。本病好发于东方国家，女性多见，约占75%。在10岁之前得到确诊，部分到成年阶段才出现临床症状。以腹痛、黄疸和腹部包块三联征是典型的临床表现，多呈间歇性发作。多数病人只有其中一个或者两个症状。仅少数病人同时出现三个症状[2]。婴儿年龄较小，如腹痛为惟一临床表现，往往不会表达腹部疼痛，只能以哭为主要表现，而小儿不明原因的惊哭，儿科医生首先会考虑是否肠套叠，排除后会考虑是否肠痉挛可能，会做腹部B超鉴别。先天性胆管扩张症因腹痛也会有不明原因哭吵，并呈间歇性发作。做下腹部B超往往不能发现扩张的胆管，只初步考虑肠痉挛，而导致误诊。此患者辗转于各家医院，做B超时因忽视了上腹部，而未能明确诊断，延误了治疗。因此，在小儿不明原因的哭吵中，排除常见的疾病外，也应把此病作为考虑因素，并做上腹部B超排除此病。
【参考文献】
1 吴乃森.腹部超声诊断与鉴别诊断.北京：科学技术文献出版社,2001,129-131.
2 郑树森.外科学.北京：中国协和医科大学出版社，2005,557-558.
作者单位：311251 浙江杭州，杭州市萧山区所前镇北卫生院