以胸腹水、心包积液为主要症状的POEMS综合征1例报告

【关键词】  胸腹水 心包积液 POEMS综合征

POEMS综合征亦称Crow-Fukase综合征，是病因未明的一种异常免疫球蛋白血症，伴神经、内分泌、血液、消化、皮肤、肾脏等多系统损害的一种少见病症。由于本病首发症状和病程不同时期复杂多变的表现，容易造成漏诊、误诊。本文介绍1例以胸腹水、心包积液为主要症状的POEMS综合征。

　　1 病例资料

　　患者,女，40岁。因胸闷、气短3个月就诊，伴发热，以午后为甚，最高体温达38.5℃。经检查发现有胸腹水及心包积液。给予抗结核治疗无好转。追问病史7个月前开始出现双下肢无力，上楼费力，下蹲后不能站起，双足底麻木，双手持物无力，自觉皮肤发黑。查体：T 37.2℃,巩膜无黄染，心肺未见异常。腹部移动性浊音阳性，双膝以下轻度水肿，双视乳头边界不清，双上肢肌力5级，双下肢肌力4级，双下肢深感觉减退，双膝、跟腱反射消失，病理反射未引出。血沉11mm/h，IgG 603mg/dl，IgA、IgM、IgD、IgE均正常。肿瘤标志物正常;T 0.2nmol/L，PRL 34.8ng/L，TSH 7.2mol/L,LH、FSH正常;TT3 0.9mol/L，FT3、FT4、TT4正常。结缔组织检查无异常，腹水为漏出液，脑脊液蛋白1.352g/L，白细胞20×106/L。骨髓穿刺浆细胞满视野，可见双核浆细胞。CT提示：双侧少量胸腔积液、心包积液、腹水。肌电图示：神经源性损害。

　　2 讨论

　　本综合征常累及多系统，首发症状和病程不同阶段有许多变异，表现复杂。国内外对POEMS综合征尚无一致的诊断标准。Nakanishi[1]将102例复杂的临床表现归纳为7条：(1)慢性进行性多发周围神经病;(2)肝、脾、淋巴结肿大;(3)内分泌改变;(4)异常球蛋白血症;(5)皮肤改变;(6)视乳头水肿;(7)低热、肢体水肿、杵状指等。目前多采用Nakanishi提出的标准,凡具有该综合征三项临床特征便可诊断，但多发性周围神经病及异常球蛋白血症最为重要。该综合征累及多个系统，在不同时期表现各异，常易误诊，对周围神经损害者应与慢性格林巴利综合征、伴发周围神经损害的结缔组织病相鉴别;对水肿、肝脾肿大、皮肤发黑应与肝硬化、心衰、慢性肾功能不全、阿狄森病相鉴别。因此医师应加强对本综合征的认识，对多系统损害的病人要进行全面的检查，以尽早明确诊断。本综合征的发病机制尚未完全明了，目前认为是浆细胞增生产生异常免疫球蛋白有关的自身免疫性疾病。该病患者用激素及免疫抑制剂治疗后大部分病情缓解也支持这一论点。

【参考文献】
  　1 Nakanashi,Sobue,Toyokura, et al. The Crow-Fukase syndrome：a study of 102 case in Japan. Neurology,1984，34(6)：712.