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【关键词】 POEMS综合征
POEMS综合征是一种与浆细胞病变相关的多系统病变，1956年由Crow［1］首先描述。1969年Fukase等［2］将其作为一个独立综合征提出, 1984年Nakanishi等［3］总结了日本102例该综合征患者的临床特点认为该综合征的主要表现为:多发性神经病（Polygneuropathy）、脏器肿大（Organomegaly）、内分泌病（Endocrinopathy）、M蛋白（M-protein）和皮肤改变（Skin-changes） 并常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指（趾）和心衰等症状。取其英文之首字母,称为POEMS综合征。目前,较常用POEMS综合征或Crow-Fukase综合征。
POEMS综合征是一组临床罕见的以多发性神经病为主要表现的多系统损害症候群。Angela等［4］在对99例患者的研究中应用了更细致的诊断标准。国内外已有报道,由于本病首发症状和病程不同时期的复杂、多变的表现,容易造成误诊、漏诊, 我院2006年收治1例，专门制定护理计划，细心周到的护理措施取得满意的效果，现将经验介绍如下。
1 病例资料
患者，男，56岁,农民。以双下肢无力6个月、胸闷气短不能行走15天，于2006年11月入院。半年前四肢无力，进行性加重，当时无活动不灵，半月前气短胸闷，双下肢麻木，活动不灵伴有肢体肿胀，站立时手指发紫，发病后皮肤渐黑。查体：T 36. 3℃, P 78次/min, R 16次/min, BP 120/80mmHg。神清，慢性病容，消瘦体质，全身皮肤颜色发黑，双侧颈部可触及肿大淋巴结3～4枚，直径1～2cm，触痛阴性。乳房发育，乳晕色黑，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，心率80次/min，律齐，肝脾肋下未及，双下肢指压痕阳性。四肢末端凉，四肢远端痛觉减退。实验室检查：血常规：WBC 8.24×109/L，Hb 131g/L，PLT 338×109/L ，血沉22mm/1h，C反应蛋白0.56mg/dl,IgG 19.8g/L,IgA 4.48g/L,IgM 1.74g/L，24h尿蛋白定量 0.24g/L，免疫电泳可见M峰。骨髓穿刺检查：未见浆细胞比例增高。心脏彩超：少量心包积液，双上肢静脉和肱静脉血栓。肌电图：左下肢周围神经原损害。
2 护理
进行专题护理查房:该综合征是国内自1986年首例POEMS综合征［5］,我科为首次收治,通过护理查房（查阅相关文献） ,制定较全面的护理计划,采取有效的护理措施,对提高患者的生存质量至关重要。
2.1 心理护理 多数病例在半年至7年（平均33个月）内死亡［6］。向患者及家属讲解疾病相关知识，解除患者恐惧、消沉、悲观失望的情绪。指导家属进行积极的心理安慰,向患者及家属讲解本病的特点,生活上给予无微不至的关怀,尊重患者,鼓励患者表达自己的情绪和情感,帮助他正视现实,树立正确的生死观。从而取得了患者的信任,家属的协助,发挥了主观能动性,积极配合医疗护理工作。
2.2 饮食护理 饮食宜多样化。 患者不必强调忌口，饮食原则是清淡，易消化，富有营养。蛋白质是人体重要的物质基础，是免疫物质的“原料”，适当吃一些禽蛋、牛奶、豆浆、瘦肉、鱼汤，同时要多吃蔬菜，特别是绿叶蔬菜，注意保持体重。如明显水肿及高血压者应限制钠盐的摄入，大量蛋白尿及肾功能正常，应给予高蛋白饮食，有氮质血症者，给予低蛋白、高热量及低磷饮食。
2.3 功能锻炼 防止废用综合征发生，动态观察四肢肌力、感觉情况并进行肌力测定。做指（趾） 关节伸屈、抬腿、屈臂运动, 2 次/d,20～30min/次, 防止失用性肌萎缩。进行渐进性运动, 坐位平衡训练→站立位平衡训练→步行训练→上、下楼梯训练。注意保护, 防止跌倒, 患者肢体功能锻炼2周后, 能床上坐起, 渐进性运动6周后能步行。
2.4 慢性进行性感觉运动性神经病的护理 双下肢慎用热敷、冷敷。每1～2h翻身1 次,尤其内外踝、足跟等处垫以棉垫,半卧位臀部垫软垫，定时检查受压部位,防止发生褥疮，定时进行瘫痪肢体的被动运动,保持足部功能位置。
2.5 水肿及蛋白血症异常的护理 （1）对没有症状，但是尿中有少量蛋白、红细胞,并且没有明显的肾功能损害的这一类型患者可以正常活动，但应该避免过度劳累、预防感染、定期复查；（2）对轻度水肿、蛋白尿较少、血压没有显著增高的患者，可起床活动酌情逐渐增加活动量；（3）有明显水肿、大量蛋白尿、肉眼血尿、严重高血压、心力衰竭或一般情况差的患者均应卧床休息、不能过度增加活动量；（4）全身水肿的护理:随时保持床单平整,皮肤清洁干燥。若需肌肉注射时,应用手深压局部后,再进行深部肌注,拔针后,压迫针眼片刻,以防药液外溢和局部感染。
2.6 其他护理积极预防感染 本病的特点之一是内分泌紊乱,所以有可能血糖升高,尿糖升高,会出现白细胞吞噬能力下降,又因长期卧床,身体抵抗力低下,患者极易发生感染,应做好抗感染的各项措施:监测体温、血常规,观察有无呼吸系统、泌尿系感染的早期征兆以便及早处理;严格无菌操作,防止外源性感染;根据情况,合理适当应用抗生素。
2.7 健康教育 了解该患者特点,向家属做好健康指导。使家属知晓正确的护理方法,讲解本病为慢性疾病,需终身服用激素,强调必须按时、按量坚持服用,不可随意减停药量。讲明药物不良反应,如何观察护理。发现异常及时咨询、就诊。指导家属正确掌握营养饮食,讲解被动运动的重要性,并嘱定期复查。
【参考文献】
1 Crow RS. Peripheral neuritis in myelomatosis. Br Med J, 1956, 12:802-804.
2 Fukase M, Kakimatsu T, Nishitani H, et al. Report of a case of solitaryplasmacytoma in the abdomen presenting with polyneuropathy and endocrinological disorders. Clin Neurol, 1969, 9: 657.
3 Nakanishi T.Crow-Fukase syndrome: a study of 102 cases in Japan. Neurology, 1984,34:712-716.
4 Angela D， Kyle RA,Lacy MQ,et al. POEMS syndrome: definitions and long-term outcome. Blood，2003,101:2496-2506.
5 蔡柏蔷,许文兵. 98例多发性神经病变伴阳痿、水肿、全身淋巴结病. 中华内科杂志, 1986, 25: 570-572.
6 林丽蓉, 林文清, 余满松, 等. 医学综合征大全. 北京:中国科学技术出版社, 1994， 561.
作者单位：100700 北京，北京军区总医院神经内科