脑实质淋巴样肉芽肿1例报告

【关键词】  脑实质淋巴样肉芽肿

　1 病例资料

　　患者 女，20岁。右侧肢体无力15天，进行性加重伴头痛、呕吐7天，为喷射性呕吐。体检：右侧肢体肌力减退，上肢肌力Ⅰ级，下肢Ⅱ级，右侧病理反射征阳性。MRI平扫：左侧额顶叶、左颞枕叶及左侧小脑半球多发大小不一的圆形/类圆形长T1、等T1为主的混杂信号，以左侧额顶叶结节较大，边界清楚，T2WI为中等信号及高信号，灶周大片水肿信号，MRI增强：左侧额顶叶病变呈不规则环状明显强化，壁不规则，中心无强化，结节大约3.2cm×3.2cm×3.5cm;左颞枕叶及左侧小脑半球小结节呈环形强化，壁较规则。扩散加权成像及表现扩散系数图显示右侧额顶叶结节以等信号为主，中心见点状低信号。手术所见：左额顶叶水肿明显，中央沟静脉处蛛网膜混浊，中央后回皮层下2cm处见3.2cm×3.2cm×3.5cm大小紫红色肉芽状组织，周围水肿明显，其内部为液性成分。病理诊断：淋巴瘤样肉芽肿。CD20(++)，CD79a(-)，CD3(+～++)，CD4(+)，CD(-)，CD68(++)，CD30(-)，CD15(-)。

　　2 讨论

　　Liebow等于1972年首先报道淋巴瘤样肉芽肿。LC是一种少见的、以B细胞为主的系统性淋巴增生性疾病，病理学上以血管中心性和血管破坏性肉芽肿病变为特征。LC多系统受累，常侵犯肺，皮肤次之，也可累及肾脏，中枢神经系统受累少见，文献报告约达1/3，且多继发于其他系统性损害之后，单独发生于颅内者罕见。本病各年龄段均可发病，多为30～60岁，偶见于儿童，本例为青年，LC临床上男女比例为2：1。临床表现于特异性，可有头痛、头晕、颅高压表现，及局灶症状如肢体感觉、运动障碍、颅神经麻痹等。病变局限于颅内的LC患者，实验室检查常为阴性。LC病因不明，可能与感染、免疫功能缺陷等有关，推测为EB病毒感染激发淋巴细胞增生与浸润。10%～60%病例最终转化为淋巴瘤。组织学上，LC病变呈肉芽肿样改变，浸润细胞多样，以淋巴细胞为主，混杂有浆细胞、免疫母细胞、组织细胞。细胞浸润常以血管为中心，形成血管袖套样改变。病理学特征是T细胞为主的背景上见到EB病毒阳性的非典型性B细胞。血管病变常见，包括血管壁炎性细胞浸润与不同程序坏死。血管增生明显，内皮细胞肥大，纤维细胞增生。病变边界不清，无包膜。影像学上颅内LC表现包括：(1)脑实质内多发散在病变，位于脑白质、深部灰质及脑干，呈CT低密度、T1WI低信号为与T2WI高信号，增强扫描为点状或线状强化，病理学基础为血管壁及血管周围间隙多种淋巴细胞浸润。有时也可见腔隙性、不强化的脑内局限性病灶，病理学上为血管受侵所致的腔隙性梗死。(2)脑实质内肿块样病变，约占LC颅内病变的31%～57%，如本例幕上病变，CT为低密底，T1WI呈不均低信号，T2WI呈高信号，周围见较明显水肿信号，多数具有占位效应，脑室受压或变形，甚至中线移位。增强扫描明显及不均匀团块状强化。此类病变随访可吸收减小。本例为此型。(3)脑膜与颅神经病变，不仅为尸体解剖发现，增强检查、尤其是增强MRI对本型病变显示较敏感。(4)脉络丛病变罕见，表现为脉络丛增大及强化。(5)其他：脑实质出血与脑梗死，可能性为血管受累所致。综上所述，颅内LC影像学表现血管特异性，若无颅外病变，易误诊为胶质瘤、转移瘤、脓肿、结节病、肉芽肿性血管炎及多发性硬化等。