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【摘要】 目的 探讨小儿川崎病的临床特点。方法 采用回顾性调查的方法，对87例川崎病患儿进行临床分析。结果 发生冠状动脉改变32例，对其中26例（6例失访）随访半年，冠状动脉内径均恢复正常。结论 早期诊断、早期大剂量应用丙种球蛋白静脉滴注辅以抗凝治疗，是防止冠状动脉病变、减轻临床症状、提高治愈率的有效手段。
关键词 川崎病 早期诊断 冠状动脉病变 丙种球蛋白
川崎病的临床特点为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大，其冠状动脉病变发生率可达20%～30% ［1］ ，治疗不及时可遗留冠状动脉损害，成为该病的主要死亡原因。笔者于1998年1月～2003年12月共收治川崎病87例，现对其临床表现进行分析，报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 川崎病患儿87例，男53例，女34例。年龄6个月～10岁，其中～1岁11例，～3岁31例，～4岁26例，>4岁19例。均符合1984年日本MCLS研究会制定的川崎病诊断标准 ［2］ 。
1.2 临床表现 87例均有持续发热，平均热程5～11天，热程最长25天，体温最高达40℃，多呈弛张热;皮疹62例（71%），分别表现为猩红热样皮疹、麻 疹样皮疹、荨麻疹样皮疹，一般在发病3～5天内出现;球结膜充血52例（60%）;口唇鲜红、皲裂、杨梅舌82例（94%）;手足硬肿、掌趾红斑、指（趾）脱皮87（100%）例;肛周脱皮71例（82%），颈淋巴结肿大49例（56%）;咳嗽45（52%），腹泻38例（44%）例，肝肿大21例（24%），心包积液5例（6%）;咳嗽45例（52%），腹泻38例（44%）例，肝肿大21例（24%），心包积液5例（6%），头痛、呕吐13例（15%），易激惹8（9%）例，惊厥6例（7%）。平均确诊时间为8天。
1.3 实验室检查 多有白细胞升高，白细胞<10×10 9 /L16例，10～20×10 9 /L56例，～30×10 9 /L15例，均以中性占优势。血小板>300×10 9 /L71例，正常16例。血沉增快79例，正常8例，C-反应蛋白增快71例，正常16例，ALT增高21例，11例治疗2周后复查正常。87例均做心脏彩超检查，冠状动脉瘤10例，冠状动脉串珠样改变5例，冠状动脉扩张、内膜粗糙17例，合并心包积液5例。11例做脑脊液检查;脑脊液压力增高7例，细胞数增高5例，其中11～50×10 6 /L1例，～100×10 6 /L3例，～500×10 6 /L1例，均以淋巴结细胞增高为主;生化改变5例，为蛋白轻度增高，糖和氧化物均正常。
1.4 治疗及转归 确诊后立即静脉应用大剂量丙种球蛋白（IVIG）治疗，病程在7天内:2.0g/kg，一次性静滴;病程超过7天:400mg/（kg·d）静滴，连用5天，并口服阿司匹林、潘生丁、复方丹参片、维生素E等。阿司匹林急性期50～80mg/（kg·d），分3次，体温降至正常后，减量至5mg/（kg·d），一次顿服，至血沉降至正常，共约1～3个月，有冠状动脉扩张者，服药至冠状动脉内径恢复正常。均临床治。冠状动脉受累的32例中，5例发生于病程10天内确诊并静脉应用大剂量IVIG治疗者，27例发生于病程10天以上确诊并静脉应用大剂量IVIG治疗者，其中3例入院时病程已超过20天。对冠状动脉受累的26例（6例失访）随访半年，冠状动脉内径均恢复正常。
2 讨论
川崎病的基本病理改变是以冠状动脉病变为主的变态反应性小血管炎。由于川崎病是侵犯多系统的疾病，临床表现多样，症状出现时间不一，且川崎病的诊断以临床表现为依据，缺乏特异性诊断方法，故不易早期诊断。在发病早期，应注意与各种出疹性传染病、败血症、急性淋巴结炎、病毒性脑炎等鉴别。在川崎病的诸多表现中，指（趾）端沿指甲与皮 肤交界处出现膜状脱皮为特征性表现，发生率高，本文87例（100%），但症状出现较晚，对早期诊断意义不大;而口唇鲜红、皲裂、杨梅舌82例（94%），症状出现时间早，持续时间长;肛周脱皮（82%）出现早于指（趾）端膜状脱皮。故对发热持续5天以上、抗生素治疗无效、患儿有口唇鲜红、皲裂、杨梅舌、肛周脱皮者，应高度怀疑川崎病。结合其他表现及血沉、血小板、C-反应蛋白和心脏彩超检查以早期诊断，及早应用丙种球蛋白大剂量静脉滴注，口服阿司匹林、潘生丁，以降低冠状动脉瘤的发生率。必须强调发病10天内用药 ［3］ 。有关研究证明:川崎病患儿急性期血IgG与冠状动脉瘤的发生率呈负相关。IVIG可能是在中和超抗原、抗独特性抗体、抑制T细胞活化、纠正细胞凋亡延迟等方面发挥作用 ［4］ 。而内皮细胞凋亡可能是川崎病血管炎致动脉狭窄、闭塞、冠状动脉瘤形成的主要病理基础。IVIG还可迅速提高IgG浓度，改善机体的免疫状况，使临床表现迅速缓解。IVIG还能阻止血小板粘附集，防止血栓形成，从而防治川崎病冠状动脉瘤的发生。
参考文献
1 梁诩常.川崎病冠状动脉损害.中国实用儿科杂志，1999，14（3）:132-134.
2 王慕逖.儿科学，第5版.北京:人民卫生出版社，2001，187-188.
3 吴瑞萍，胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学，第6版.北京:人民卫生出版社，1995，687-693.
4 李永柏，易岂建，李秋，等.优选静脉免疫球蛋白剂量治疗川崎病临床与免疫学效应研究.中华儿科杂志，1999，37（2）:97-100.
作者单位:441021湖北襄樊华中科技大学同济医学院附属襄樊医院儿科
（收稿日期:2004-07-30）
（编辑若 木）