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维生素K缺乏症是婴儿常见的出血性疾病，以颅内出血多见，病情凶险，病死率高，严重者多留有后遗症。我科于1996年1月～2003年6月共收治婴儿维生素K缺乏性颅内出血20例，分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 男12例，女8例。年龄:～1天2例，～3天2例，28～113天16例，母乳喂养18例，混合喂养2例。城市3例，农村17例。发病前患腹泻病10例，上感1例，肝炎综合征1例，黄疸8例。无出血性疾病家族史，无外伤史。
1.2 临床表现 入院病程:～1天6例，～2天8例，>2天6例。主要有现:发热1例，呕吐、烦躁10例，惊厥或意识障碍11例，前囟紧张10例，两眼凝视、瞳孔不等大及呼吸节律不齐8例，呻吟不安5例，面色苍白18例，阵发性口周紫绀1例。有明显神经系统阳性体征8例。实验室检查:凝血酶原时间及部分凝血活酶时间均明显延长，≥70s6例，40～70s10例，10～40s4例。头颅CT:硬膜下出血5例、蛛网膜下腔出血2例，脑实质出血4例，桥脑及延髓区出血1例，硬膜下和脑实质出血4例，硬膜下和蛛网膜下腔出血3例，蛛网膜下腔和脑实质出血1例。脑疝7例。2例腰穿:1例为血性脑脊液，1例正常。血红蛋白40g/L1例，60～90g/L16例，100～120g/L3例（系新生儿）。血小板计数均正常。
2 治疗方法与结果
入院后均立即静注维生素K 1 5～10mg，3～5天14例输新鲜血或少浆血1～3次，降颅压、镇静止惊以及地塞米松、纳洛酮等。3例硬膜下出血采用7号注射针经前囟侧角或人字缝穿刺，缓慢抽吸淤血，例1，1次，40ml;例2，2次，第1次18ml，第2次1ml;例3，2次，第1次13ml，第2次12ml。1例脑室质出血行微创钻颅引流术。入院第3日始在综合治疗基础上联合高压氧治疗5例（中国船舶工业总公司第七○一研究所制造YLC0.5/I型单人高压氧舱），每 日1次，一疗程10次，计1～5个疗程。结果:治愈12例，随访1～6年9例，智力低下1例。好转5例，但其家长顾虑后遗症自动出院，其中死亡4例，脑瘫1例（系例3）。死亡3例。
3 讨论
本病的病因是维生素K缺乏。凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ羟化过程需要一种依赖维生素K的羟化酶参加，缺乏维生素K，上述4种凝血因子只能是无功能的蛋白质，不能参与凝血过程而致出血。纯母乳喂养儿、长期腹泻、应用过抗生素、肝炎综合征、胆道畸形等均可因肠道合成吸收维生素K障碍，易致维生素K缺乏而致病。本病早期诊断是关键，对3～4个月内婴儿，进行性贫血，突然烦躁、哭吵、抽搐等，应及时查凝血酶原时间并做头颅CT。一经确诊，立即静脉注射维生素K 1 ，输新鲜血或血浆以迅速补充凝血因子和纠正贫血。有颅内高压、脑疝形成者应降颅内压、镇静止惊等。硬膜下出血应及时穿刺引流，解除对脑组织的压迫，同时给予高压氧舱等综合治疗，以减少后遗症的发生。
本病重在预防，应加强母乳喂养的营养指导，提倡群体预防:新生儿生后第1天肌注维生素K 1 1mg，以后每10天口服1次维生素K 1 2.5mg至3个月，有感染时临时补充1次，乳母应适量进食绿叶蔬菜及水果。对长期慢性腹泻及患有胆道畸形、婴儿肝炎综合征、吸收不良综合征的婴儿应注射维生素K 1 5mg，每3～4周1次。
作者单位:364000福建省龙岩人民医院儿科
（收稿日期:2004-07-13）
（编辑小 石）