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【摘要】 目的 分析川崎病的临床特点。方法 总结13例川崎病的临床资料。结果 13例川崎病早期确诊3例，疑诊5例，误诊5例。结论 对临床表现特殊的川崎病和早期症状不全具备的川崎病，早期诊断困难，易误诊。
川崎病在儿科并不少见，其缺乏特异性诊断方法，主要依靠症状学特征进行综合诊断，对早期临床表现不典型者易误诊。现将13例川崎病分析总结如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 13例川崎病，男9例，女4例，发病年龄0～1岁2例，1～5岁10例，7岁1例。
1.2 临床表现 13例川崎病中，有11例（84.6%）以发热为首发症状，有2例（15.4%）分别以颈淋巴结肿大和腹泻为首发表现。13例均有发热;皮疹10例（76.9%）;颈淋巴结肿大10例（76.9%），其中2例局部皮肤发红，触痛明显，类似化脓性淋巴结肿大的表现;双眼结膜充血、口唇干红10例（76.9%），其中1例伴球结膜下出血;皮肤脱屑10例（76.9%），其中指端皮肤脱屑7例，肛周皮肤脱屑2例，颜面皮肤脱屑1例;手足硬性肿胀8例，其中有3例伴颜面、腹壁、阴囊、上肢前臂、下肢小腿肿胀，同时伴有腹水，这其中有2例伴少尿、肝大，1例肝大者伴有黄疸、惊厥、嗜睡;其它表现:流涕、咳嗽3例，其中1例双肺有湿罗音;腹泻2例;腹痛、腹胀、全腹压痛1例。
1.3 辅助检查 13例血常规示:白细胞总数升高，在10.2×10 9 /L～24.2×10 9 /L之间;血小板升高，在313×10 9 /L～662×10 9 /L之间。肝功异常2例，其中1例有总胆红素和直接胆红素升高，血、尿淀粉酶升高1例。心脏彩超（病程第2周检查）有3例发现冠状动脉扩张，其中1例有心包积液。胸腹B超示有3例腹腔积液，其中2例有肝脾肿大、胸腔积液。有3例摄胸片均提示肺炎。
1.4 诊断 按1984年日本川崎病研究委员会制定的诊断标准，除3例在病程第1周就确诊外，其余有5例疑诊川崎病;有2例误诊为化脓性淋巴结炎，另误诊为败血症、胰腺炎、麻疹各1例。随病程进展，于患病第2周有8例出现手足肿胀，唇干红、皲裂达到诊断标准。有2例未达诊断标准疑诊，1例为2岁幼儿，只具有发热、肛周脱屑2条诊断标准，彩超示冠状动脉扩张。另1例10个月大男婴，早期只具备发热、皮疹，后期出现指趾端皮肤脱屑3条诊断标准，彩超示冠状动脉扩张。这2例用阿司匹林，高效丙种球蛋白诊断性治疗有效。
1.5 治疗 本病病因不明，无特殊治疗，主要是抗炎、抗凝和对症治疗，阿司匹林首选，剂量80～100mg/（kg·d），分3～4次口服，热退后3～5mg/（kg·d）顿服，连服6～8周，有冠状动脉损害时延长用药时间，并加用潘生丁和维生素E。高效丙种球蛋白剂量2g/kg，1次，于10～12h内缓慢静滴。
2 讨论
川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种病因未明的幼儿高发的血管炎综合征，以发热、皮疹、皮肤粘膜病损、淋巴结肿大为临床特征。本病无特异性诊断方法，主要依靠临床表现进行综合诊断。对早期症状不典型的川崎病诊断困难，易误诊。本文早期疑诊5例，误诊5例，有3例在病程第2周才出现手足肿胀，同时伴有颜面、腹壁、阴囊、上肢前臂、下肢小腿肿胀，有2例颈淋巴结肿大类似化脓性淋巴结炎表现，这与常见本病在初期手足硬性肿胀，颈部非化脓性淋巴结肿大的临床特征不完全相符。有2例出现肝大，肝功异常，其中1例出现黄疸、惊厥、嗜睡等表现，提示有肝脏及神经系统损害。有1例胰腺受累。有肝脏和胰腺受累的川崎病临床少见。此外，有2例临床症状不全部具备的疑诊川崎病，诊断性治疗有效。这符合近年有人提出“不完全性川崎病”的概念，有人认为只要有冠状动脉扩大，即使只有2～3个主征也可诊断川崎病 ［1］ 。若对症状不全的不典型病例，严格按诊断标准诊断，就易漏诊，所以对临床症状不全具备者，特别是小儿持续发热，原因不明，尤其热退后有早期脱皮者，应做心脏超声检查，以发现有无冠状动脉受损，来作为判断诊断的重要依据。
参考文献
1 姚裕家.儿科常见疑难疾病的诊治与特殊用药，北京:人民卫生出版社，2000，193.
（收稿日期:2004-07-07）
作者单位:401320重庆市巴南区人民医院儿科
（编辑若 木）