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溶血性贫血是由于红细胞破坏过多过快，而骨髓造血代偿不足引起的一类贫血。由于病因复杂，临床表现多样，其明确诊断需较高条件的实验室检查。我院1998～2003年收治各类溶血性贫血132例，入院后结合我院自身条件积极进行了相关的实验室检查。现总结报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 1998～2003年于我院住院的132例各类溶血性贫血患儿（不包括新生儿溶血症），其中男102例，女30例，男女比3.4:1。年龄1个月～14岁，平均3岁11个月，其中～1岁26例，～5岁30例，～10岁31例，>10岁45例。
1.2 临床表现 贫血程度:血红蛋白最低18g/L，最高111g/L，平均59.2g/L。出现发热42例（31.8%），黄疸75例（56.8%），肝肿大29例（22.0%），脾肿大35例（26.5%）。
1.3 实验室检查方法 可分2类。筛选检查，包括:（1）血红蛋白浓度;（2）网织红细胞百分比;（3）游离血红蛋白检测;（4）骨髓检查。确诊试验，包括:（1）高铁血红蛋白还原试验;（2）G-6-PD荧光斑点试验;（3）Cooms试验;（4）血红蛋白电泳;（5）异丙醇试验;（6）红细胞渗透脆性试验;（7）外周血涂片;（8）PK荧光斑点试验;（9）糖水试验。
2 结果
2.1 筛选试验结果 血红蛋白浓度检查，131例有不同程度降低。其中有5例<11g/L，92例<9g/L，31例<6g/L，3例<3g/L。网织红细胞百分比，116例进行了检测，其中92例>1.5%，占79.3%。游离血红蛋白检测，58例患儿进行了检测，均有浓度增高（>40mg/L）。骨髓检查，58例患儿进行检查，55例增生活跃或明显活跃，占总数的94.8%，3例增生极度活跃，占5.2%。
2.2 确诊试验结果 高铁血红蛋白还原试验，40例患儿根据初诊时病情进行了检测，37例阳性，占92.5%，3例阴性（其中2例为输血后检查），占7.5%。G-6-PD检查，22例患儿进行了检测，缺乏者18例，占81.8%。Cooms试验，22例进行了检测，16例阳性（72.7%）。其中IgG+C3阳性占6例，C3阳性占10例。血红蛋白电泳，5例患儿发现异常。异丙醇试验，4例患儿阳性。红细胞渗透脆性检测，有10例患儿阳性。外周血涂片，3例找到球形红细胞。PK荧光斑点试验，4例患儿阳性。糖水试验，1例患儿阳性。
2.3 疾病类型 根据临床表现及实验室结果，参照《血液病诊断及疗效标准》 ［1］ ，得出病因学诊断。统计结果见表1。
3 讨论
溶血性贫血在儿科血液疾病中是除缺铁性贫
表1 溶血性贫血种类疾病种类 构成比（略）
血外最常见的贫血。诊断溶血性贫血分两个部分:第一部分为筛选试验，确定是否为溶血性贫血;第二部分为确诊试验，以明确病因。本组资料显示，132例患儿经各项筛选试验组合，100%符合溶血性贫血。但由于病因复杂，明确诊断有一定难度，需充分的实验室检查。从表1可以看出，本组132例溶贫患儿中，明确诊断的114例（86.4%）。其中蚕豆病最多，占45.5%;AIHA其次，占18.9%;遗传性球形细胞增多症占12.1%;血红蛋白病占6.1%;丙酮酸激酶缺乏症及PNH较少见，原因不明的溶贫18例（13.6%）。蚕豆病发病率最高，诊断和防治较为重要，其他溶贫均有发生，接诊时需积极进行相关检查，以明确病因。
AIHA患儿Cooms试验阳性率为72.7%，说明有一部分患儿Cooms试验呈阴性，临床诊断时需谨慎。此类阴性病例的诊断，可试用肾上腺皮质激素，若用药后有效，临床上可诊断 ［1］ 。AIHA免疫分型有3类:IgG+C3型、IgG型和C3型。本组16例阳性中，IgG+C3型占6例，C3型占10例，这2种类型最多见，与有关报道相符 ［2］ 。
蚕豆病是一种伴性不完全显性遗传性疾病，由于G-6-P D基因突变导致G-6-PD酶活性下降所致。迄今已发现G-6-PD基因突变型122种。决定G-6-PD结构的基因位置在X染色体上，男性患者为半合子，女性患者为纯合子 ［3］ 。本组蚕豆病患儿男57例，女3例，男女发病率之比为19:1，男性占绝大多数，这与此病伴性遗传有关。
本组患儿入院时，重度+极重度贫血34例，占25.8%，入院后输血支持的79例，占59.8%，说明多数患儿入院时贫血情况较重，需接诊医生采取及时和必要的措施。但给予输血之前务必记住留取患儿血液标本，进行必要的实验室检查，以明确病因，指导治疗。
参考文献
1 张之南.血液病诊断及疗效标准，第2版.北京:科学出版社，1998，49-116.
2 周有宁，林宝爵.328例AIHA的免疫分型及实验指标分析.中华 血液学杂志，1997，18（10）:549-550.
3 VulliamyT，Luzzatto L，Hirono A，et al.Hematologically importat mutaˉtions:glucose-6-phosphate dehydrogenase.Blood Cells Mol Dis，1997，15:302-313.
作者单位:215003江苏省苏州大学附属儿童医院血液科
（收稿日期:2004-09-10）
（编辑毅 文）