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【摘要】 目的 为了对川崎病患儿早诊断，早治疗，降低冠状动脉性病变的发病率。方法 总结分析了我院1996年1月～2003年6月住院的川崎病患儿32例，分析:（1）川崎病各种临床表现、实验室及器械检查异常的发生率;（2）早期诊断的方法。结果 32例中男21例，女11例，男∶女为=1.9∶1;临床表现中的发生率:发热100%，皮疹87.5%，唇红干裂杨梅舌93.4%，球结膜充血和手足硬肿均为84.4%，淋巴结肿大62.5%，指（趾）端脱皮75.0%，肛周皮肤潮红及脱皮56.3%，卡介苗瘢痕周围红肿28.1%;实验室血脂异常78.1%;心脏彩色多普勒异常18.8%。结论 认为应当切实加强对不典型川崎病的认识。临床表现中的肛周皮肤潮红及膜状脱皮、卡介苗接种瘢痕周围红晕及肿胀，血脂检查中的甘油三酯升高和高密度脂蛋白降低在早期尤其是不典型病例的诊断中有价值依据并具有特异性。探讨了早期诊断的方法，讨论了静脉丙种球蛋白的使用方法及肾上腺皮质激素的适应证及使用方法。
关键词 川崎病 冠状动脉病变
川崎病（Kawasaki disease，KD）又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS），是一种病因未明的血管炎综合征，婴幼儿高发。自从1967年日本人川崎富作报道以来，大家的认识性不断提高，其发病率国内外近年均有增多趋势，已成为儿科常见病之一。由于本病有不典型病例的存在，发病早期缺乏确诊的检验手段，所导致的延误诊治是冠状动脉病变主要原因之一。因此，应当切实加强对本病的警惕性，争取早诊断，早治疗。本文总结我院1996年1月～2003年6月我院儿科住院的KD患儿32例，报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 32例患儿中男21例，女11例，男∶女=1.9∶1;发病年龄5个月～13岁，其中～12个月18例，～5岁11例，～13岁3例;诊断时间最短5d，最长11d。诊断标准:采用美国心脏协会（AHA）制定的诊断标准 ［1］ 。
1.2 临床表现 32例主要临床表现见表1。其中全部患儿均有发热，呈稽留高热;皮疹28例，呈向心性、多形性，表现为深红麻疹样、猩红热样、荨麻疹样、斑丘疹样、多形性红斑样皮疹，未见水疱及结痂;淋巴结肿大多为颈淋巴结18例（占90.0%），其余为颌下、耳后各1例;球结膜充血表现为血管呈蛇形弯曲，清晰可辨，且不伴有畏光、流泪、脓性分泌物等结膜炎症状;手足呈本病特有的硬性肿胀后，指（趾）端甲床皮肤移行处出现膜状脱皮，部分仅为皮纹的裂开;除以上诊断标准中的临床症状和体征外，还观察到在KD存在的其它一些临床体征，如肛周皮肤潮红及膜状脱皮，卡介苗接种瘢痕周围红晕、肿胀。
表1 川崎病32例主要临床表现（略）
1.3 实验室检查及器械检查 入院后除3大常规检查外，静脉血查血沉、C-反应蛋白、血脂分析、心肌酶谱、肝功能、支原体抗体等，做心电图、心脏彩色多普勒、胸片检查。结果见表2。
表2 川崎病32例实验及器械检查结果（略）
检验结果中血脂异常主要表现为甘油三酯（TG）升高和高密度脂蛋白（HDL-C）降低;心电图的主要变化为ST段和T波的改变及Ⅰ度房室传导阻滞;心脏彩色多普勒异常表现为冠状动脉扩张3例，冠状动脉瘤1例，心包积液1例。
1.4 治疗方法 一经诊断，立即给予静脉丙种球蛋 白（IVIG）2g/kg单次输注，静滴时间为8～10h，速度为每小时5～6ml/kg;阿斯匹林（泡腾片，商品名为巴米尔）每天50～100mg/kg，热退3d后减为每天3～5mg/kg，若无冠状动脉病变用8～12周，血小板正常停药。若有冠状动脉异常，疗程应达6～12个月，若冠状动脉病变未愈，需终身抗凝;潘生丁每天5mg/kg血小板增高时用，血小板恢复正常时停用;维生素E每天20～30mg/kg，有抗氧化及抗凝双重作用，与阿斯匹林合用直至冠状动脉内径<3mm ［2］ ;对于支原体抗体阳性的患儿，用阿奇霉素静脉滴注，10mg/kg，每天1次，用3d，停4d，总疗程4周，后3周可以口服。
2 结果
32例中有2例用IVIG及阿斯匹林后48～72h仍有发热，加用甲基强的松龙20～30mg/d静脉滴注，体温于24～48h内降至正常，连用3d停药。肝功能异常常给予保肝药物。32例KD患儿中，复发1例，复发率为3.1%。
3 讨论
KD的基本病理改变是以冠状动脉为主的全身性变态反应性小血管炎症。是一种侵犯系统疾病，临床表现多样，症状出现时间不一，由于本病诊断缺乏特异指标及早期确诊的检验手段，仅依靠6条主要临床表现及一些参考指标，或是排除诊断法，因此早期诊断比较困难，易延误原则性治疗用药，造成严重的心血管并发症。诊断一般依据1984年9月日本厚生省KD研究委员会修订的诊断标准 ［2］ ，由于近几年不典型病例的增多，现国内外已广泛采用美国心脏病协会（AHA）制定的诊断标准 ［1］ ，把一些实验室的检查指标作为参考标准。
我们的体会是，凡是发热≥5d的患儿，如同时具有KD其余5项主要诊断指标的2项，应进行川崎病相关的实验室及器械检查，即使检查结果阴性，如临床出现肛周皮肤潮红和/或卡介苗接种瘢痕红肿，应考虑KD的诊断。这在KD的早期诊断有价值依据并具有特异性 ［3］ ，尤其在不典型病例的诊断中起着有益的辅助诊断作用。如果出现:（1）血小板升高;（2）心肌酶、心电图的异常;（3）血脂的异常（TG升高和HDL-C的降低）;（4）心脏彩色多普勒发现冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、心包积液。以上4项之一者可以考虑KD诊断，尤其是出现第4项者可以确诊。一旦临床考虑KD，立即给予阿斯匹林及静脉免疫球蛋白，有益而无害 ［4］ 。同时动态观察临床症状和体征及对治疗的反应，定期复查心脏彩色多普勒，并注意排除其他类似疾病后，最终可确定KD诊断。对于KD的治疗:（1）阿斯匹林用其泡腾片剂型，因在水中易于溶解，方便患儿尤其是减量后婴幼儿的服用。（2）对于静脉应用丙种球蛋白，认为单次大剂量给药（2g/kg）优于分次给药（每天400mg/kg，连用3～5d） ［5，6］ ，而且应用愈早效果愈好。（3）应用皮质激素治疗川崎病，各方争议较大 ［2，7］ 。有作者认为，KD发病3～9d，足量IVIG治疗后48～72h，体温仍然持续不退，白细胞及C反应蛋白不下降，甚至冠脉发生新病变者，可定义为“对丙种球蛋白无反应型川崎病” ［8］ 。对于此型患儿，或伴有严重心肌炎、心力衰竭和心包炎患儿，可考虑应用肾上腺皮质激素，尤其是后者是首选 ［9，10］ 。出院后应注意长期随访，1年内每3～6个月复查1次心脏彩超，1年后每2～3年进行1次心脏检查，以指导用药及判断预后。
参考文献
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7 嵇岚，王荣发，刘每桢.静注丙种球蛋白加阿斯匹林治疗川崎病疗效分析.临床儿科杂志，2001，19（2）:104-105.
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9 杜军保，张清友.川崎病治疗的若干新观点.实用儿科临床杂志，2001，16（5）:339-341.
10 杨军，李成荣，黄惠君.静脉用丙种球蛋白非敏感型川崎病4例报告.中国实用儿科杂志，2002，17（2）:122.
（收稿日期:2004-09-20）
作者单位:223200江苏省淮安市楚州医院儿科
（编辑江 风）