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【摘要】 目的 探讨小儿先天性巨结肠症肛门手术治疗的适应证、方法、疗效和随访结果。 方法 采用经肛门直肠肌鞘内病变黏膜切除，保留直肠肌鞘6cm左右，沿结肠壁处理肠系膜血管，结肠拖出并在齿状线以上吻合。 结果 手术时间平均75min（50～100min），均于术后48h内进食，平均术后住院6天，随访2～18个月，患儿排便情况1～5次/d，无明显大便失禁和肛门狭窄（术后坚持扩肛6个月）。 结论 本术式简单，效果好，并发症少。
关键词 先天性巨结肠 经肛门根治术
小儿先天性巨结肠症是小儿常见的消化道畸形，几乎都需要手术治疗，但以往的治疗方法都需要经腹会阴根治手术，对小儿创伤大，术后管理复杂，并发症多，住院时间较长。我院自2002年2月至今经肛门手术治疗小儿先天性巨结肠症15例，疗效满意，较传统手术有明显优点，现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组15例患儿中，男10例，女5例;年龄最小1个月，最大10个月，平均4个月。体重3～9kg，平均5.1kg。
1.2 临床表现 全部病例均有胎粪排出延迟、腹胀、便秘、营养欠佳;间断呕吐者10例，含胆汁者6例。全部病例经钡剂灌肠造影检查，普通型巨结肠6例，短段型巨结肠9例。术前诊断依据病史、临床表现、肛诊和钡剂灌肠造影诊断。
1.3 治疗方法 术前常规检查血常规、凝血四项、肝肾功能、心电图;增加营养，纠正水、电解质紊乱，补充维生素K，回流灌肠5～10天，口服甲硝唑片准备肠道3天。术中采用氯胺酮和骶管阻滞或低位硬膜外腔复合麻醉，截石体位，臀部垫高，牵开肛门，自齿状线上0.5cm处将直肠黏膜游离1周，分离出黏膜与浆肌层之间间隙，自此间隙向上游离，如有出血，可用电凝止血，较大血管可以结扎止血。将黏膜向外牵出，分离约6～8cm至腹膜反折处，环形切开直肠肌鞘，保留肌鞘6cm左右。向外牵拉结肠可以将其自直肠肌鞘内牵出，此时可看见在结肠肠壁右侧与之相连的系膜和系膜血管，紧贴结肠壁将系膜连同血管钳夹剪短并双重结扎。重复以上操作，不断将结肠向外牵拉（可清楚地看到重狭窄段和扩张段），直至基本正常之结肠，切除狭窄和明显扩张段肠管，将直肠肌鞘后壁纵行切开3～5cm，将肌鞘向上送回骶前间隙。在剩余结肠断端1cm处以4号丝线在3、6、9、12点处将结肠浆肌层固定于近齿状线处直肠肌鞘侧壁，然后将结肠断端肠壁全层与齿状线以上直肠黏膜以3-0可吸收缝合线间断缝合1周，缝合时应注意肠膜向右后，不要扭转，油纱包绕一次性硅胶管填塞直肠肛管，以便压迫止血，且不影响排气。术后常规应用抗生素，保持肛门处清洁、干燥。手术后2周检查伤口愈合良好后开始扩肛，每日1次，每次3～5cm，1个月、3个月、6个月各复查1次，坚持扩肛6个月。所有病例均经术后病理证实为先天性巨结肠症。
1.4 结果 手术时间50～100min，平均75min，全部病例均在48h恢复排气、排便并开始进流质饮食。经2～18个月随访，无明显肛门失禁和肛门狭窄，大便次数1～5次/d，生长发育均正常，疗效满意。
2 讨论
自1998年De la Torre-Mondragon等 ［1］ 首先报道经直肠肌鞘内拖出术治疗5例先天性巨结肠获得成功后，由于此手术方法优点较多，逐步获得推广，和以往传统手术方式相比，本术式有以下优点:（1）手术时间早，结肠继发扩张段短，切除肠管短，不至于造成将来大便次数过多;（2）不开腹，创伤小，出血小，减少了腹腔污染和损伤腹腔脏器的可能，没有术后腹壁裂开和肠粘连的风险;（3）以往开腹手术往往需要2～3天甚至更长时间的禁食及胃肠减压，而本术式术后恢复快，进食早，腹部无切口，术后护理简单;（4）术后好管理，住院时间短，治疗费用减少;（5）手术适应证扩大，尤其是非常适用于新生儿和小婴儿，使其在出生后不久就能获得根治;大大缩短了传统手术的术前准备时间，如Duhamal等。
但需要注意的是，如果需要切除的狭窄段和扩张段较长，患儿年龄较大，结肠扩张段长或合并严重的胃肠道畸形的病例仍然要考虑传统的手术。从本组经验得知，可切除肠管可以达到结肠脾区以下，如果切除范围包括脾区，应采用传统手术。但由于普通型和短段型巨结肠占所有巨结肠的75%以上，故本手术仍具有广泛的应用价值 ［2］ 。由于手术时期早，结肠扩张多为严重，切除狭窄段后部分扩张段多能自行恢复，本术中结肠拖出时不必追求将所有扩张段全部切除。对于新生儿而言，一般切除范围超过移行段3～5cm即可，直肠肌鞘部不易保留过长，一般6cm为宜，太长有治疗不彻底之嫌，太短则给手术带来不便，注意拖出肠管的结肠系膜应向右后，不要扭转，以免造成排便不畅或肠管远端坏死，导致二次手术，打断的肠系膜必须稳妥缝扎，以防保留的肠系膜缩回腹腔造成不宜处理的出血。有学者主张将直肠肌鞘后壁“V”型切除，但本组病例均行直肠后壁纵行切开，术后随访疗效差异无显著性 ［3］ 。
参考文献
1 De la Torre-Mondragonl，Ortega-sa Lgado JA.Transanal endorectal pull-through for Hirschsprings disease.J Pediatr Surg，1998，33:1283-1286.
2 施诚仁.小儿外科特色治疗技术.北京:科学技术文献出版社，2004，3.
3 高亚，李恭才，张宪先，等.Ⅰ期经肛门巨结肠根治术15例报告.中华小儿外科杂志，2001，22（1）:21-23.
（编辑子 涵）
作者单位:457002河南省濮阳县人民医院外科