小儿交替性偏瘫1例

　　1  病历摘要

　　患儿，男，18个月。主因反复发作交替性偏瘫14个月就医。患儿于4个月时起出现交替性左右侧肢体偏瘫，每次发病之前多有癫痫发作，表现为阵挛性惊厥，意识不清。多于清醒或活动后发病，深睡后消失。发病时偏瘫侧肢体软弱、肌张力低，同时多汗。平时生长发育正常，14个月会行走，但不稳，可开始叫爸、妈等单字，听力正常。每次偏瘫发作1天至数天自然缓解，数日至10余日后对侧出现类似发作。患儿父母无头痛病史，家族中无类似病史。多次查头颅CT未见异常。曾给予抗癫痫药治疗无效。入院时正巧患儿偏瘫发作，查体：发育正常，神志清，无皮疹，无血管瘤及色素沉着。前囟已闭，无特殊面容。无眼震，视力正常。双侧瞳孔等大同圆，3ｍｍ大小。无面瘫，咽反射正常，吞咽动作协调。心肺听诊均正常。腹部肝脾无肿大、无包块和压痛，左侧肢体完全性偏瘫，肌力0级。右侧肢体正常。双侧巴氏征阴性、克氏征阴性。发作时脑电图正常，MRI及MRA均正常。考虑为特发性小儿交替性偏瘫。给予氟桂嗪口服，预后正在观察中。

　　2  讨论

　　小儿交替性偏瘫［1］（AHC）首次由Verrett和Steele报道（1971）。本病病因不清，可能与脑血管痉挛、偏瘫型偏头痛、癫痫、遗传性、家族性有关。本病起病多在幼儿期（0～54个月），男女均等。本病的自然病程多为慢性进行性加重，有的到20岁后自动缓解。显性遗传AHC可能病情较轻，40岁后偏瘫发作可能停止。诊断标准根据Aicardi(1987)提出的意见简化如下：（1）两侧交替性偏瘫，反复发作。（2）可伴有其他运动异常发作，发生于偏瘫同时或在间期，如肌张力不全、舞蹈征、手足徐动、共济失调。（3）进行性脑病，包括发育迟缓认知障碍。（4）自主神经紊乱，见于偏瘫期或独立出现。（5）可伴有痉挛性瘫、四肢瘫。（6）起病年龄多在18个月以下。本例符合以上标准中的第1、2、4、6条。本病诊断可根据年龄、临床表现、病程进展和家族史确定，同时除外烟雾病［2］、偏瘫型癫痫、偏瘫型偏头痛、线粒体病、特发性肌张力不全。

　　【参考文献】

　　1  胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学，第7版.北京：人民卫生出版社，2002，1909-1913.

　　2  陆燕芬，陈丽琴.小儿急性偏瘫综合征的影像学特征与诊治分析.中华现代临床医学杂志，2003，1（7）：638-639.

　　作者单位： 158200 黑龙江鸡东，鸡东县人民医院儿科

  （编辑：宋  冰）