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迟发型维生素K缺乏性出血是指出生后8天由于维生素K缺乏导致维生素K依赖凝血因子活性低下所致的出血，以突发性颅内出血为主要临床表现，病情重、致残率高、死亡率亦较高，但可以预防。我科于2001年1月～2003年12月收治20例该病患儿，现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组20例均为2000年1月～2003年12月我院收治的颅内出血患儿，其中男12例，女8例；男∶女为1.5∶1；年龄最小15天，最大1.8个月。20例均为母乳喂养。病前有上呼吸道感染史4例，腹泻史5例，用抗生素史4例。
1.2 临床表现
面色苍白20例，注射部位针眼出血不止或自发性淤斑8例，消化道出血1例，颅内压增高症状20例，其中惊厥5例，脑性尖叫6例，昏迷9例，喷射性呕吐6例，前囟饱满20例，瞳孔不等大4例。实验室检查：血红蛋白＜75g/L 8例，＜90g/L 8例，出血时间正常19例，血小板正常20例，凝血酶原时间（PT）延长20例，PT标准：生后4天内＞20s，4天后＞15s才有意义。2例腰穿示：血性脑脊液。头颅CT检查显示：蛛网膜下腔出血7例，脑实质出血8例，硬膜下血肿5例。
1.3 治疗
20例入院后均给予吸氧，并立即静推维生素K1，每次10～15mg，每日1次，共用3～5天：输新鲜血1～2次，每次10ml/kg;并辅以止痉、降颅压、激素治疗，恢复期给予脑活素每次2ml，稀释后静滴。
1.4 结果
本组治愈11例，占55%；好转3例，占15%；3例因并发多脏器功能衰竭死亡；3例放弃治疗。
2 讨论
本病诊断依据为：2周～3个月母乳喂养儿，突发严重贫血且有颅内压增高症状及体征，如伴有针眼出血不止、PT延长、出血时间正常、血小板正常、头颅CT检查证实有颅内出血者均可确诊。由于母乳中维生素K含量（＜15mg/L）比牛乳中低(60mg/L)，且主要存在于绿叶蔬菜、蛋黄、鱼类等辅食中的维生素K，此年龄往往极少食用，另外母乳喂养儿肠道内的主要细菌为乳酸杆菌，该菌不能合成维生素K，故内源性维生素K也不足。维生素K缺乏时，维生素K依赖因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ活性降低导致出血。目前对母乳喂养是本病发生的主要原因看法颇为一致。发病前服用抗生素，长期消化功能紊乱，也影响维生素K的合成和吸收，故维生素K的缺乏，系由维生素K的摄取、吸收、生成、利用等复杂的综合因素所引起。治疗上应立即补充维生素K1，经静注后5～8h，凝血活性可增加正常的75%～100%，同时尽早输血。此外，还应给予吸氧、降颅压等对症处理。
迟发型维生素K缺乏致颅内出血，病情重，病死率高达30%。结合本组病例，建议：（1）新生儿出生时宜肌注维生素K1 1mg，在大力提倡母乳喂养的同时，需每月给单纯母乳喂养儿补充1次维生素K1，剂量为1mg；（2）母乳喂养添加辅食的婴儿，腹泻超过1周或服用抗生素，既往未用维生素K预防者，应注射维生素K1 1次5mg；（3）临床遇原因不明出血的小婴儿，在寻找出原因的同时，应立即给予维生素K1 5mg静脉注射，必要时输新鲜血液，以补充凝血因子，防止并发颅内出血。
作者单位： 810700 青海乐都，乐都县人民医院儿科
(编辑：朱兆耘)
(收稿日期：2005-12-06)