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婴儿维生素K缺乏症早期可发生颅内出血，起病突然，病情来势凶猛，病死率高，存活者多有后遗症。如何提高对该症的认识，力争做到早期诊断、早期合理治疗，以提高治愈率，减少病死率与后遗症，已成为儿科的重要课题。我科于2000～2005年共收治婴儿维生素K缺乏症15例，现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 15例中男10例，女5例；生后1～2个月13例，3、4个月各1例；母乳喂养13例，占87%，混合喂养2例，占13%。腹泻超过1周者2例，均未加任何辅食。
1.2 临床表现 突然起病至入院12h～4天者13例，4天以上者2例。表现为呕吐、烦躁、惊厥或意识障碍者10例；发热5例；呻吟，前囟饱满12例；肢体强直或屈曲10例；两眼凝视、瞳孔不等大，呼吸不整11例；贫血11例；皮下出血点、出血斑及便血12例；注射部位出血不止者2例；脑膜刺激征阳性8例（以上病例有重复）。
1.3 实验室检查 凝血时间＞10min者8例，5～10min者4例，＜5min者3例。头颅CT检查：颅内出血12例，蛛网膜下腔出血8例，硬膜下出血3例，脑室出血1例（以上病例有重复）。
1.4 治疗和预后 入院后均给予静滴维生素K1 3～5天，或输新鲜血。对颅内压明显增高、脑水肿、脑疝患儿，静滴脱水剂、地塞米松，腰穿放液。其中8h内停止出血11例，8～12h停止出血4例。随访时间6个月～5年，5例留有1项或多项后遗症，其中肢体功能障碍者2例，癫痫2例，智力功能减退3例。
2 讨论
维生素K缺乏症之所以导致出血，是由于维生素K不参与凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的合成，但这些凝血因子前体蛋白的谷氨酸残基必须在肝细胞微粒体内羧化成γ—羧基谷氨酸，以螯合更多的Ca2+,才具有凝血活性，这一过程必须有维生素K参与。故这4种凝血因子又名维生素K依赖因子［1］。缺乏维生素K，上述4种凝血因子只是无功能的蛋白质，不能参与凝血过程，而容易发生出血。
本组发病年龄多集中在生后1～2个月，可能与此期母亲饮食中维生素K摄取不足及婴儿凝血因子水平低有关。本组经维生素K治疗后出血在8～12h内停止，这也是由于维生素K缺乏导致出血的有力证据。
婴儿晚发性维生素K缺乏症的临床诊断并不困难，因本病绝大多数患儿都有突发性高颅压征象等神经系统症状，同时伴有急速进展的贫血和全身出血倾向，及时做凝血时间检查及血小板检查正常，有助于诊断。早期诊断是关键，如对本病易致颅内出血认识不够，警惕性不高，延误早期诊断时机，将严重影响本症预后。若能提高认识，时刻想到小婴儿颅内出血病因中晚发性维生素K缺乏占首位，及时应用维生素K，即可防止严重颅内出血的进展。
婴儿晚发性维生素K缺乏症的诊断标准［2］是：（1）单纯母乳喂养小婴儿，未接受过维生素K注射。（2）呕血、便血、皮下出血，注射部位出血不止。（3）贫血进展迅速。（4）急性或亚急性颅内出血。（5）给予维生素K治疗后出血在8～12h停止。
本病一经确诊，应立即静脉注射维生素K1 1～5mg，连续使用3～5天，严重者可输新鲜血或血浆10～20ml/kg，以迅速补充凝血因子和纠正贫血。对本病的治疗应以静脉注射维生素K1与输血同时并重。
为预防本病的发生，应加强对乳母的指导，在没有母乳的情况下尽量以鲜牛奶喂养。改进奶粉加工、调制工艺，最好应用维生素K强化奶粉。最关键的还是提高对本病的认识，建立预防用药的制度：（1）全部活产婴儿出生后立即肌注维生素K1 0.5～1mg，连续3天；（2）孕母产前2周常规口服维生素K1，每天20mg，在新生儿后期适量进食绿叶蔬菜、水果，可有效预防低凝血酶原症及提高母乳中维生素K的含量；长期慢性腹泻及患有胆道畸形、婴儿肝肾综合征、吸收不良综合征婴儿应注射维生素K1 5mg,每3～4周1次。
【参考文献】
1 贾汝贤.婴儿（晚发）维生素K缺乏症.中国实用儿科杂志，1994，9（4）：201.
2 王慕逖.儿科学,第5版.北京：人民卫生出版社，2002，116-117.
作者单位： 652600 云南江川，江川县人民医院儿科
（编辑：唐 城）