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过敏性紫癜，是一种以皮肤、关节、胃肠和肾脏损害为主的全身性过敏性血管炎。具有丰富毛细血管的肾脏是其主要受累器官。肾脏受累率可达30%～90%。紫癜性肾炎临床因肾受累程度不一而表现各异，轻者仅有镜下血尿，重者可表现为急性肾炎、肾病综合征及急进性肾炎样改变［1］。约10%或更多可发展为终末期肾衰。因此早期采取积极有效的治疗十分重要。凡根据临床分型在3型以上，持续蛋白尿［≥1g/（m2·d），超过1个月］或合并肾功能不全，应尽早肾活检，根据病理类型采用不同的治疗方案［2］，现将资料报告如下。
1 临床特点
1.1 病理改变
1.1.1 光镜改变 基本改变为系膜增生，有时有上皮新月体形成。系膜细胞增生伴基质增加，可呈局灶节段分布，也可呈弥漫性改变。重度系膜增生，可伴系膜内皮插入，可见“双轨”病变。新月体大小不一，大的环形新月体则可导致球性硬化和滤过停止。部分可有肾小管间质改变。
1.1.2 免疫荧光改变 主要是系膜区IgA沉积，并呈弥漫分布。常同时有C3和备解素的沉积。
1.1.3 电镜改变 除系膜细胞增生、基质增多外，可见团块状电子致密物沉积，病变严重者毛细血管内皮下及上皮下也可见电子致密物。
1.2 诊断 根据2000年11月我国小儿肾脏病学组珠海会议制订的诊断标准。
1.2.1 诊断标准 在过敏性紫癜病程中（多数在6个月内）肾实质受累，临床上出现血尿和（或）蛋白尿。
1.2.2 临床分型 （1）孤立性血尿或孤立性蛋白尿；（2）血尿和蛋白尿；（3）急性肾炎型；（4）肾病综合征型；（5）急进性肾炎型；（6）慢性肾炎型。
1.2.3 病理分级 Ⅰ级：肾小球轻微异常。Ⅱ级：单纯系膜增生。分为：（1）局灶/节段；（2）弥漫性。Ⅲ级：系膜增生，伴有＜50%肾小球新月体形成/节段性病变（硬化粘连，血栓坏死），其系膜增生可分为：（1）局灶/节段；（2）弥漫性。Ⅳ级：病变同Ⅲ级，50%～75%的肾小球伴有上述病变。分为：（1）局灶/节段；（2）弥漫性。Ⅴ级：病变同Ⅲ级，＞75%的肾小球伴有上述病变。分为：（1）局灶/节段；（2）弥漫性。Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎。
2 治疗进展
本病有一定自限性，大多数儿童过敏性紫癜性肾炎随着原发病的治疗可以完全恢复，而对少数严重病例应采取多种联合治疗。急性期患者应注意休息，饮食可按病型参照急性肾炎、肾病综合征和肾功能不全。发现与去除过敏原至关重要，有明确感染和存在感染灶时，应给予抗生素治疗。根据不同类型选用以下方案。
2.1 孤立性血尿或病理Ⅰ级 主要选用血小板聚集抑制剂、血管扩张剂和（或）清热活血中药。
2.1.1 双嘧达莫（潘生丁） 通过抑制磷酸二酯酶抑制血小板的聚集；还可扩张小血管，降低毛细血管的通透性，因此可治疗血尿。用法：2.5～5 mg/（kg·d），分3次口服，疗程6个月。不良反应主要是血管扩张引起头晕、头痛。
2.1.2 前列腺素E 另有报道前列腺素E1（PGE1）能预防和治疗过敏性紫癜性肾炎。前列腺素E1可直接扩张肾动脉，使肾小球滤过率明显增加，还能抑制血小板的聚集和释放血栓素A2，防止血栓形成。因此，前列腺素E1 100 μg（≤8岁者），前列腺素E1 200 μg（＞8岁者），加入5%葡萄糖注射液250 ml静滴，每日1次，疗程2周。
2.1.3 中药制剂 中药也能起到一定的治疗作用，如复方丹参注射液、保肾康、川芎嗪或根据中医辨证诊治。
2.2 血尿和蛋白尿或病理Ⅱa级 在上述药物的基础上加用雷公藤多苷（TⅡ）和肝素。
2.2.1 TⅡ TⅡ为中药雷公藤提纯的有效成分，具有激素的抗炎、免疫抑制等作用，而没有激素的副作用；TⅡ还能抑制细胞的增殖，抑制IL-2的产生，诱导T细胞的凋亡。多年来临床上已用此药治疗各种原发性和继发性肾炎。用法：雷公藤多苷片1 mg/（kg·d）（每日最大量＜45 mg），疗程3个月或稍延长。副作用轻，可有胃肠道反应和肝功能损害。
2.2.2 肝素 过敏性紫癜是全身弥漫性小血管炎，多伴有肾小球毛细血管腔内小血栓形成及纤维素的沉淀。因此，抗凝治疗日益受到人们的关注。肝素不仅具有抗凝、促纤溶作用，更重要的是还可以抑制肾小球系膜细胞和内皮细胞增殖；肝素本身具有大量阴电荷屏障，防止白蛋白漏出。低分子肝素（LMWH）因具有不易引起出血、生物半衰期相对长，皮下吸收完全等优点逐渐受到学者们的重视。杨筱伟等报道用LMWH治疗增殖性肾炎。用法：根据体重每日用LMWH 0.3～0.6 ml（3075～6150 IU），皮下注射1次，疗程最长12周。
另有报道使用普通肝素50～100 u/（kg·d），加入10%葡萄糖注射液100 ml中缓慢静滴，7天为1个疗程，可酌情使用2～3个疗程。注意监测凝血酶原时间、出凝血时间、纤维蛋白原。
2.3 急性肾炎型（尿蛋白＞1.0 g/d）或病理ⅡbⅡa级 在上述药物基础上考虑加用肾素-血管紧张素系统抑制剂（RASI）。RASI药物主要有两类：（1）血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）；（2）血管紧张素Ⅱ（AngⅡ）受体拮抗剂。ACEI除能降低系统血压外，更主要的是对出球小动脉的扩张降低肾小球滤过率（GFR），常用药物有开博通、洛丁新等。副作用主要是降低肾小球GFR。AngⅡ受体拮抗剂的作用与ACEI基本相似，不同之处在于前者在扩张出球小动脉的同时也扩张入球小动脉，因此不会引起GFR下降，即使有轻、中度肾功能不全仍可使用。常用药物有科素亚、缬沙坦等。使用时从小剂量开始逐渐增加剂量，疗程8周或更长。
2.4 肾病综合征型或病理Ⅲb、Ⅳ级 选用泼尼松+雷公藤或泼尼松+环磷酰胺冲击治疗。
2.4.1 泼尼松 通常直接或通过改变淋巴细胞亚群分布抑制炎症反应，具有抗炎、降蛋白等作用。可选用泼尼松中程疗法。即足量2 mg/（kg·d）4周，隔日顿服2 mg/（kg·d）4周，以后逐渐减量，总疗程4～6个月。
2.4.2 环磷酰胺（CTX）冲击疗法 使用泼尼松疗效不满意可加用CTX，方法：CTX 8～12 mg/（kg·次），加入100 ml生理盐水中静滴，每15天连用2天，共6～7次，总量应＜150 mg/kg。冲击前检查白细胞、肝功能，冲击当日给予充分水化（2500 ml/m2），碱化。CTX副作用：胃肠道反应、出血性膀胱炎、脱发、白细胞减少，易感染和性腺损害等［3］。
2.4.3 强的松与硫唑嘧啶 Foster报道采用口服强的松1～2 mg/（kg·d）和硫唑嘧啶1～2 mg/（kg·d）联合治疗过敏性紫癜性肾炎。
2.5 急进性肾炎型或病理Ⅳ、Ⅴ级 选用甲基强的松龙（MP）冲击+CTX+肝素+潘生丁四联疗法。必要时透析或血浆置换，静注丙种球蛋白。MP冲击疗法：MP 15～30 mg/kg加入10%葡萄糖溶液中静滴，每日或隔日1次，3次为1个疗程，之后继续采用泼尼松巩固治疗。副作用：一般来说较安全，但应注意少数病例有高血压、高钾血症、感染倾向，促进溃疡活动，血糖升高及产生精神症状等。为防止其副作用，冲击当日停用强的松，间歇日加用速尿。CTX 2 mg/（kg·d）每日晨顿服8周。肝素静滴4周，剂量方法同前，随后改为华法林4周。最近有报道使用大剂量静脉注射丙种球蛋白（IV-IG）治疗难治性过敏性紫癜性肾炎，方法：丙种球蛋白400 mg/kg，静滴，连用5天。
［参考文献］
1 杨霁云.小儿肾小球疾病的临床分类、诊断及治疗.中华儿科杂志,2001,39（12）:746-749.
2 杨霁云,白克敏.小儿肾脏病基础与临床.北京:人民卫生出版社,2000,236-240.
3 Foster BJ. Effective therapy for severe HenchSchonlein purpura. Nephritis with Prednison and athioprine:a clinical and histopathologic study. J Pediatr,2000,136（3）:370-375.
作者单位： 137400 内蒙古兴安，内蒙古兴安盟人民医院儿科
（编辑：巨 杨）