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［摘要］ 目的 探讨婴儿晚发性维生素K缺乏症的临床特点，提高对本病的认识。方法 回顾性分析8年来的49例婴儿晚发性维生素K缺乏症的临床资料。结果 早期诊断，及时合理治疗，治愈率89.8%，病死率6.12%，后遗症6.12%。结论 婴儿晚发性维生素K缺乏症常早期并发颅内出血，早期合理的治疗对提高治愈率、减少病死率和后遗症发生率有重要临床意义。预防性应用维生素K1对预防本病的发生有重要作用。
［关键词］ 婴儿；维生素K缺乏症；临床分析
婴儿晚发性维生素K缺乏症是儿科的危重症，起病突然、病死率高，并发颅内出血者，存活后多有不同程度的神经系统后遗症。我院儿科1998年1月～2005年12月共收治49例婴儿晚发性维生素K缺乏症，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组49例患儿，男29例，女20例；足月儿42例，早产儿7例；发病年龄为产后20天～4个月；单纯母乳喂养43例，混合喂养5例，人工喂养1例；出生后未预防性应用维生素K 45例；病前曾应用广谱抗生素36例；合并肝炎综合征或腹泻病29例。本组患儿均无外伤史，无出血性疾病家族史。
1.2 临床表现 49例患儿从发病至就诊时间<24 h 26例，～72 h 17例，>72 h 6例，均为急性起病，临床上表现为面色苍白46例，拒乳30例，嗜睡或烦躁不安28例，注射部位出血不止31例，抽搐22例，前囟饱满或隆起20例，肌张力增高18例，部分患儿同时存在两种或两种以上症状。
1.3 辅助检查 血红蛋白<60 g/L 15例，～90 g/L 25例，～110 g/L 7例，>110 g/L 2例。全部血小板计数均正常。凝血酶原时间延长30例，部分凝血酶活酶时间延长20例。血钙降低26例，其值为1.41～2.25 mmol/L。头颅CT示颅内出血22例，其中蛛网膜下腔出血13例；脑室内出血5例；脑实质出血4例。
1.4 治疗 入院后立即给予静脉注射维生素K1 5～10 mg/d，连用3～5天，输新鲜血浆或全血10～15 ml/kg 1～3次，抽搐者予以安定或鲁米那镇静止痉，并发颅内高压、脑水肿患儿给予头部制动，小剂量甘露醇降颅压，其他治疗包括静脉营养支持，维持水、电解质平衡，预防感染，病情稳定后给予改善脑细胞功能治疗。
2 结果
经积极治疗后，治愈35例，好转9例，放弃治疗2例，死亡3例。放弃治疗及死亡病例就诊时间均<72 h。急性期复查头颅CT，结果4例出现脑梗死。22例颅内出血存活患儿随访6个月～2年，共有3例出现神经系统后遗症，包括癫痫、肢体功能障碍。
3 讨论
维生素K是多种凝血因子前体蛋白合成与活化所必需的羧化辅酶。凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的凝血活性直接依赖于维生素K的存在，它们的谷氨酸残基需羧化为γ-羧基谷氨酸，具有更多的钙离子结合位点，才具有凝血的生物活性，而这一羧化过程需要一种依赖维生素K的羧化酶参加，故这4种凝血因子又是维生素K依赖因子，当维生素K缺乏时，这4种凝血因子只是无功能的蛋白质，不能参与凝血过程，而容易发生出血［1］。
维生素K缺乏症一经确诊后，应该立即注射维生素K1 5～10 mg，连用3～5天，输新鲜血浆或全血每次10～15 ml/kg，可迅速补充凝血因子，制止出血和纠正贫血。对有颅内压增高症的治疗，一般可在维生素K1应用后6～8 h给予小剂量甘露醇较为安全，且应缩短用药间隔时间，避免颅内压波动明显而导致再出血的危险［2］。
维生素K缺乏症诊断后，应警惕合并颅内出血的可能，本组病例头颅CT确诊有颅内出血共22（44.9%）例。由于婴儿脑血管发育不完善，植物神经功能发育不健全，对缺氧缺血的耐受性差，颅内出血后容易并发脑梗死［3］。本组22例颅内出血患儿，有4例（18.2%）出现脑梗死，婴儿期颅内出血不易诊断，容易误诊，导致治疗不及时，且出血后又容易并发脑梗死。造成脑软化和脑萎缩，病死率和致残率高，早期正确诊断十分重要［4］。故维生素K缺乏症患儿应及时做头颅CT检查，了解有无颅内出血的可能，以便能及时治疗，降低病死率和致残率。
本组病例中放弃治疗及死亡的5例病例其就诊时间均大于72 h。提示婴儿晚发性维生素K缺乏症的预后与就诊时间的早晚有较大的关系，故早期正确的诊断和及时的治疗十分重要。
有报道［5］认为维生素K缺乏与维生素D缺乏常同时存在，当小儿血钙低于1.87 mmol/L时极容易发生惊厥，而一旦发生惊厥会加重婴儿晚发性维生素K缺乏症的颅内出血，二者关系密切［6］。本组病例合并低钙血症26例（53.1%），因为脑缺氧缺血时钙离子通道开放，应用钙剂后，钙离子内流可加重脑细胞的损伤。因此，是否常规性补钙仍需要更多临床总结予以循证支持，但有明确抽搐者仍应给予补钙治疗。
本组病例中，45（91.8%）例出生后未预防性应用维生素K1制剂，36例（73.5%）病前曾应用过广谱抗生素，29例（59.2%）合并肝炎综合征或腹泻病，提示预防性应用维生素K1对预防本病的发生较重要，同时各种影响维生素K的产生和吸收的因素亦是导致本病发生的一个重要原因，故建立预防性用药制度较为关键［7］，活产婴儿出生后立即肌肉注射维生素K1 5～10 mg；长期使用广谱抗生素或患有慢性腹泻、婴儿肝炎综合征、胆道畸形等疾病可能导致维生素K缺乏和吸收障碍，对这些患儿应给予补充维生素K1，每次5 mg，每3～4周1次［8］。
［参考文献］
1 贾入贤.婴儿（晚发性）维生素K缺乏症.中国实用儿科杂志，1994，9（4）：201.
2 林志清，陈琪，陈敏.晚发性维生素K缺乏症诊治与预防措施探讨.中国实用儿科杂志，2006，21（2）：149.
3 赖润龙，郑丰任，杨应明，等.小儿脑出血后大面积脑梗塞.实用儿科杂志，2001，16（6）：41-42.
4 杨丽萍，张育才，汤定华，等.儿童重症监护病房急性颅内出血病因和预后分析.中国小儿急救医学，2006，13（1）：35
5 朱萍，王铁成，李路林.自发性维生素K缺乏症与维生素D缺乏症相关性探讨.中国儿童保健杂志，2001，9（3）：620-622.
6 朱萍，李欢民.低钙惊厥与晚发性维生素K缺乏症所致颅内出血关系初探.中华儿科杂志，1991，29（3）：171.
7 Hathway WE. New insights on Vitamin K. Clin Nor Amer,1987,34（1）:367.
8 孙大伟.婴儿维生素K缺乏症30例临床分析.中国实用儿科杂志，1999，14（7）：440.
作者单位： 562400 贵州兴义，兴义市人民医院儿（二）科
（编辑：杨 熠）