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［摘要］ 目的 观察婴儿晚发性维生素K缺乏致颅内出血临床分析及5年随访。方法 临床以贫血、呕吐、惊厥、针刺部位出血不止为特点，分别行腰椎穿刺、头颅CT、凝血酶原时间测定确诊。结果 根据就诊时间、出血范围、出血部位的不同，以及及时正确治疗的时间不同，预后不同。本组治愈36例，脑疝死亡4例，2例自动出院。结论 笔者认为，本病重在预防，提高认识、正确诊断、及早治疗是减少后遗症的关键。
［关键词］ 晚发性维生素K缺乏症；颅内出血；脑软化；癫痫
婴儿晚发性维生素K缺乏致颅内出血是由于维生素K缺乏所致的一种在婴儿期严重的中枢神经系统出血性疾病。现将我科1995年6月～2001年6月42例晚发性维生素K缺乏致颅内出血病例报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组共42例，其中男27例，女15例，生后1～7个月，病前均无外伤史，母乳喂养38例，牛乳及混合喂养4例，病前迁延性腹泻1例，起病至入院时间分别为：2～48 h 23例，48～72 h 11例，72 h以上8例。
1.2 临床表现 呕吐29例，惊厥31例，贫血38例，前囟饱满36例，肌张力增高26例，昏迷17例，瞳孔不等大11例，面瘫12例，呼吸不规律9例，针刺部位出血不止35例。
1.3 辅助检查 血红蛋白35～90 g/L,其中＜60 g 31例，凝血酶原时间（P-T）测定15～23 s 28例。
36例行头颅CT检查，4例因抢救无效，脑疝后死亡而未行头颅CT检查，2例家长拒做头颅CT，蛛网膜下腔出血18例，均见于天幕区及后纵裂池内，脑实质出血11例，硬膜下血肿2例，广泛多部位出血5例。
2 结果
2.1 治疗结果 入院后给予维生素K1静点3～5天，部分超过7天。30例输30～150 ml新鲜血，全部加用止血剂及20%甘露醇治疗。腰穿放血性脑脊液22例，每日1次，每次约5～10 ml，共2～7次。本组治愈36例，脑疝死亡4例，2例自动出院。
2.2 随访结果 5年随访35例，其中25例生长发育正常，10例有不同程度的后遗症，当初头颅CT上颅内出血在5个层面以上者多见：其中，3例语言运动发育迟缓，3岁以上才会行走及说话。5例出现癫痫发作：失神发作1例，强直性阵挛发作1例，West综合征1例，LennoxGastant综合征1例。2例一侧额叶脑软化，一侧肢体运动功能障碍，步态不稳，呈拖步状。
3 讨论
3.1 病因 Ⅱ、Ⅶ 、Ⅸ、Ⅹ凝血因子必须在维生素K作用下才能在肝脏合成具有凝血活性的正常因子。人体维生素K主要来源于饮食及肠道细菌合成。众所周知，母乳维生素K的含量较牛乳明显降低。故本病多见于因母乳喂养而尚未添加辅食的早期婴儿。
3.2 诊断 本病诊断并不困难，纯母乳喂养儿，突发性高颅压，急速进展的贫血，针刺部位出血不止，无热惊厥，结合凝血酶原时间延长，即可诊断。行头颅CT检查进一步确定颅内出血的部位及范围。
3.3 防治 本病以维生素K治疗最为有效，肌注后2 h或静注后1.5 h，凝血因子Ⅱ、Ⅶ 、Ⅸ、Ⅹ凝血活性即见增高。疗程一般为5天。降颅压，纠正贫血（输新鲜血），惊厥时给予止惊治疗。蛛网膜下腔出血的病人，经过上述治疗病情稳定的前提下，腰穿放血性脑脊液，隔日1次，直至清亮，以防止粘连，影响脑脊液循环。
有资料表明［1］，脑实质出血，往往预后不良。本组2例脑软化，则当初为脑实质出血，符合上述理论。本组35例5年临床随访中，发现预后与就诊时间、出血范围、出血部位及治疗及时正确有很大关系，就诊时间越早，出血范围小，出血部位单一，及时正确治疗，预后较好。以往很多学者认为婴儿晚发性维生素K缺乏致颅内出血，只要正规治疗，预后良好，但缺乏长期追踪随访的资料，笔者认为，在头颅CT上出血5个层面以上的脑实质出血、多部位的脑实质出血， 发病后正规治疗时间在72 h以上者，预后不佳，可能出现语言、智力、运动功能发育落后或继发性癫痫。
笔者认为，预防工作极为重要，预防的重要环节在于妇产科医师的宣教工作。目前提倡母乳喂养，新生儿生后预防性肌注维生素K1，是防止本病发生的关键。建议在小儿生后20天、40～50天、80～90天分别注射3次维生素K1。对于长期应用抗生素，迁延性腹泻患儿，及时补充维生素K1尤为重要。
［参考文献］
1 方国清.婴儿维生素K缺乏症颅内出血临床与CT分析.影像诊断与介入放射学，1999，8（1）：49.
作者单位： 810007 青海西宁，青海省妇女儿童医院神经内科
（编辑：杨 熠）