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［摘要］ 目的 讨论新生儿直肠肛门畸形手术治疗的并发症及死亡病例发生的原因及处理对策。方法 回顾性分析1995～2005年40例新生儿急诊手术的直肠肛门畸形病例的临床资料特点及经验。 结果 施行手术治疗40例，患者中男31例，女9例，术龄最小24 h，最大7天，平均4.5天。以耻尾线分界，结合瘘管造影按Wigspread分类，高位畸16例，中间位8例，低位16例。分别采用腹骶、会阴、骶会阴、肛门成形术，其中死亡3例，尿瘘2例，暂时性尿潴留3例，肛门狭窄2例，肛周污粪5例，失禁2例。结论 死亡原因以低体重、低温、硬肿、吸入性肺炎及合并其他严重畸形如十二指肠闭锁为死亡主要原因。术后肺出血为直接死亡原因。并发症问题中高危畸形并发症多见，而中位低并发症少见。除其自身的发育缺陷外，手术本身的探索性、破坏性较大，因而术者的熟练程度及经验往往是决定手术效果的关键，结合术者指导其肛门功能才能得到最大限度的完善。
［关键词］ 新生儿；直肠肛门；畸形；手术治疗
先天性直肠肛门畸形较常见，但并非均需新生儿期急诊手术，除非表现为完全性梗阻。我院从1995～2005年间共收治需新生儿期急诊手术的直肠肛门畸形患儿40例，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组40例，其中男31例，女9例，术龄最小24 h，最大7天，平均4.5天，以耻尾线为界结合瘘管造影按Wingspread分类，见表1。 表1 以耻尾线为界结合瘘管造影按Wingspread分类（略）
1.2 术式 高位采用腹骶会阴肛门成形术；中间位采用骶会阴肛门成形术；低位采用会阴肛门成形术。
2 结果
2.1 治疗效果 见表2。死亡：死亡3例，其相关因素为：早产儿、低体重，＜2.0 kg，有严重合并症，低温、硬肿、吸入性肺炎，尚有1例同时伴有十二指肠闭锁，术后因肺出血死亡。表2 死亡病例 （略）
2.2 并发症 见表3。高位无肛中尿瘘2例，肛门失禁2例，暂时性尿潴留3例，肛周污粪5例，中位无肛者2例肛门狭窄，低位无并发症。表3 术后并发症（略）
2.3 治疗结果 见表4。2例尿瘘经再次手术治愈，全部病例均有肛门狭窄，经扩肛恢复良好，最长5年，最短2.5年。术后1年有20例排便功能良好，两年内有30例排便功能恢复良好，占75%。5例肛周便污经指导喂养，给予肠道药物、坐浴等综合措施有明显改善。2例失禁者经以上综合措施也有相应的改善，排便控制4～5次/d。表4 治疗结果（略）
3 讨论
3.1 死亡 除手术及麻醉的侵袭外，以多因素合并发生为其特点，如早产儿、低体重、低温、硬肿、吸入型肺炎等，尚有1例合并十二指肠闭锁，直接死亡于肺出血。
术式选择问题：经腹有利于直肠盲端的游离，骶部切口有利于耻骨直肠肌的暴露及瘘管的处理，而且能保证直肠经耻骨直肠肌环牵出，这已是公认的［1］。后矢状路肛门成形术应裁剪扩大的盲端防止术后末端粪便潴留综合征：（1）恢复横纹肌复合体的完整，易于处理瘘管，排便功能明显优于其他术式。（2）新生儿行后矢状路手术的报道不多，应以当地开展情况及手术经验而定。
3.2 并发症问题 高危畸形术后并发症较多，如尿瘘、尿潴留、肛门失禁等［2］。尿瘘原因：术野暴露差，内瘘口位置高，易因处理不当而形成，如游离、切断、缝合尿瘘时过于靠近尿道，或将部分尿道壁切除，或由于过度牵拉瘘管致使尿道屈曲成角［3］。排尿不畅均可形成尿瘘。尿潴留均与以下因素有关：膀胱失去正常的周围组织支持；损伤性无菌性膀胱周围炎症；膀胱神经的直接损伤等［4］。影响肛门功能的因素：解剖因素、肛门未发育、耻骨直肠肌仅包围尿道、内括约肌发育不良或缺如、外括约肌发育不良，加之术中见耻骨直肠肌环口径小、伸展性差，扩张时易损伤，因此术后排便功能差，此外还与耻骨直肠肌和肌周组织中感觉神经末梢的发育不良［5］及直肠壁内胆碱神经发育缺陷［6］等有关。中位畸形中有2例肛门狭窄，其原因与直肠回缩有关（感染、张力过大、固定不良），除充分游离直肠盲端外，可做直肠壁外纤维层充分切断松解［7］，未获得满意的直肠游离长度。
总之，新生儿期急诊治疗直肠肛门畸形的疗效除因与自身存在的严重发育缺陷有直接关系外，因手术本身也是对其原因的探索和修复过程，因而术者的熟练程度和经验也将对疗效起着关键的作用，减少不必要的损伤，尽最大可能去修复其解剖异常，结合术后的指导，其肛门功能才能得到最大限度的完善。
［参考文献］
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3 李正，王练英.无肛畸形直肠尿道瘘根治术后泌尿系并发症.中华小儿外科杂志，1995，16：156.
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5 李龙.先天性无肛畸形儿盆低及肛周组织中感觉神经末梢的形态学研究.中华小儿外科杂志，1990，11：71.
6 王伟，李正.新生儿及无肛畸形儿直肠远端肠壁内胆碱能神经细胞的观察.中华小儿外科杂志，1993，14：345.
7 傅明，张金哲.直肠壁外纤维层研究与临床应用.中华小儿外科杂志，1993，12：323.
作者单位： 132403 吉林桦甸，桦甸市红石砬子镇中心卫生院
（编辑：周 蕊）