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【关键词】 双胞胎同患溶血性尿毒症综合征
1 病例介绍
例1，患儿双胞胎之大，男，7个月，因腹泻、发热、咳嗽4天，伴血尿、血便、呕血、少尿1天入院。患儿因腹泻黏液样便、发热、咳嗽，在当地医院以“支气管肺炎”治疗3天，出现血尿、血便、呕血、少尿，转入我院。患儿足月顺产，双胎之大，人工喂养，未添加辅食。体检：反应差，全身皮肤苍白，中度黄染。查体：体温38 ℃，脉搏120次/min，呼吸30次/min，血压120/180 mm Hg，体重6 kg；前囟平、软，双眼睑水肿，双肺呼吸音粗，散在湿啰音；心音低钝，律齐，未闻及心前区杂音；腹膨隆，壁软，肝、脾未触及肿大，腹部未触及包块，肠鸣音活跃；神经系统未见异常。实验室检查，血常规：WBC 1.46×109/L，分叶76%，RBC 260×1012/L，HGB 50 g/L，PLT 5.60×109/L；血清K+ 6.1 mmol/L，Na+ 130 mmol/L，Cl- 96 mmol/L，Ca2+ 1.8 mmol/L；肝功能：丙氨酸氨基转移酶42 IU/L，总胆红素314 mmol/L，直接胆红素7 mmol/L；末梢血象：网织红细胞6.2%，可见异常红细胞；尿常规：肉眼血尿，红细胞＞100个/HP，白细胞（++），尿蛋白（++）；便常规：红细胞＞100个/HP，白细胞10～20个/HP；血气分析：pH 7.32，PaCO2 46.5 mm Hg，HCO-3 16.46 mmol/L；血清尿素氮20 mmol/L。入院诊断：溶血性尿毒症综合征，高钾血症，代谢性酸中毒，溶血性贫血。
例2，患儿双胞胎之小，男，7个月，因腹泻、发热4天，血尿、血便、呕血、少尿1天入院。病情、查体、实验室检查、诊断均与哥哥基本类似。
两患儿入院后均给予维持水电解质平衡、营养支持、输红细胞悬液等综合治疗，因经济原因拒绝透析。入院第二天，两患儿相继出现昏迷、抽搐、呼吸、心跳停止，经抢救无效死亡。
2 讨论
溶血性尿毒症综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）是一种非免疫性溶血性贫血，临床表现为缩血管溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭为特征的综合征［1］。近年来在儿童呈增加趋势，按诱因分为：志贺样毒素相关HUS（典型HUS）和非志贺样毒素相关HUS（非典型HUS）。目前认为E.O157：H7［2］及志贺代杆菌Ⅰ型所产生的强效志贺类毒素（Stx2）［3］在本病的发生中起着重要作用，Stx毒素通过抑制蛋白合成，诱导细胞死亡，损害肾组织；Stx还通过间接免疫损伤血管，引起微血管的改变，而导致HUS的发生。有文献报道30% HUS患儿的父母和45%同胞兄妹感染Stx-EHEC，但没患病，可能与Gb3脂肪酸链的基因差异决定宿主对Stx敏感性的不同，也是一个重要原因［4］。HUS不是一种良性疾病，约55%～70%的病例出现急性肾衰竭，70%的患者需要输注红细胞，50%需要透析，25%有神经受累，包括脑水肿、昏迷。有12%患者最终死亡，而儿童有报道达30%［4］。双胞胎同患此患病，属罕见可能与其食用受E.U157：H7或志贺代杆菌污染的奶粉有关（患儿一直食用集贸市场的廉价奶粉），而双胞胎同时患病可能与其转化Gb3脂肪酸链的基因对Stx有相同敏感性有关。
【参考文献】
1 胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学,第7版.北京：人民卫生出版社，2002，700.
2 Thorpe CM.Shiga toxin-producing Escherichia coli infection.Clin Infect Dis,2004,38（9）:1298-1303.
3 Guerin PJ,Brasher C,Baron E,et al.Shigella dysenteriae serotype 1 in west Africa:intervention strategy for an outbreak in Sierra Leone.Lancet,2003,362（9385）:705-706.
4 叶礼燕，黄浚景，王承峰.溶血性尿毒综合征.中国当代儿科杂志,2006,8:（6）:531-534.
作者单位：1 133000 吉林延吉，延边妇幼保健院儿科