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狼疮肾炎(lupus nephritis，LN)向终末期肾脏病发展是系统性红斑狼疮(SLE)最主要的并发 症和死亡原因。LN需要透析治疗者，通常被认为是终末期肾脏病，有不少医师认为已属不可 治性，因而不给予激素和免疫抑制剂治疗［1］。LN活动性是评估病情及指导治疗的 有效指标。因此，我们对74例LN尿毒症患者的狼疮活动性进行了回顾性的研究，现将结果报 道如下。
1 资料与方法
1996-1998年中山医科大学附属第一医院住院确诊为LN尿毒症患者，均纳入研究对象。LN确 诊的依据是：按美国风湿病学会狼疮诊断标准，即11项中有4项以上阳性［2］。其中 血肌酐＞707 μmol/L者，即诊断为LN尿毒症。判断狼疮活动性用SLEDAI评分，总分大于9分 者，判定为狼疮活动［3］。
2 结果
2.1 病例概况：本组74例LN尿毒症患者，以女性为主，67例，占90.5%；男性7例，占9. 5%。SLE发生时平均年龄为(26±11)岁(10～64.5)岁。进入尿毒症之前患者临床LN病程中位 数为36个月(1～200个月)。其中病程在1年以内者占36.5%，2年者占13.5%，3年以上者占5 0.0%。尿毒症病程中位数为3个月(1～120)个月，其中病程在1年以内者占83.8%。
2.2 活动性及治疗效果：74例LN尿毒症患者中49例(66.2%)有狼疮活动。接受强的松治疗 者68例(92.8%)，其中大剂量者36例(48.6%)；接受血液透析治疗者19例；CAPD者40例；肾 移植2例；未接受替代治疗者13例。经治疗，病情好转者46例(62.3%)，无效者9例(12.2%) ，死亡19例(25.7%)。
2.3 病死率及死亡原因分析：74例患者中有19例(25.7%)患者死亡。其中死于感染6例(31 .6%)，呼吸衰竭3例(15.8%)，循环系统病变4例(21.1%)，狼疮脑病4例(21.1%)，胃肠道 出血1例(5.3%)。有13例(68.4%)患者死亡时有狼疮活动；有狼疮活动病死率显著高于无狼 疮活动者(P＜0.01)。死亡患者中有12例(63.2%)在发生尿毒症前未进行正规激素及免 疫抑制剂治疗。死亡发生在尿毒症1年以内者占89.5%。此外，7例男性患者中，有5例死亡( 71.4%)。
3 讨论
LN进行性肾损害发展至尿毒症，是否存在狼疮活动及是否适宜免疫抑制剂治疗存有争议 ［1］。本研究证明大多数(66.2%)进展至尿毒症的LN患者有狼疮活动性表现。本组死亡 病例中有狼疮活动性者占死亡数的68.4%。提示狼疮肾炎发生尿毒症时大部分患者仍存在狼 疮活动。我们曾对LN存活率及其影响因素进行分析，结果显示肾脏损害及狼疮活动的程度是 直接影响病人存活率的主要原因［4］。说明有狼疮活动性的LN尿毒症患者面临较高 的死亡危险性。
SLE引起尿毒症，其原因之一可能是由于LN发作时的活动性炎症，如急性肾小管、间质性炎 症，肾小管细胞坏死，以及炎症引起肾内血管收缩等因素导致肾组织血供减少，因而引起肾 功能恶化，并不一定是单纯因为解剖组织学硬化性病变引起［2］。我们曾报道LN发 生尿毒症，绝不等于终末期肾脏病。在透析治疗的帮助下，经强的松和环磷酰胺联合治疗后 ，能逆转肾功能衰竭，脱离透析而生存多年［5］。因此，对有下列情况的病人，我 们认为应予以糖皮质激素及免疫抑制剂治疗：①病人短期内进展至肾衰者；②影像学显示肾 脏仍未缩小者；③LN病史未超过2年者；④LN在透析治疗中有活动表现者。在透析中如肾活 检病变仅为轻至中度慢性化而活动性指数高者亦应给予治疗，但剂量宜小。
如果LN尿毒症缓慢发生，病理改变已是固缩肾的硬化性病变，此时再用激素和环磷酰胺并不 能逆转肾功能，提高生存率，反而使患者受到药物的毒副作用影响，有一定的危险性。因此 仔细观察病情变化，有条件者宜作肾活检，确定尿毒症有无狼疮活动性及是否可逆性，是判 断LN预后，制定治疗方案的重要指征。
参 考 文 献
1,Gorreia P,Cameron JS,Ogg CS,et al.End stage renal failure in systemic lupus nephritis.Clin Nephrol,1984,22:293.
2,叶任高，刘冠贤.临床肾脏病学.北京：人民卫生出版社，1997.90-92.
3,Bombardier C,Gladman DD,Urowitz MB,et al.Derivation of the SLEDAI:a di sease activity index for lupus patients,the committee on prognosis studies in S LE.Arthritis Rheum,1992,35:630-640.
4,陆才生，叶任高，孙林，等.狼疮肾炎病人存活率及其影响因素的分析.中华 内科杂志，1998，37：250.
5,叶任高，纪玉莲，李惠群，等.狼疮肾炎尿毒症的可逆性初步报告.中华肾 脏病杂志，1991，7：274.