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侵袭性血管黏液瘤是一种罕见的软组织肿瘤，好发于中、青年女性的盆腔、阴道、会阴、外阴及臀底部［1］，1983年由Steeper和Rosai［2］首次报道，至今国内报道较少。近期我院收治了1例，手术治疗后，患者现情况较好。现报告如下。
1 病历摘要
患者，39岁，已婚。因“阴道口肿物脱出2年”于2005年2月18日收入院。患者于2003年发觉下蹲或大小便后阴道口有肿物脱出，初时如拇指大小，囊性感，无疼痛，站立后肿物可自然回缩至阴道内，不影响日常生活，故未就诊。但脱出的肿物逐渐增大，至今自觉如半个鸡蛋大小。1月下旬外院B超检查提示盆腔肿物，转诊至我院。末次月经为2005年2月7日，孕2产1。否认遗传病及传染病史，否认内科及外科疾患。妇科检查示：外阴已婚已产型，阴道畅，右侧壁松弛，阴道黏膜外观正常，无红肿及破溃口，右侧壁可触及一囊性包块。三合诊触及包块边界清，如鸭蛋大小，有波动感，无压痛。我院B超提示：右侧阴道壁囊性肿块约124mm×89mm大小，边界清，形状不规则，可变形，内部回声为云雾状不均质回声，间条状增强回声，向上突入盆腔内。初步诊断：右侧阴道壁囊肿。遂在完善各项术前常规检查的情况下，在腰硬联合麻醉下行阴道壁囊肿剥出术。术中切开右侧阴道壁黏膜，钝性分离后，发现肿物质地韧实，穿刺抽吸，无液体吸出。急请外科会诊。外科怀疑肿物为肠管，建议改为开腹手术。遂改为静吸复合麻醉下剖腹探查术。术中打开后腹膜，游离直肠，确定肿物并非肠管后，自阴部行肿物剥出术，剥出肿物后，创面渗血较多，遂缝扎止血。术中切除物约22cm×15cm×2cm大小，实性（见图1、2），似肌肉样组织，未见坏死，组织韧实，送病理检查。术中出血1500ml，输浓缩红细胞600ml，血浆400ml。术后病理回报：镜下肿瘤组织结构疏松，富于黏液和血管，其间散在星形、梭形的间叶细胞，有较长的胞浆突起，细胞无明显异型性，无核分裂象。免疫组化vimentin(+),CK(-),HHF35(-),Myoglobulin(-),S-100(-)。诊断：（盆腔）侵袭性血管黏液瘤。术后患者恢复良好。
2 讨论
侵袭性血管黏液瘤女性发病率高于男性，比例为6∶1，发病年龄女性最小11岁，最大70多岁，多为绝经前妇女，高峰年龄为40～50岁［3］。临床上多表现为局部缓慢生长的无痛性包块，局部浸润，局部复发，但不浸润邻近器官，不发生转移。患者最初多无明显临床症状，但随之不断增大会有一定的自觉症状，如局部的压迫症状、行动不便、性交困难等，这时患者才会到医院就诊。
侵袭性血管黏液瘤的确诊除了患者的临床表现外，还要依赖病理结果。治疗方法主要是手术切除。手术时若术前已考虑到此病的可能性，则在术中应送冰冻病理检查，若病理回报为此病，则应行局部广泛切除术，此病不发生远处转移及淋巴结转移，所以不需行淋巴结清扫术。若术前未考虑到此病的可能性，并且术中未做冰冻病理检查，术后得知病理结果后，最好行第二次手术，尽可能地清除肿瘤，减少残留，降低复发率。有文献报道：由于肿瘤的有丝分裂象少，放射治疗和化疗不宜作为辅助治疗［4］。
此病具有一定的复发率，复发率为36%～72%［2，3，5］。故所有的患者不论是手术治疗还是保守治疗，不论其手术方式是局部广泛切除还是单纯的肿瘤切除术，都应进行长期的有规律的随访。但此病的预后较好，至今还没有其致死的报道［3，5］。
（本文图片见封三）（略）
【参考文献】
1 苏琴芬，王伟民，龙雯晴，等.女阴侵袭性血管粘液瘤的临床及病理特征.现代妇产科进展,2004,13(5):356-358.
2 Steeper TA,Rosai J.Aggressive angiomyxoma of the female pelvis and perineum:report of nine cases of a distinctive type of gynecologic softtissue neoplasm.Am J Surg Pathol,1983,7:463-475.
3 Fetsch JF,Laskin WB,Lefkowitz M,et al.Aggressive angiomyxoma:a clinicopathologic study of 29 female patients.Cancer,1996,78:79-90.
4 Simo M,Zapata C,Esquius J,et al.Aggressive angiomyxoma of the female pelvis and perineum:report of two cases and review of the literature.Br J Obstet Gynecol,1992,99:925-927.
5 Smith HO,Worrell RV,Smith AY,et al.Aggressive angiomyxoma of the female pelvis and perineum:review of the literature.Gynecol Oncol,1991,42:79-85.
图1 肿物自阴道右侧壁切开取出（略）
图2 肿物取出后所见之形状和大小（略）
(编辑：江 枫)
作者单位： 510080 广东广州，中山大学附属第一医院妇产科