子宫肌瘤合并继发性红细胞增多症1例

【关键词】  子宫肌瘤;继发性红细胞增多症

　　1 病例资料

　　患者，女，57岁。绝经5年，发现“糖尿病、高血压”5年，自觉下腹部逐渐增大3年，出现面部、手掌皮肤发红半年， 头晕、头痛、双下肢水肿、尿少2个月。因双下肢水肿、尿少，以“2型糖尿病、糖尿病肾病?”收住内分泌科，入院后血糖、血压均控制良好，血常规检查发现HGB高达248g/L，骨髓活检报告“骨髓增殖性疾病”。血液学检查报告“红细胞增多症”。全腹B超示：“双肾积水，双输尿管扩张，盆腹腔内实质性占位，考虑子宫肌瘤可能”。肿瘤标志物CEA、AFP、CA125均正常。KUB+IVP示：“右肾积水，右肾功能减退，左肾部分小盏可疑显影，左肾积水，左肾功能差，左输卵管未显影”。泌尿科会诊考虑盆腹腔内巨大肿物压迫双输尿管可能，建议行腹部CT检查。腹部CT示：“中下腹、盆腔内巨大占位性病变，考虑子宫肌瘤可能性大，双侧输尿管中下段受压，双肾盂积水”。妇科会诊考虑有手术指征，但HGB过高，围术期心血管并发症发生率高，建议HGB控制正常后再行手术治疗。血液科会诊考虑为巨大子宫肌瘤所致继发性红细胞增多症，可采用放血治疗。先后静脉放血7次，每次200～300ml，复查血常规明显好转，HGB 162g/L，转妇科手术治疗。体格检查：T 36.2℃，P 80次/min，R 20次/min，BP 154/80mmHg，面部皮肤呈暗红色，以面颊部、鼻、口周为重。双手掌侧皮肤发红，以大小鱼际为重，无触痛。心肺未查及明显异常体征。妇检：外阴已婚已产式，皮肤呈暗红色;阴道通畅;宫颈萎缩，充血;子宫球形增大，宫底位于剑突下3横指，活动度欠佳，质硬，无压痛;双附件触诊不清。辅助检查：血常规及血清红细胞生成素(EPO)检查结果见表1。术前诊断：子宫肌瘤合并继发性红细胞增多症，2型糖尿病，高血压病。在全麻下行全子宫及双附件切除术，术中见：子宫大小30cm×22cm×12cm，与大网膜、腹壁侧腹膜、盆腔后腹膜及部分肠系膜粘连，失去正常解剖结构;右输卵管外观正常，右卵巢萎缩，左侧附件未探及。术后标本见图1。术后病理回报示：“子宫平滑肌瘤，细胞生长较活跃”。术后对患者的血常规及血清EPO进行动态监测及观察(结果见表1)。术后1个月全腹B超复查：“双肾、双输尿管未见明显异常”。表1 手术前后血中各相关比值对比

　　2 讨论

　　子宫肌瘤是妇科的常见病，但子宫肌瘤合并继发性红细胞增多症国内外均极为罕见，属异位内分泌综合征范畴，有学者认为，子宫肌瘤是与内分泌性质有关的肿瘤，可以自主分泌EPO或EPO样物质而导致红细胞增多症[1]，当肿瘤切除后EPO水平及活性迅速下降，此病得以根治。

　　同时本病还需与真性红细胞增多症(polycythemia vera，PV)进行鉴别，后者属于慢性骨髓增生疾病，红细胞、白细胞、血小板均增高，同时伴有脾肿大，骨髓象显示各系均增生，以红系为著，血清EPO水平降低[2]，表现为皮肤及黏膜红紫色，血栓形成发生率明显高于正常人。若对异位内分泌综合征缺乏认识，误诊为PV，治疗原则差别很大，难以取得疗效。

　　合并红细胞增多症可导致血液粘度增加，血流缓慢，术中、术后容易出现血液粘度增加，血流缓慢，组织缺血，导致栓塞造成器官功能不全甚至猝死。目前对该病的治疗主要是静脉放血、红细胞单采术或使用羟基脲等治疗，以争取有利的手术时机。该患者2个月前因双下肢水肿、尿少就诊于内科，经骨髓活检及血液学检查确诊为红细胞增多症，给予静脉放血治疗后红细胞明显降低，为手术争取有利的时机，同时术后积极预防血栓形成，取得了理想的治疗效果。

　　(本文图片见封三)

【参考文献】
  　1 达万明，裴学涛.现代血液病学.北京:人民军医出版社,2003,931.

　　2 Tefferi A,Thiele J,Orazi A,et al. Proposals and rationale for revision of the World Health Oganization diagnostic criteria for polycythemia vera, essential thrombocythemia,and primary myelofibrosis: recommendations from an ad hoc international expert panel. Blood,2007,110:1092.