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原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）为神经嵴衍生的较原始肿瘤，是小圆细胞恶性肿瘤，主要由原始神经上皮组成，可伴有多向 分化的潜能，可分为中枢性和外周性，好发于骨骼和软组织 ［1］ 。肿瘤极具侵润性，表现为局部复发和远处转移。主要的临床表现为侵犯部位的肿物进行性增 大和间歇性疼痛 ［2］ 。发病群体可能是任何年龄组，但儿童和青少年多见。且预后通常较差。病死率高 ［3］ 。
2004年7月1日，我院急诊收入l例双侧颌下、颏下、口底、舌体肿胀，待查的患者。患者舌体明显肿胀，外伸突出唇外，闭口困难，为防止患者病情突然加重导 致窒息，行预防性气管切开术。于2004年7月3日正式收入病房，经精心护理及治疗后23天病情好转出院，现将护理体会介绍如下。
1 病例介绍
患者，男，23岁，2004年5月底左颌下出现一小结节，无明显伴随症状，结节逐渐增大，同时舌体开始进行性增大，顺序波及颏下、右侧颌下。直至双侧颌下、 颏下、口底、舌体肿胀伴疼痛1周余，加重5天，来我院急诊就诊。查体:T36.6℃，血常规:WBC l0.7×10 9 /L，GR46.3%，LY47.7%。左颌下显著肿胀、压痛。颏下 、右颌下肿胀，无明显压痛。肿胀区域边界清楚、皮温不高、质地韧。口底、舌下区弥漫性肿胀，左侧舌下区、口底平左侧下牙平面，右侧舌下肿胀稍轻。舌体明 显肿胀，舌下肉阜肿胀。B超提示颈上部颌下巨大包快，未见明显液化区，双侧颈部淋巴结肿大。经多科会诊，为防止患者病情突然加重导致窒息，于7月2日行预防 性气管切开术。术中出现呼吸心跳骤停，经心肺复苏，2min后心跳呼吸恢复。术后患者右肺呼吸音减低，X线胸片提示右肺气胸，给予胸腔闭式引流，经复查X线胸 片特需医疗部一段五层病房 示肺复张后，夹闭24h后拔除胸腔引流管。7月13日于全麻下行左颌下肿物活检术，病理提示为恶性肿瘤，恶性淋巴瘤可能。免疫组化 验:AE l /AE 3 （±）CD99（+）Mpo（±）。病变符合PNET。患者住院后舌体、颌面部进行性肿胀，口底菜花样肿物增长迅速，左侧明显，将舌体推出唇外右侧， 并反复破溃出血，伴发热37.8℃，口腔不断流出黄色带血涎液，经多科讨论，征得患者同意于7月18日开始化疗，并给予静脉/胃肠营养及抗感染治疗。化疗后患者 口底肿物、舌体及颌下肿物明显缩小，舌体部分回缩口腔。患者生命体征平稳，病情明显好转，于7月26日出院。
2 护理
2.1 一般护理
2.1.1 生命体征的监测
（1）密切观察体温变化:因患者有伤口破溃，为观察炎症反应，须密切关注体温变化。气管切开术后患者有明显的体温升高，最高至38.4℃并伴有白细胞增高; （2）密切关注心电、血氧、血压变化:患者气管切开术中出现呼吸心跳骤停与患者的耐受程度有关，给予患者持续吸氧3L/min，密切关注心电、血氧、血压的变化 ，及时发现病情变化，出现危急情况时及时通知医生并协助予以处理。
2.1.2 口腔的护理
（1）一般护理:患者舌苔增厚，呈白色，舌体明显外伸，闭检，舌下有伤口;且舌体增大后，长期压在牙齿上，使受压部位易出现破溃出血。每日更换伤口敷料 ，观察敷料有无渗血，在增大的舌下与牙齿之间垫无菌纱布，以减缓舌底的受压，减轻舌底破溃情况。
2.1.3 床单位的清洁
患者由于闭口困难，时常有涎液经口流出，用清洁的毛巾遮挡在患者颈部及胸前，以保证局部皮肤的清洁和干燥。要经常为患者更换床单、被套、枕套、衣裤 等物品，以确保患者皮肤的清洁，特别是在患者卧床的时候，有助于保护皮肤的完整性。
2.2 引流的护理
患者气管切开术后，X线胸片提示右侧气胸，于7月3日予以胸腔闭式引流，患者咳嗽时有气体溢出。7月5日患者X线胸片提示右肺膨胀良好，引流管通畅，波动 小，无气体引流，咳嗽时液标波动在3～4cm，予以胸管夹闭，24h后无明显胸闷、气短、呼吸音可，于7月6日拔除胸管。护理措施:（1）术后患者采取30°半卧位， 有利于气体的排出。（2）妥善固定引流管，防止引流管打折、移位或脱出。（3）严密观察引流管是否通畅，即引流管内液面是否随呼吸上下波动，如无波动，及 时通知医生。（4）每日予以伤口处换药，保持伤口周围的皮肤干净整洁，如发现有红肿痛及渗出液等情况，及时通知医生。（5）引流瓶应位于胸部以下60～100cm 的位置，防止造成逆行感染。（6）拔管前预先通知病人，减少患者的心理负担。胸管拔除后，予以伤口部位消毒及无菌敷料覆盖，防止感染。观察伤口敷料有无渗 血。保持伤口敷料干燥整洁，并予以定期伤口换药，观察伤口愈合情况以防止感染。（7）尽量避免剧烈咳嗽，减少剧烈运动，避免用力屏气，保持大便通畅，必要 时予以通便剂。（8）高蛋白饮食，适当进食粗纤维食物。
2.3 气管切开的护理
为防止患者病情突然加重导致窒息，患者于7月2日行预防性气管切开术，采用直径8.5mm的硅胶气管套管，充气囊约8ml后因患者需要较长时间保存气管套管， 予以更换钢质气管套管。护理措施:（1）注意测试气道是否通畅，可用棉线置于气管切开口，观察是否有气体呼出;患者有时有少量痰液咳出，如患者不能自行咳出 痰液，可经气管套管、口腔、鼻腔处吸痰，以维持患者呼吸道通畅;（2）注意观察气管套管的固定。测定气管套管的束绳的松紧度是一指。束绳过松易导致气管套 管脱出，束绳过紧会影响患者的呼吸及血运;（3）每日予以气管切开处伤口换药，保持伤口处的清洁及敷料的干燥，如观察有红肿、渗血等情况，立即通知医生;（ 4）患者时常有涎液从口角流出，可使用“人工鼻”连接在气管套管处，防止涎液造成污染。
2.4 化疗的护理
患者于7月18日开始化疗，化疗的多种副作用，可对患者造成多种不良反应。护理措施:（1）化疗的主要副反应之一是白细胞减少，易诱发感染。每日检测患者 体温及血常规，及时配合医生进行各种治疗，在进行护理操作时要严格执行无菌操作，以减少感染的发生几率。（2）化疗的另一 主要副反应是呕吐，对于气管切 开的患者呕吐物更易进入气管内，且患者不易反射性咳出。协助医生给予必要的止吐药物治疗，及时观察并听取患者的反应。呕吐时协助患者头偏向下侧，注意保 持“人工鼻”的清洁，如有呕吐物及痰液附着在“人工鼻”上，需立即更换。（3）化疗的另一主要副反应是脱发，患者的头发会逐渐的脱落。在化疗以前，要先和 患者进行沟通，做好患者心理护理，讲解可能发生的变化，让患者有心理准备;在化疗时给予患者心理上的支持，帮助其适应现状，勇敢地面对现实。
2.5 胃管的护理
患者不能进食，经静脉及胃管进行营养支持。在护理时，特别要注意胃管的通畅，肿物增生可能会导致胃管受阻，每天检查胃管是否通畅，及胃管的位置深度 ，每天记录，及时交班。
2.6 心理护理
除了上面提到的脱发外，患者还有其他的形象改变，如舌体严重外伸，颈部气管切开等，对患者来说，这种突然的巨大转变是一种相当大的打击，患者对未来 的担忧及对现状不确定，都是一种相当大的心理负担。PNET本身的预后并不乐观，加上患者生活地区的卫生状况并不理想，患者将来将面对更加严峻的问题，指导 患者如何在生活中勇敢面对是心理护理的一项重要任务。通过向患者承认并引导患者接受即将可能发生的问题，及生活上的指导，帮助患者战胜恐惧心理，把心态 放在一种稳定的状态水平。
3 出院指导
（1）注意口腔卫生，清洁口腔内的每一个缝隙，避免炎症的发生。（2）定期复查、测血常规、肝肾功能。（3）严格无菌护 理气管切开处，每日清洗消毒，必要时可请专业人士进行护理。
4 体会
患者是青年男性，舌体因一明显肿物而严重外伸，且没有既往史及家族史，经多次的多科会诊及检查后，最后确诊为口底原始神经外胚层肿瘤，其发病率男性 大于女性，以肺部发病为主，极易被误诊为发病部位的炎症。舌部的发病是极其少见的，患者表现为病变位置的增生肿胀及间断的疼痛，经早期的炎症治疗无效， 经病理及免疫组化验确诊为PNET。马上进行化疗治疗，效果较明显。患者患病期间面临着突发的生命危险，密切监测生命体征及血象变化，避免各种并发症的发生 ，严密观察患者的病情变化，及时治疗，加强护理，帮助患者改善身体状况，提高生活质量，并能顺利出院，较平稳的进行未来的生活。
参考文献
1 The Doctor’s Doctor.Primitive Neuroeetodermal Tumor.2003，7.11.
2 Quinlan JF，HenlyCF，RoystonD，et al.PNET of the hallux.Ir Mext J， 2004，97（4）:118.
3 孔令非，刘正国，刘欣，等.外周神经外胚层肿瘤形态学.免疫表型及临床预后研究.中国肿瘤临床，2003，30（9）:627-630.
（收稿日期:20008-28）
作者单位:100032北京协和医院
（编辑思 玉）