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2005年10月，我院收治肝豆状核变性患者1例，经积极治疗与护理后，好转出院。现将护理体会报告如下。
1 病历摘要
患者，女，36岁，因反复腹胀1年，加重并憋气1个月收入院。患者10岁时发现“脾大并贫血”，6年前行“脾切除术”，1年前诊断为“肝豆状核变性”，有家族史。实验室检查：尿铜750μg/d,血清铜蓝蛋白21mg/L,总胆红素328μmol/L,谷丙转氨酶43u/L,谷草转氨酶88u/L。入院后除了给予D-青霉胺排铜治疗外，同时进行保肝、退黄、利尿、支持治疗及对症处理。经过1个月的精心治疗和护理，患者黄疸消退，食欲佳，精神可。
2 护理
2.1 心理护理 肝豆状核变性是遗传性疾病，患者本人和家属不可避免地产生焦虑和恐惧心理。笔者通过给患者讲解情绪与疾病的关系，让患者了解负性情绪对心理健康及疾病康复的影响，对患者的焦虑和恐惧表示同情、理解，给予关心、鼓励和安慰等心理支持，加强护患沟通，做好家属工作，共同配合，以缓解患者焦虑情绪，树立信心。
2.2 饮食护理 （1）保持低铜饮食，患者必须禁用含铜高的饮用水与烹调用水，推荐纯净水或蒸馏水。不能用铜质的锅、勺器具。对输送饮用水的管道或水龙头，也禁用铜制品。住院期间由营养师调配饮食，出院后列一张表格告知患者哪些是含铜高的食物，如动物内脏、动物血、果仁、巧克力和蘑菇等；哪些是可以食用含铜低的食物如新鲜蔬菜、瘦肉、有鳞的淡水鱼等。（2）补充锌、钙等微量元素锌有拮抗铜的作用，并促进铜排泄，食物中含锌丰富的有牛奶、瘦肉、鱼等。发酵食物和豆制品可使蛋白质分解成氨基酸，而且促进铁和锌的吸收，应多食用。患者在终身长期排铜过程中。其他一些微量元素也随之排出，除低锌、低钙外，常发生低镁、低磷，应从食物中相应补充［1］。
2.3 用药指导 D-青霉胺是治疗本病的一线药物。服用此药前应做青霉素皮试，皮试阳性者禁用。青霉胺宜空腹或临睡前服用，以避免食物干扰，影响吸收。因青霉氨有抗维生素B6作用，因而应同时口服补充维生素B6。用药期间应密切观察血清铁浓度，常规监测尿常规，以免出现肾病综合征。并观察有无皮疹、发热、淋巴结肿大。出现白细胞下降、血小板减少等副作用时，应立即停药。
2.4 基础护理 住院期间保持病区清洁、舒适。定期做好病房空气消毒，保持室内合适的温度，加强个人卫生，尽量少去人多的公共场所。
2.5 出院指导 嘱患者出院后定期复查，按时服药，保持良好的精神状态，养成良好的生活习惯，合理饮食，预防感染。
3 讨论
肝豆状核变性是铜代谢障碍，过量的铜沉积于肝、肾、眼等组织，引起肝功能紊乱、肾衰竭和神经精神症状等。如不及时治疗将使患者病情加重或死亡。通过对该例患者的护理，笔者认为重视饮食治疗，及时处理不良反应，加强心理护理等护理措施，有利于提高药物的治疗效果和改善患者的生活质量。
【参考文献】
1 李荷君，陆亚红.6例二硫基丙磺酸钠治疗肝豆状核变性的护理.中华护理杂志，2005,40（8）:591-592.
（编辑：黄鉴一）
作者单位： 266011 山东青岛，青岛市市立医院