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【摘要】 血友病假瘤是血友病最严重且罕见的并发症，护理人员对其围术期的护理要具有较强的针对性及特殊性，护理对于患者的康复起着至关重要的作用。
【关键词】 血友病；手术；护理
血友病是一组由遗传性凝血因子缺乏而导致凝血功能障碍的出血性疾病，具有轻微外伤后较长时间出血及自发性出血倾向。血友病性假瘤是血友病少见且严重的并发症，系反复出血引起受累肌肉渐进性囊性肿胀伴局部骨的放射性改变的一种病变，约发生于1%～2%的凝血因子Ⅷ或Ⅸ严重缺乏者。最常见的发生部位是下肢和骨盆［1］。我科于2005年收治了1例髂窝血友病性假瘤的患者，通过精心的治疗和护理，取得良好效果，现将护理体会介绍如下。
1 临床资料
患者，男，32岁，被确诊为“甲型血友病”8年余，2004年6月骑摩托车摔倒伤及左腹股沟下侧，当时伤处肿起，无疼痛及其他不适，肿起范围渐增大，2004年10月肿起处破溃，流出大量黑褐色血性液体及坏死组织，在家自行处理，2004年11月出现发热，破溃口流出脓性物，在多家医院治疗病情未见好转，于2005年6月8号来我院诊治，以“血友病性假瘤”收入我科。体格检查：左侧腹股沟至臀外侧可见约24 cm切口愈合瘢痕，左股上前外侧肤色较深，可见两个直径约2 cm愈合瘢痕，于左腹股沟外下侧可见直径约3.5 cm破溃口，有褐色液体流出，无特殊气味。实验室检查：APTT 35.7 s（正常对照46.5 s），凝血Ⅷ因子浓度36%（正常对照100%），Hb 77 g/L。X线片及CT示典型的软组织包块及相邻骨组织囊性破坏，软组织内有少量钙化。入院后给予抗生素及凝血Ⅷ因子、新鲜血浆静滴治疗，经上述治疗后体温降至37.5 ℃以下，APTT 56 s凝血Ⅷ因子45.7%，Hb 96 g/L。于2005年12月21日行左髂窝血友病假瘤病灶清除、左腹股沟旋转皮瓣术，术中顺利，术后病情平稳，患肢伤口渗液逐渐减少，肿胀逐渐减轻，3个月后患者出院。
2 护理
2.1 术前护理
2.1.1 心理护理 心理护理贯穿于住院始终。血友病是终身性疾病，无法彻底治愈，患者外伤后导致进行性出血，病史较长，加之不能活动且疼痛加剧，渗血增多，故表现出恐惧、悲观、失望的心理，因此一定要做好心理指导［2］。全科护士不仅耐心讲解疾病相关知识以及配合治疗的重要性，还要关心、安慰患者，及时解决生活上的困难，使患者消除恐惧，积极配合治疗。
2.1.2 出血护理 嘱患者卧床休息，减少活动；密切观察伤口敷料渗血情况，及时换药，伤口加压包扎，放置小沙袋压迫；同时保持患肢功能位，防止肌肉萎缩和关节退变。
2.1.3 输血护理 术前、术后、术中，根据病人的血浆凝血因子水平，给予足够的替代疗法，包括输血浆，冷沉淀物，及凝血酶原混合物等。这些血制品均保存在4 ℃以下，将冷血放置于室内环境半小时，冷冻血浆放于37 ℃～40 ℃的温水中加热溶解。为减少输血反应，每袋血前后均用加地塞米松的生理盐水冲洗。输入Ⅷ因子要特别注意：Ⅷ因子的半衰期是8～12 h，每天要输入两次，先用25 ℃～37 ℃的灭菌注射用水或5%的葡萄糖注射液按瓶签标示量进行溶解，切忌摇晃，配制后立即输用，开始时要缓慢，15 min后加快速度。
2.2 术后护理
2.2.1 观察生命体征 勤巡视病房，测血压、脉搏、呼吸，特别要随时注意血压变化，髂腰肌出血时，因筋膜腔很大，可扩展到后腹膜，出血量可很大，易造成休克［3］。
2.2.2 对症处理 由于患者凝血因子缺乏，易导致皮下出血，因而术后发热禁用酒精擦浴。该患者术后第一天体温高达38.8 ℃，给予多饮水，冰袋冷敷头部及大动脉等处理，术后5天体温降至正常。疼痛剧烈时给予局部冷敷，并配合镇静或镇痛药，如地西泮、去痛片、哌替啶等，终生禁用阿司匹林、吲哚美辛、潘生丁等影响血小板功能的止痛药。
2.2.3 观察伤口 每班密切观察伤口情况，包括渗出物的性质与量，肢体肿胀程度，局部皮下淤血有无增多，局部疼痛有无加重等。术后用软枕将患肢垫高15°～20°，以利静脉回流，减少肢体肿胀，伤口渗血。有渗血时及时更换伤口敷料，减少感染机会。
2.2.4 预防出血 护士进行与身体接触的操作时动作轻柔，准确，防止粗暴剧烈，在移动患者过程中对出血部位重点保护，缓慢移至舒适部位，以免加重疼痛及出血；用药尽量口服，必须肌内注射时选细针头，选臀大肌，推注速度宜慢，拔针后压迫5 min，为避免反复出血，给予静脉留置针；指导患者用软毛牙刷刷牙，禁挖鼻孔，剔牙，少食牛奶等产气食物以及刺激性、过硬食物，以免诱发消化道出血，保持大便通畅，防止大便用力引起出血等；经常观察有无口腔出血、鼻出血等。
2.2.5 功能锻炼 及时有效的锻炼对患者的恢复非常重要。为防止功能锻炼不当而引起出血，锻炼的原则应该循序渐进，活动范围由小到大，次数从少到多，时间由短到长，强度由弱到强。锻炼可先从等长运动开始，过渡到等张运动，抗阻运动。如肌肉自主收缩，上肢有握拳，屈肘耸肩，下肢有踝关节背伸和股四头肌收缩。当出血停止、疼痛减轻、肿胀消失时反复抬高患肢，尽可能使关节活动度得到全范围恢复，防止关节畸形和废用。
2.3 出院指导 除了住院期间所讲的注意事项外，指导患者出院后继续进行康复训练，避免从事易受伤的活动和工作，出现以下情况时应及时去医院检查治疗：关节疼痛肿胀，外部任何部位出血和肿胀、血尿、黑便、腹部及头部疼痛等。
【参考文献】
1 姚景鹏.内科护理学.北京:人民卫生出版社,1999,289-290.
2 丁培芳.血友病的心理护理.济南:山东科学技术出版社,2003,6-149.
3 鲁先秀.血友病患者出现肌肉关节腔出血的护理.上海护理,2005,6（5）:31.
（本文编辑：李倩倩）
作者单位：100091 北京，解放军总医院第二附属医院骨科