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【关键词】 皮肌炎并发肺间质病变;疗效观察;护理体会
皮肌炎(DM)是以横纹肌受累为主的系统性自身免疫性疾病，可累及全身各个器官。其中，肺间质病变(ILD)是其常见的严重并发症，发生率约5%～30%，此病多见于女性。因可引起肺功能衰竭，病死率增高，继发呼吸衰竭是本病死亡的主要原因[1]，故越来越受到临床的重视。如果护理不当可能会加重病情，因此，对此类患者的治疗与护理是临床工作中的难点。我院于2007 年12月30日—2009年12月30日共收治皮肌炎伴肺间质病变10例，在临床治疗基础上，辅以细致的护理，取得了良好的效果，现将护理体会报告如下。
1 临床资料
2007 年12月30日—2009年12月30日共收治皮肌炎44例,其中皮肌炎伴肺间质病变10例，发生率22.7 %。男6 例，女4例。所有病例诊断符合Bohan(1975) 皮肌炎诊断标准[2] 。10例中有3例合并有高血压，1例慢性乙型病毒性肝炎，1例压疮，1例伴(纵隔)小细胞癌，1例伴糖尿病及多发性硬化。10 例皮肌炎伴间质性肺炎的患者，胸部X 线或CT 均提示有肺间质性病变。均应用皮质类固醇激素治疗，合并应用免疫抑制剂硫唑嘌呤或氨甲蝶呤或环磷酰胺或瘤可宁或环孢菌素A 或雷公藤治疗。
2 护理
2.1 心理护理 皮肌炎伴肺间质性病变患者由于呼吸困难，病程长、疗效慢,患者常因肌无力、关节痛、多发性溃疡导致生活难以自理而产生悲观心理[3]。同时肺间质性病变是皮肌炎预后不良的一个重要因素，给病人及家属带来各种思想负担。有针对性的心理疏导，给予关心非常重要。护理人员要态度诚恳，详细解答患者提出的各种疑问;同时向患者做好有关疾病的解释工作，让患者能正确对待疾病，并及时为患者解决各种困难[4]。这对病人来说是一个极大的安慰,工作中创造一个有利于解除焦虑、悲观、失望的氛围，使病人能更安心地接受治疗。经评估，本组病例100%患者及家属存在不同程度的焦虑。经过耐心、细致地讲解，患者积极的心理状态有利于疾病的康复, 并创造一种有利于解除焦虑的氛围，所有患者情绪有所好转，同时还应做好家属的思想工作，让其能积极地鼓励和支持患者,生活上给予更多的照顾和关心，使患者能保持最佳的心理状态接受治疗和护理。
2.2 饮食护理 多食清淡、易消化、高维生素、高热量、高蛋白饮食,在基本饮食的基础上增加蛋白质丰富的食物,如肉类、鱼类、蛋类、乳类、豆类等, 忌辛辣等刺激性食物，少量多餐。吞咽困难轻者以半流质或流质饮食，要缓慢小口进食，重者予鼻饲流质饮食。本组病例有1 例伴有糖尿病的患者控制饮食中糖的摄入，并做好必要的血糖监测。
2.3 积极预防感染 皮肌炎作为一种自身免疫性疾病，机体免疫力差，加之激素、免疫抑制剂等药物的应用，病人极易发生感染，故预防感染尤为重要。
2.3.1 营养支持 给予高蛋白、高维生素饮食营养支持以提高病人抵抗力，防止感染。多食新鲜蔬菜、水果等保证充足的营养。
2.3.2 保持呼吸道通畅 皮肌炎患者由于病变累及呼吸肌而致呼吸无力，易致分泌物堵塞, 当患者出现呛咳、呕吐及口腔分泌物较多时,需取平卧位，不要去枕，头偏向一侧，并及时清除口腔分泌物，必要时用吸痰器吸除，保持呼吸道通畅。
2.3.3 注意皮肤及口腔卫生 加强健康宣教，保护局部皮肤清洁干燥,以免加重皮损。应嘱患者避免日晒，注意避免皮肤接触刺激性的物质。注意观察口腔黏膜,防止口腔感染。出现流涎时及时用软毛巾或面纸擦干,温水清洗，保持清洁。
2.3.4 注意保暖，避免受凉 保持空气清新流通，每天开窗通风2 次, 每次不少于30min。
本组病例有1例病人入院时有肺部病变及压疮，药物治疗以皮质类固醇激素为主，使用甲强龙静滴，同时补钾、补钙、保胃治疗、蛋白同化剂，增强体力、促进食欲、增加体重。蛋白同化剂适用于长期大量激素及免疫抑制剂治疗的患者，减轻骨髓抑制作用，减轻激素引起的肾上腺皮质功能减退。患者肌无力症状重，给予蛋白同化剂司坦唑醇;口腔有真菌感染，给予氟康唑片 200mg 口服，1次/d，酮康唑片0.4g漱口;臀部皮损考虑压疮，给予多磺酸粘多糖乳膏外用，改善局部血供;肺部感染，给予拜复乐 400mg 静滴，1次/d，持续低流量给氧，并做痰液细菌培养及胸片、心电图检查;患者吞咽困难，蛋白低，静脉给予血浆，以支持提高胶体渗透压，中和抗体。氨基酸、脂肪乳支持治疗，给予甲强龙40mg 静滴，患者肌力恢复好，对激素敏感，可考虑不给予冲击治疗。患者有咯血症状，是由于炎症加重，加之其余机械刺激等原因，引起肺部小血管破裂所致，用注射液血凝酶1KU静推，使用止血敏、止血芳酸、可加“立至血”静滴3次/d，必要时予垂体后叶素静推2～3次/d，去枕平卧，预防窒息，嘱侧卧位休息。并予以心电、血压、血氧饱和度监测及持续低流量吸氧，但患者仍存在无法止血导致大咯血，循环衰竭，以及咯血造成窒息，呼吸衰竭等导致死亡的可能性存在。仍考虑皮肌炎本身自身抗体沉积于肺部小血管上，激活补体，引起小血管损伤出血。在护理中注意观察肌炎、皮炎的症状是否好转,肺部间质性炎症是否得到控制和改善,通过监测血压、血常规、肝肾功能、电解质、血糖、血气分析,防止药物的副作用,避免造成感染、肝肾功能损害、高血压、糖尿病、消化道出血、骨质疏松及骨折等并发症。
2.4 加强抵抗潜在危险因素侵袭的能力 除饮食上营养支持,还可应用血浆、白蛋白、能量合剂支持治疗,应用免疫调节剂如胸腺肽、香菇多糖调节免疫功能,抵抗多种细菌、病毒、真菌的感染,并给予合适的治疗环境。如地面及病房空气消毒,减少探视陪护人员等,合理休息,避免受凉,预防感染。
2.5 防止肺间质病变导致呼吸衰竭 肺间质性病变进行性加重和感染是导致呼吸衰竭的重要原因。注意监测血钾，补充KCl，血氯升高,可促使肾脏排出较多的HCO-，以缓解碱中毒。建立通畅的气道是氧疗和改善通气的前提，该患者进食后反流、呛咳，要避免发生吸入性肺炎，做好口腔护理，经常检查吸氧管是否通畅。监测血气分析，了解缺氧改善情况，以便及时调节氧浓度。应积极去除病因,抗感染及治疗皮肌炎;保持呼吸道通畅;密切观察神志、呼吸、心率及PaO2 ;经鼻(面) 罩正压给氧， 氧气的浓度应>50 % ，当PaO2 >70mmHg，逐渐降低氧浓度,以免发生氧中毒。护士应有预见性地准备抢救用物。
2.6 健康指导 (1) 急性期应卧床休息,慢性期或缓解恢复期酌情活动，按摩、推拿、热水浴等以防肌萎缩，护士协助和指导家属做好日常生活照料。皮肌炎伴肺间质病变是一难以治愈性疾病，故自我保健至关重要。由于皮肌炎常致对称性近侧肌群无力，同时肺间质病变使病人对活动的耐受力下降，病人往往放弃运动，这样易造成肌肉的萎缩和废用，故应鼓励病人适当运动，活动量以病人不感觉累为宜，如果病人不能活动，应被动锻炼肌肉和关节; (2) 避免阳光直接照射，冬天要注意保暖，避免和减轻雷诺现象，复视的病人注意安全，有人陪护，危险物品放在安全地方以免受伤;(3) 坚持正规用药，尤其不能轻易减停激素，定期查肝肾功能、血象。 皮质类固醇激素应坚持长期服用，不可骤减或骤停,以免症状恶化;(4) 皮疹用温水清洗，禁用肥皂等有刺激性的物质;(5) 女性患者应采取避孕措施，因妊娠可诱发或加重病情，死胎、新生儿死亡率和早产率比正常人增加，已怀孕应终止妊娠[5];(6) 避免感染;加强营养;保持乐观心态;有感染、呼吸困难等症状时及时就医。
3 结论
10例皮肌炎伴间质性肺炎患者经过积极的治疗和有效护理，均好转出院。在护理中我们体会到，病情观察，特别是用药疗效反应的观察、预防感染及发生急性呼吸衰竭的预防和护理是病情转归的重要环节。皮肌炎伴肺间质性病变预后较差，故护理人员应认识这一问题的严重性，采取积极的护理措施。
【参考文献】
1 Fujisawa T, Suda T, Nakamura Y, et al . Differences in clinical features and prognosis of interstitial lung diseases between polio2myelitis and dermatomyositis. J Rheumatol, 2005 , 32 (1) :58-64.
2 Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis . N Engl J Med. 1975,292:403-407.
3 苏海丹,曾夏杏,梁玉梅. 健康教育在皮肌炎患者中的应用.护士进修杂志.2004，19 (7):642-643.
4 郑建娣，裘小平.重症皮肌炎的护理体会.现代中西医结合杂志，2007,16(25):3743-3744.
5 吴碎英,黄漫芳.皮肌炎伴间质性肺炎18 例的观察及护理.福建医药杂志，2008,30(4):145-146.