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【关键词】 韦格纳肉芽肿;右肺肺炎;护理
韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis，WG)属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征, 本病病因未明，发病率为每年0.4/10万，任何年龄均可发病，多数在20～50岁，性别差异不显著。典型患者表现为上呼吸道病变、肺部病变及肾炎三联征。WG通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。未经治疗的韦格纳肉芽肿病死率可达90%以上，糖皮质激素是治疗WG的基本用药，激素联合环磷酰胺具有明显增强疗效和改善预后的作用，是目前治疗WG的首选方案[1]，现将本科收治的1例WG患者的护理报告如下。
1病例简介
患者，女，29岁，于2012年3月1日入院。确诊韦格纳肉芽肿8年，曾多次在本科室予CTX+激素冲击治疗，2009年后长期小剂量强的松维持，本次入院前1周出现发热，气急加重，有痰，不易咳出。入院时T 36.8℃,P 98次/min，R 20次/min，BP 120/70mmHg。神志清，精神差，胃纳差,听力下降，鼻梁塌陷，双肺呼吸音粗，胸部CT：右肺下叶大片实变，右肺上叶后段结节伴空洞，结合病史考虑韦格纳肉芽肿可能大。入院后查血常规：WBC 19.4×109/L，中性粒细胞百分比77.3%，血小板433×109/L，血沉67mm/h，血清高敏C反应蛋白78.80mg/L，血清类风湿因子400.00IU/ML，尿常规隐血(+++)。予以抗感染，化痰，平喘11天后，感染控制患者生命体征平稳，气急有所改善，咳痰畅。于入院第12天行CTX冲击治疗，住院治疗18天后病情好转出院。
2护理
2.1生命体征的监测及病情观察由于患者病情进展快，预后差，随时有可能有生命危险。应监测血压、脉搏、呼吸、血氧饱和度、瞳孔等，给予氧气吸入，保持呼吸道通畅，详细记录24h出入量，及时准确采集送检血标本，观察病人有无出血倾向，如有异常及时汇报医生给予相应处理。
2.2预防感染由于患者长期应用激素和免疫制剂导致WBC下降，抵抗力降低，因此预防感染极为重要。积极配合医生给予足量有效的抗生素、免疫球蛋白、胸腺肽、惠尔血等抗感染、增强免疫、升白细胞药物治疗并观察疗效及不良反应。对患者采取保护性隔离，谢绝探视。 (1)保持室内空气新鲜，适宜的温湿度。病房每日紫外线消毒2次，30min/次。 (2)每日测体温4次，观察有无感染早期征象。 (3)严格无菌操作，注意保护静脉，避免反复穿刺同一部位。 (4)对患者及家属进行保护性隔离的知识宣教。
2.3用药护理环磷酰胺是一种对细胞增殖周期各期均有杀伤作用的细胞毒药物。主要的毒性反应有恶心、食欲减退、脱发、WBC少、出血性膀胱炎等，输注时渗出血管外还可能引起皮下组织坏死。因此用药期间加强巡视病房，每30min1次，发现药物外渗立即停止输注，用10%的硫酸镁局部外敷，防止皮下组织损伤。观察有无恶心、呕吐，必要时遵医嘱给予止吐药，以减轻胃肠道反应。环磷酰胺的特点是以原形排出，因此出血性膀胱炎是此类药物常见的毒性反应，用药后密切观察有无尿频、尿痛、血尿等症状，并嘱患者多饮水，增加尿液排泄，防止膀胱炎发生。
2.4发热护理嘱患者卧床休息，限制活动量，每4h测量体温，当体温在39℃以上给予物理降温，采用冰敷头部、腋窝、腹股沟及全身大动脉处进行乙醇擦浴，给以清淡易消化的流质或半流质，鼓励患者多饮水，多吃水果，监测电解质，维持水电平衡，保持皮肤清洁干燥。
2.5饮食护理根据病情选择饮食多给予流质或半流质。WG患者多数贫血，应给予含铁丰富的食物，同时给予富含维生素C及叶酸丰富的蔬果，以利铁的吸收改善贫血。肾功能有损害者给予低蛋白饮食，肝功能有损害的应限制脂肪摄入。
2.6口腔护理应保持口腔清洁，每日晨起、睡前和进餐前后用4%苏打水和2%雷夫诺尔交替漱口。溃疡局部不要使用牙刷，用棉签轻轻擦洗口腔牙齿即可。对合并感染者应结合药敏试验调整抗生素的使用。
2.7心理护理 肺脏受累的WG，伴随症状多如气喘，有痰不易咳出等，使患者紧张、恐惧，目前虽然诊断明确，但本病较罕见，且病程长，随着病情的进展，患者免疫力逐渐下降无论在肉体上、精神上还是经济上都承受着巨大的痛苦和压力。针对这些情况，我们主动与患者沟通，详细讲解治疗和护理方案，使其正确认识疾病，树立信心，以积极的心态接受治疗。
3出院指导
生活有规律，注意劳逸结合。遵嘱调整激素用量，忌随意停药，使病情反复。门诊随访，定期复查血尿粪常规、肝肾功能。预防感冒，病情反复及时就诊。
4小结
本例患者入院时考虑WG复发，右肺肺炎，出现发热，气急，咳痰不畅表现。治疗重点是控制感染，保持呼吸道通畅。护理上配合治疗要点，予以吸氧，雾化吸入等保持呼吸道通畅，同时密切观察患者的生命体征及病情变化，保护和合理使用静脉，根据WG的临床特征和表现，提出了对WG患者的心理护理、治疗护理、观察护理、生活护理、消毒隔离、健康教育、糖皮质激素及免疫制剂的治疗中应注意的问题，详细系统地向患者宣教解决了患者的实际问题，改善了护患关系，增进了病人及家属对我们的信任，也增强了病人战胜疾病的信心，使病人不但得到了有效的治疗而且还了解了疾病知识。
【参考文献】
1 倪霞.1例韦格纳肉芽肿的护理体会. 护理与康复,2008,7(2):154.