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抗凝蛋白（抗凝血酶-III、蛋白C、蛋白S）缺乏是血栓尤其是静脉血栓形成的危险因素已得到共识。以前多报道血栓形成累及部位有肺、门静脉、肠系膜静脉等，近来报道引起布-加氏综合征逐渐增加。我们遇见4例，现报告如下。
1 临床特征
4例中男3例，女1例，发病时平均年龄19岁（年龄范围13～25岁），病程最短3个月、最长半年，腹胀4例，黄疸2例，上消化道出血1例，发热1例，腹壁静脉显露2例，腹水4例，肝大4例，脾大1例，下肢水肿3例。4例患者经多普勒超声、CT和/或MRI、血管造影证实。
2 实验室检查
4例患者均进行了血常规、肝功、肾功、自身抗 体、病毒学指标等检查，4例ANA、ds-DNA、ENA、 NCA、自身抗体阴性，IgG、IgM、IgA均正常，甲、乙、丙、丁、戊肝炎病毒指标阴性、肾功正常。1例肝功ALT略高。1例血红蛋白最高达190g/L，经骨髓常规、骨髓活检排除了骨髓增殖性疾病（MPD）。
3 抗凝蛋白的检测及结果
患者于入院时和半年后抽取空腹静脉血，3.2%枸橼酸钠抗凝（1:9）。常规分离血浆，-70℃保存，统一测定。活化蛋白C敏感比值（APC-R）测定用改良APC-APTT方法;蛋白C（PC）、蛋白S（PS）活性测定采用凝固法;ATⅢ活性测定用发色法;狼疮抗凝物（LA）采用DRVVT法，以上诸项均在全自动凝血仪（ACL）上测定。试剂盒购自法国Stago公司。抗心磷脂抗体测定用ELISA方法测定。测定结果详见表1。 表1 4例患者易栓指标的检测结果正常参考值 AT-III（略）注:AT-III:抗凝血酶III;PC:抗凝蛋白C;PS:抗凝蛋白S;APC-R:活化蛋白C抵抗;LA:狼疮抗凝物;HCY:同型半胱氨酸;ACL:抗心磷脂抗体; ˇ 未获得半年时的标本
4 讨论
布-加氏综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是肝静脉或其流出道（下腔静脉）阻塞导致的临床综合征，表现为肝大、腹水、有时有急性肝坏死表现。BCS在亚洲国家如日本、印度、中国及南非比较多见。根据临床表现可分为:（1）暴发型:主要表现为急性、肝衰竭;（2）急性或亚急性型:病程小于1个，ALT升高5倍，PT活动度<40%，约占25%;（3）慢性型:症状超过2个月，腹水、门脉高压征，累及下腔静脉者可以发生肾衰，约占75%。这4例患者均属于慢性型。BCS的诊断需要根据不明原因的肝大、腹水等病史、体征和彩色多普勒、CT和/或MRI及血管造影。此4例患者BCS诊断明确。
根据病史和实验室检查，此4例患者可以排除MPD、肿瘤、结核、感染、抗磷脂综合征、血管炎等，但4例均有AT-III缺乏，2例合并PC缺乏，患者年轻，肝功、肾功正常，无消化道丢失和消耗过多的证据，2次化验均低于正常，可考虑为AT-III和PC缺乏，遗传性因素所致的可能性大，只是未做家系调查。据报道 ［1，2］ 布加氏综合征的病因中骨髓增殖性疾病（MPD）约占50%、肿瘤，包括累及下腔静脉的肾脏及肾上腺肿瘤、肝细胞癌占10%、妊娠、口服避孕药占10%、PNH占5%、抗凝蛋白（PS、PC、AT-III）缺乏及FV因子变异所致高凝状态占5%、原因不明（原发性）占20%;Mohanty等 ［3］ 报道了印度的BCS中PC缺乏占13.2%，PS缺乏占5.7%，AT-III缺乏占3.8%。Janssen等 ［4］ 在一多中心、大样本的病例对照研究中发现荷兰的PC缺乏患者发生BCS的相对危险性为6.8%;另外发现，许多BCS患者多种易栓因素可同时存在，因此认为BCS可能是不同发病机制联合作用的结果。 布-加氏综合征的治疗可根据病情选用溶栓、支架置入血管成型术、TIPS、外科手术分流或肝移植 ［1］ ，对抗凝蛋白缺乏的BCS抗凝治疗可能有效。
参考文献
1 Narayanan Menon KV，Shah V，Kamath PS，et al.The Budd-Chiari synˉdrome.N ENGL J MED，2004，350（6）:578-585.
2 刘宝华.Budd-Chiari综合征480例综合分析.临床肝胆病杂志，1991，7（1）:5-6.
3 Mohanty D，Shetty S，Ghosh K，et al.Hereditary thrombophilia as a cause of Budd-Chiari syndrome:a study fromwestern India.Hepatology，2001，34（4）:660-670.
4 Janssen HLA，Meinardi JR.，Vleggaar F P.，et al.Factor V Leiden mutaˉtion，prothrombin gene mutation，and deficiencies in coagulation inhibitors associated with Budd-Chiari syndrome and portal vein thrombosis:results of a case-control study.Blood，2000，96（7）:2364-2368.
（收稿日期:2004-09-06）
作者单位:1256100山东省沂源县人民医院
2255200山东省淄博市第一医院 （编辑一 鸣）