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【摘要】 目的 研究特发性甲状旁腺功能减退的颅脑CT特征。方法 回顾性分析27例患者的颅脑CT特征。结果 27例均有大脑叶和基底节钙化，其中对称性大脑叶、对称性基底节区、丘脑、小脑齿状核和中脑钙化分别为22、18、16、14和5例。全部病例均未见内囊受累。结论 大脑叶和（或）基底节对称性钙化是特发性甲状旁腺功能减退的颅脑CT特征。
关键词 甲状旁腺功能减退 CT扫描 特征
CT characteristics of the idiopathic hypoparathyroidism（IHP）in brain
Li Wen，Li Qun，Song Xikuan
Qianfoshan Hospital，Shandong250014
【Abstract】 Objective To study the CT characteristics of IHP in brain.Methods CT characteristics of27paˉtients with IHP were analyzed retrospectively.Results Calcification in lobes of brain and basal nuclei were seen in27patients.There were22cases with symmetrical calcification in the cerebral lobes，18cases in basal nuclei without internal capsule involvment.There was thalamus calcification in16cases，cerebellum dentate nuclei calcification in14cases，midˉbrain showed calcification in5cases.Conclusion The authors suggest that CT characteristics of IHP are symmetrical calcifications in lobes of brain and basal nuclei.
Key words IHP X-ray computed tomography characteristics
甲状旁腺功能减退（idiopathic hypoparathyroiˉdism，IHP）是临床较少见的内分泌疾病。回顾分析了在我院查出的27例特发性甲状旁腺功能减退患者的CT和临床特征，因其临床常表现为精神异常或癫痫样大发作，故部分患者被误诊为神经或精神疾病。本文为提高对该病的认识主要介绍其CT表现。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组27例，男10例，女17例，年龄4～29岁，平均15.9岁，就诊病程6个月～14年，平均5.3年。本组27例患者均表现有或轻或重的精神异常，其中明显精神抑郁症有9例。27例均有不同程度神经性肌肉应激性增高，临床表现为手足搐搦，发作前均有口周和手脚麻木，有10例合并呼吸困难。本组23例有智力低下表现，其中3例成人仅有学龄前儿童的智商水平，合并智力低下的患者一般均在9～11岁以前发病。本组有22例表现为癫痫发作，其中19例的首发症状即为癫痫发作，这部分患者被误诊为原发性癫痫。癫痫发作的这组病例与智力低下患者在发病年龄上有相似之处:一般于9～11岁之前发病。脑电图检查:提示异常者有8例。化验检查主要表现为血磷升高和血钙降低。
1.2 方法 临床对症处理:有2/3患者接受维生素D 3 和钙剂治疗后，症状和体征明显减轻，甚至消失，血清钙亦升至正常。
1.3 扫描参数 扫描机器:美国GE螺旋CT扫描机，岛津6800CT扫描机，矩阵均为512×512;轴位扫描:层厚10～7.5mm，时间1s，扫描线与听眦线平行，扫描范围自颅顶至颅底。
2 结果
钙化位于大脑叶者27例，多见于两侧大脑半球皮层下和皮髓质交界区，其中在两侧半球呈对称分布者占22例。诸脑叶均受累者7例，额顶枕三叶、额顶两叶和单一额叶受累者分别为6例、8例和8例。钙化表现为大小、形态不一，多少不等，“新月征”且凹面向外为其钙化特征，当然其钙化形态表现为斑点状、片状、条带状、镰刀状和轮辐状。基底节区钙化27例，除内囊外同时累及尾状核与豆状核，两侧对称者18例。豆状核钙化多呈楔形，苍白球钙化多呈圆锥形，壳核钙化18例，呈条带状。27例尾状核头钙化，均呈“羊角”形，10例尾状核体钙化紧贴侧脑室外侧壁体前部。小脑齿状核钙化14例，其中呈片团状者占9例，8例呈对称分布。中脑钙化5例，呈“针尖”样。丘脑钙化16例，呈斑点样9例，其余7例则呈较大斑片状，二者均为对称分布。
3 讨论
特发性甲状旁腺功能减退的CT特征:两侧大脑半球皮层下和皮髓质交界区、丘脑、基底节区（内囊除外）及小脑齿状核区高密度钙化灶，且呈对称分布，其多少不一，形态多样，大小不等，多发常见，一般呈“新月”形、条带状或斑点、斑片状。笔者认为:尤其是大脑叶的钙化，“新月征”（且凹面向外）为其CT特征。鉴于IHP临床常发生精神异常或癫痫样大发作，部分患者被误诊为神经或精神疾病，国内外报道IHP患者合并颅内钙化者占93%，加上CT对显示脑内钙化有无比的优越性，故不难得出这样的结论:临床不论是癫痫并高血磷/低血钙，还是疑诊IHP者，均应行颅脑CT检查。
特发性甲状旁腺功能减退的病因和发病机制不清。国外报道，患者之所以发生癫痫，是因为低血钙时脑组织发生病理性水潴留或激发了原有致癫痫因素及脑组织钙化 ［1］ 。脑内钙化的成因不明，部分学者认为特发性甲状旁腺功能减退的钙磷代谢异常与低血钙或毛细血管通透性增高有关 ［2］ ，研究表明:基底节区毛细血管分布广泛且数量很多，所以钙化较 多发生于基底节区变得不难理解 ［3］ 。至于高血磷促使钙离子自骨到软组织沉积，另外脑组织发生病理性水潴留以致钙盐在脑组织内沉积发生钙化，均可解释IHP合并脑内钙化。特发性甲状旁腺功能减退可表现为散发性，也可表现为有一定的家族性。本组27例均为散发性。国内学者认为IHP是一种自身免疫性疾病，可伴发其他自身免疫性疾病，亦可单独发生 ［4］ 。本组27例患者中未见有合并其他自身免疫性疾病。患者临床表现多源于低钙血症，其中手足搐搦最具特征性，尤其是9～11岁以前发病的患者可以癫痫为首发症状，因而被误诊为原发性癫痫。本组27例患者中有18例患者接受维生素D 3 和钙剂治疗等对症处理，血清钙升至正常后，症状和体征明显减轻，癫痫发作无复发，甚至消失。
参考文献
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（收稿日期:2004-11-04）
作者单位:250014山东省千佛山医院
250014山东省精神卫生中心
（编辑名 兰）