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原发性结外淋巴瘤是指原发于淋巴结以外淋巴组织或非淋巴组织的恶性肿瘤。其临床特点与发病部位有关，临床表现复杂多样，且缺乏特异性症状和体征，极易发生误诊、漏诊，直接影响到早期诊断及治疗。现将我院6年来收治的43例原发性结外淋巴瘤的临床特点、误诊情况报告如下。
1 临床资料
我院1998年4月～2004年7月共收治的淋巴瘤125例，其中原发性结外淋巴瘤43例，占34.4%。所有病例均经病理活检明确诊断。诊断标准参照张之南主编《血液病诊断及疗效标准》（第2版） ［1］ 。此43例患者，年龄9～73岁，中位年龄51岁。男29例，女14例。本文回顾性分析43例原发性结外淋巴瘤的分布部位、临床特点、误诊原因。
2 结果
2.1 发病部位及首发症状 43例患者发病部位为:胃6例，小肠2例，结肠8例，Waldeyer环16例（扁桃体12例、鼻咽4例），鼻腔3例，副鼻窦1例，皮肤4例，睾丸1例，甲状腺1例、肺部1例。结外淋巴瘤的首发症状依发病部位不同各异，胃肠淋巴瘤表现为腹痛14例，腹胀4例，纳差5例，恶心、呕吐2例，腹泻3例，脓血便2例，腹部肿块1例。Waldeyer环、鼻腔、副鼻窦淋巴瘤表现为咽部异物感11例，鼻塞7例，涕血6例，头痛2例，耳鸣、听力下降3例，吞咽不适5例，扁桃体肿大12例。皮肤淋巴瘤表现为紫色结节2例，浸润性斑块伴缺损1例。睾丸淋巴瘤表现为单侧无痛性睾丸肿大。甲状腺淋巴瘤表现为单个甲状腺肿块。所有患者出现不规则发热3例，消瘦2例。实验室检查发现轻、中度贫血13例，血沉加快11例，血LDH明显升高（>500IU/L）16例。
2.2 病理类型 43例原发性结外淋巴瘤中，1例为霍奇金病，其余皆为非霍奇金淋巴瘤。低度恶性11例，中度恶性24例，高度恶性8例。免疫分型:T细胞型8例（胃肠3例、鼻腔2例，副鼻窦1例，皮肤1例），其余皆为B细胞型。
2.3 误诊情况 结外淋巴瘤发病到确诊时间为3周～4年，中位时间5个月。误诊率为86.1%。胃肠淋巴瘤多被误诊为胃炎，胃溃疡，胃癌，阑尾炎，溃疡性结肠炎，克隆病，结肠癌，肠结核。鼻咽部淋巴瘤被误诊为鼻炎，鼻窦炎，鼻息肉，鼻咽癌，扁桃体炎，慢性咽炎。皮肤淋巴瘤易被误诊为皮炎，湿疹，丹毒。肺部淋巴瘤被误诊为结核、肺癌。睾丸和甲状腺淋巴瘤易误诊为相应部位的其他肿瘤
3 讨论
原发结外淋巴瘤可发生于全身各部位，有的来源于结外淋巴组织和器官如Waldeyer环、胃等，有的来源于非淋巴组织集聚的器官如皮肤、鼻腔、肺、脑、睾丸等。Korl ［2］ 认为凡淋巴瘤累及淋巴结外组织器官，无或仅有少量淋巴结累及的患者即可诊断结外淋巴瘤。目前结外淋巴瘤的确切发病率尚不清楚，国外文献 ［2］ 报道结外淋巴瘤占同期恶性淋巴瘤的25%～40%。国内纪小龙等 ［3］ 总结1631例恶性淋巴瘤的诊断情况，其中结内淋巴瘤占42.18%，结外淋巴瘤占57.82%。本组资料显示结外淋巴瘤占同期淋巴瘤的34.4%，国内、外资料和笔者的结果都说明结外淋巴瘤不是一种少见疾病。
国外资料报道 ［4］ 结外淋巴瘤发病部位最常见的前5位依次是胃肠道、Waldeyer环、皮肤、中枢神经系统、软组织。纪小龙等 ［3］ 统计的结外淋巴瘤好发部位依次是胃肠、鼻咽喉、皮肤。笔者的结果是Waldeyer环和鼻腔、副鼻窦占46.5%（20/43），胃肠占37.2%（16/43），皮肤占9%（4/43）。与文献报道有异同之处，这可能与笔者的病例数少有关。本组病例病理类型绝大多数为非霍奇金病，且以低、中度恶性为主，与文献资料相同 ［5］ 。
本组结外淋巴瘤的误诊率高达86.1%，分析误诊原因多为:（1）本病首发症状无特异性，发热、盗汗、消瘦、血常规变化少见。（2）结外淋巴瘤发病部位广泛，可发于全身任何部位，有的病灶隐匿（如胸腔、颅内等），病检取材困难。（3）诊治医生对本病认识不足，缺乏警惕性。（4）患者不愿接受病理检查。要做到早期诊断结外淋巴瘤，不漏诊。笔者的经验是:（1）表现为局部侵犯症状，久治不愈，应反复仔细体格检查，对病变部位及早活检，早期诊断。（2）病理诊断是确诊淋巴瘤的主要根据，当病理结果与治疗不符时，应多部位活检，反复核查病理片，以期达到病理结果的客观性，对病理诊断仍有困难的可进一步做免疫组化检查。原发皮肤的淋巴瘤单纯依靠病理诊断尤为困难，做免疫组化检查更加必要。（3）消化道的淋巴瘤起源于粘膜下的淋巴滤泡，早期 多表现粘膜完整，或仅表现为粘膜粗大、呈息肉状。内镜检查一定要多部位取材，要有一定的深度。（4）腭、舌、扁桃体、鼻腔的早期淋巴瘤常表现为表面光滑的单侧性增生，遇此情况切不可大意，活检时组织块要大、扁桃体可行摘除活检。（5）对于长期不明原因的发热、消瘦、血沉加快、LDH升高的患者要高度怀疑淋巴瘤，应仔细寻找病灶，早日确诊。
参考文献
1 张之南.血液病诊断及疗效标准，第2版.北京:科学出版社，1998，342-360.
2 Korl AD，le Gessie S，Snijder S，et al.primary extranodal non-Hodgkins lymphoma（NHL）:the impact of alternative definition tested in the comˉprehensive cancer centre west population-based NHL registry.Ann Onˉcol，2003，14:131-139.
3 纪小龙，申明识.我国淋巴结外淋巴瘤的临床特点.癌症，1999，18（5）:570-572.
4 Zucca E，Conconi A，Roggero E，et al.Non-gastric MALT lymphomas:a survey of369European patients.The international extranodal lymphoma study group（IELSG）.Anna Onco，2000，11（suppl4）:99.
5 邓家栋，杨崇礼，杨天楹，等.邓家栋临床血液病学.上海:上海科学技术出版社，2001，1035-1056.
（收稿日期:2004-09-28）
作者单位:471003河南科技大学第一附属医院血液科
472400河南渑池县人民医院
（编辑海 天）