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【摘要】 目的 探讨慢性粒细胞白血病（简称慢粒）的临床表现与预后的关系。方法 对36例资料完整的慢粒患者进行回顾性分析。结果 慢粒患者脾脏不肿大者预后好;粒初发症状以乏力、腹胀最为常见;慢粒急变的首发症状以发热、腹胀痛为主;慢粒急变的死亡原因为感染、全身衰竭和出血，且血小板减少在慢粒急变期上消化道出血中不是主要原因;病情得到控制的慢性患者能检测到bcr/abl mRNA，同时表达2种类型者预后差。结论 慢性一旦急变，化疗反应差，安全缓冲率低、生存期短、病死率高，为了解预后，及早发现急变，及时治疗，延长生存期。
关键词 白血病 慢性粒细胞 临床分析
慢性粒细胞白血病（简称慢粒）是一种起源于骨髓多功能造血干细胞的恶性增殖性疾病，其平均生存期为3年，慢粒一旦发生急变，化疗反应差，完全缓解率低，生存期短，病死率高，为了解预后，及早发现急变，及时治疗，延长生存期，我们对36例资料完整的慢粒患者作一临床分析。
1 临床资料
36例慢粒均按《血液病诊断及疗效标准》 ［1］ 进行确诊，患者经过慢性期、加速期、急变期而死亡的病例。男29例，女7例，年龄15～58岁。发病至就诊时间为3～10个月，确诊至死亡时间为1年2个月～16年8个月，平均4年6个月。脾肿大者34例，生存1年2个月～6年12个月，平均3年2个月，脾不肿大者2例，生存7年～16年8个月，平均11年10个月。病程早期除无力外，首发症状为腹胀痛31例（86%），胸痛2例，下肢痛、腹痛、月经量增多各1例。急变类型为急粒变29例，急淋变5例，急单变1例，嗜碱粒细胞变1例，急变时的首发症状为发热18例（50%），腹胀痛9例（25%），头昏5例，腰痛2例，黑便2例。急变至死亡时间为2个月16天～8个月22天，中位数4个月6天。死亡原因为感染22例（61%），全身衰竭8例（22.2%），上消化道出血4例（11.1%），颅内出血2例（5.6%）。慢性融合基因检测结果22例表达b 3 a 2 mRNA，9例表达b 2 a 2 mRNA，5例同时表达这2种mRNA。
2 讨论
2.1 慢粒的首发症状 慢粒患者初期症状较轻，除乏力外，腹胀痛为最常见的主诉。所以，在临床上遇到腹胀痛的青年患者，除考虑胃肠道疾病外，要仔细检查腹部，检查有无脾脏肿大，必要时辅以B超检查，使之及早发现，协助诊断，以免漏诊。
2.2 慢粒急变的首发症状 一般认为，有慢粒病史的患者，突然脾脏进行性肿大或5天以上无法解释的发热，体温高于38.5℃，抗生素治疗无效者需考虑急变。本组患者发热和腹胀痛为急变首发症状占75%。腹胀痛与脾脏进行性肿大相一致，一般急变后的脾脏肿大程度大于慢性期的脾肿大程度，发热时部分患者的体温低于38℃，而高于38.5℃者有时合并感染，抗生素治疗可获一定的效果，使之有所好转，但体温不能完全降至正常。所以我们认为，有慢粒病史的患者，出现腹胀痛，查脾脏肿大较慢性期明显，或有发热，不管体温是否超过38.5℃，只要抗生素治疗3天不能使之降至正常者，均需考虑慢粒急变，立即复查髓象，以期及早诊断。
2.3 脾脏肿大与生存期的关系 一般认为，慢粒患者就诊时约90%～100%可触及脾肿大，至晚期为必有症状，本组患者中，有2例患者整个病程中始终未出现脾肿大，查Ph染色体阳性，其生存期明显长于脾肿大者。我们认为，脾脏肿大并非慢粒的必有症状，而确诊为慢粒的患者，脾脏不肿大为预后较好的指标。
2.4 慢粒急变的死亡原因 慢粒急变的主要死亡原因为感染，全身衰竭和出血。本组患者感染占一半以上，可能与有些晚期患者放弃抢救治疗有关。
一般认为，血小板减少是导致出血的主要原因，颅内 出血是慢粒急变的主要死亡原因，本组2例颅内出血者血小板低于10×10 9 /L，与文献报道一致，但4例上消化道出血患者的血小板均大于30×10 9 /L，而本组其它患者血小板低于30×10 9 /L时，并未出现上消化道出血现象。我们认为，血小板减少在慢粒急变期的上消化道出血中不是最主要原因，它与血小板功能障碍，凝血因子减少，毛细血管壁浸润及胃肠本身疾患等多种因素有关，所以，不管血小板数量多少，每例病例均需监测大便隐血，以便及时发现，及时治疗。
2.5 基因表达与临床 本组患者用筑巢式PCR检测慢粒的融合基因，本组中病情得到控制的慢性期患者均能检测到bcr/abl mRNA，揭示这部分病人尚未得到根治，需临床随访，观察治疗。其bcr/abl mRNA表达有两种类型，即b 3 a 2 mRNA和b 2 a 2 mRNA，此两种类型的临床差异无显著性，而同时表达这两种类型者预后差 ［2］ 。本组中有5例患者同时表达这两种类型，其中3例正处于急变期，是否为急变先兆值有待在今后的工作中探讨。
参考文献
1 张之南.血液病诊断及疗效标准.天津:天津科学技术出版社，1991，194-195.
2 程久芬，荆腊滢，周云，等.筑巢式PCR检测慢性粒细胞白血病bcr/abl mRNA.镇江医学院学报，1999，9（1）:14.
（收稿日期:2004-09-05）
作者单位:212002江苏省镇江市第二人民医院血液科
（编辑子 善）