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【摘要】 目的 探讨三尖瓣下移畸形的超声表现及临床意义。 方法 14例患者行常规经胸心脏超声检查，部分病例行右心声学造影。 结果 二维超声心动图检测，全部患者均见三尖瓣下移至右心室，右心室被分化为房化右室和功能右室，伴有三尖瓣的畸形。合并房缺成卵圆孔未闭者，行右心声学造影，部分病例显示右向左分流。 结论 常规心脏超声检查可准确诊断三尖瓣下移畸形，对外科手术的选择和预后判断有很大价值。
关键词 三尖瓣下移畸形 超声心动图
Ultrasonic diagnosis and value of Ebstein's anomaly:14cases reports
Jin Shirong，Zou Xiaoying，Zhou Jingsong
The Center of Ultrasonography，The First People's Hospital，Ji'an343000.
【Abstract】 Objective To investigate the ultrasonic manifestation and clinical significance of Ebstein's anomaly.Methods 14patients were examined by routine TTE，and part of patients were examined by right cardiac acoustics contrast.Results All patients with two dimensional echocardiography were found that the tricuspid was downward to right ventricle and RVwas differentiated to atrialize ventricle and functional ventricle and associated with tricuspid malformation.Part of patients who were associated atrial septal defect and persistent foramen ovale were ex-amined to display the shunt from right to left by right cardiac acoustics contrast.Conclusion The accurate Ebstein's anomaly diagnosis could be made by routine ultrasonic echocardiography，which is very useful in the selection for sur-gical operation and the judgement of prognosis.
Key words Ebstein's anomaly echocardiography
三尖瓣下移畸形是一种较罕见的先天性三尖瓣解剖结构异常。1866年由Ebstein首次报道，故又称为Ebstein畸形。在先心病中占0.5%～1%。本文统计了武汉亚洲心脏病医院从1999年5月～2002年4月运用经胸超声心动图诊断Ebstein畸形14例，占同期先心病人数的0.7%，其中8例经手术证实。
1 资料与方法
1.1 一般资料 14例患者均为我院门诊或住院患者，男6例，女8例，年龄3～54岁，平均年龄25.8岁。
1.2 仪器与方法 采用HPSONO5500彩色超声诊断仪，探头频率3.5～5.5MHz。患者取左侧卧位或平卧位，选用心尖四腔，左心长轴，心底短轴等切面。
1.3 诊断标准 经胸二维超声在四腔图上显示三尖瓣隔叶和后叶下移，三尖瓣和二尖瓣附着点距离加大，相关15mm以上，隔叶和（或）后叶下移，下移指数>8mm/m 2 ，伴有三尖瓣发育不全。右室房化，右房扩大，功能右室缩小，右室流入道长轴切面见后叶下移低于三尖瓣及二尖瓣前叶附着点，明显靠近心尖部。彩色多普勒见血流收缩期自三尖瓣口返入房化右室 ［1］ 。根据Quagegebeur对Ebstein畸形分型标准分为4型。A型:三尖瓣活动良好，有较小而能收缩的房化心室;B型:有不能活动的巨大房化心室，但前瓣活动良好;C型:三尖瓣前瓣的游离缘受到牵制而活动差，巨大房化心室不能活动;D型:三尖瓣组织形成平状贴附在心室壁上，巨大房化心室不能活动 ［2］ 。合并房缺或卵圆孔未闭者行右心声学造影检查。
2 结果
14例病例中单纯Ebstein畸形4例，合并房缺或卵圆孔未闭8例，合并室缺1例，合并右室双腔1例。Quagegebeur分型A型3例，B型5例，C型4例，D型2例。其中三尖瓣隔叶附着点距二尖瓣环距离1.8～6.8cm，平均3.1cm，三尖瓣后叶附着点距三尖瓣环有8例清晰显示，下移3.1～6.5cm，平均4.9cm，房化右室+右房大小上下径5.2～12.3cm，平均8.2cm，左右径4.2～8.2cm，平均5.5cm，功能右室上下径1.8～5.2cm，平均3.6cm。全部病例均有轻重不同程度的三尖瓣返流。右心声学造影，有6例右向左分流。
3 讨论
Ebstein畸形起始于胚胎发育的早期，系由原始瓣膜内结缔组织和肌肉的退化、挛缩等发育障碍所致。据统计，此病在第210，000次分娩中仅有1例。主要病理解剖特点为三尖瓣下移至右心室，并伴有三尖瓣畸形。血流动力学变化主要是因右心室发育不全与功能障碍和三尖瓣关闭不全而致的右心容量超负荷，心脏明显增大，直至心力衰竭、缺氧和心律失常而危及生命。根据畸形的程度，有无房室水平分流及是否合并其它畸形，临床表现轻重不等。既往对Ebstein畸形的确诊主要是依靠心导管术和心血管造影，能清楚显示隔叶和后叶下移位置和发育不全的严重程度，了解三尖瓣返流的严重程度以及功能心室的大小和功能，但属有创检查，目前仅有合并重要心脏畸形的病例。迅猛发展的超声成像技术对该病的诊断基本取代了心导管检查和右心X线造影，二维彩色超声具有安全无创、方便经济、确诊率高的优势。14例病例中分属于A型或B型的8例，已全部行手术治疗，证实诊断准确率达100%。二维超声在心尖四腔图即可满意地显示三尖瓣之隔叶和前叶，正常情况下三尖瓣隔叶附着点略低于二尖瓣前叶附着点，但相距<1.0cm，而在Ebstein畸形情况下，其下移距离均已超过这一限度，>1.5cm则有肯定的诊断价值 ［1］ 。本组报告14例中隔叶下移平均达3.1cm。心底短轴切面可较好观察三尖瓣后叶和右室流出道，14例中有8例可清楚显示三尖瓣后叶下移平均达4.9cm。当右室负荷过重时可在左室长轴观察到室间隔与左室后壁的矛盾运动。M型超声可见三尖瓣关闭延迟，三尖瓣前叶活动幅度增大，室间隔运动异常。彩色多普勒可见收缩期血流自三尖瓣口返入房化右室，返流束具有长、宽、面积大等特点。合并房缺时，右房压力较大，可显示右向左为主的分流束，频谱多普勒可根据返流的频谱进行右室收缩压和肺功能收缩压的估测，为临床治疗方案的选择，提供有价值的参考。
综上所述，2例超声心动图可以确定诊断，目前对单纯Ebstein畸形经超声心动图检查后，即可进行手术治疗 ［2］ 。二维超声心动图能准确显示三尖瓣与右心的关系，功能心室和房化心室的大小以及右心室功能，从而制订手术方案，施行三尖瓣的修复或三尖瓣替换术。测定功能心室和整个心室的比值，以及左心室大小和功能，对确定手术适应证和估计手术预后，有很大参考价值。超声心动图已经成为目前诊断三尖瓣下移畸形最理想的检查方法。
参考文献
1 王新房.超声心动图学，第3版.北京:人民卫生出版社，1999， 621-628.
2 孙衍庆.现代胸心外科学.北京:人民军医出版社，2000，1207.
（编辑海 鹰）
作者单位:343000江西省吉安市第一人民医院超声中心