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1 病历摘要
例1，女，57岁，主因间断胸闷、气短2年伴心前区疼痛，加重4d入院。2年前无明显诱因出现胸闷、气短伴轻微心前区闷痛，发作时含服速效救心丸5粒，2min后症状逐渐缓解，因为发作不频繁，未重视也未曾系统诊治。体检时心电图曾提示“心肌供血不足”因不影响日常生活未重视，自服“复方丹参片2片/次，2次/d”。入院前4d因受凉后患者出现腹泻、呕吐，同时胸闷、气短、心前区闷痛加重，并浑身乏力，大汗，速含服速效救心丸后症状不缓解，急诊入院。主要体征:血压140/80mmHg，颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征阴性，双肺呼吸音清，未闻及干湿性音。心界正常，心率55次/min，律齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及杂音。双下肢无水肿。辅助检查:血尿便常规均正常。一般生化:K + 3.42mmol/L，Na + 120.3mmol/L，Cl - 87.78mmol/L，BUN2.5mmol/L，UA95μmol/L，心肌酶结果正常。胃肠造影:胃食管反流。甲功三项:T 3 、T 4 、TSH均在正常范围内。心电图:窦性心律，V 1 ～ 4 T波倒置。心脏超声:（1）心脏各腔室大小形态尚正常。（2）主动脉瓣回声稍增强，余各瓣膜回声动度未见明显异常。（3）房、室间隔连续完整，室壁不厚，运动欠协调。动态心电图提示24h总心搏数小于85，000次，最大心率不足90次/min。行食管调搏检查，结果示:结外病变，迷走神经张力过高，食管调搏心脏负荷实验（+），建议行冠脉造影检查。患者因经济条件差，拒绝冠脉造影检查。予硝酸酯类扩冠、低分子肝素钙抗凝、阿司匹林、波立维抗血小板、ACEI、辛伐他汀调脂稳定斑块及纠正水电解质紊乱等综合治疗效果不佳。既往曾于1979年在生育时出现产后大出血，急输血900ml，此后身体一直很弱，抵抗力低下，1983年在北京妇幼医院诊为席汉综合征，20年间断服用雌激素、甲状腺素片及强的松治疗，近3年自行停药，遂加用强的松5mg/次，1次/d，3d后患者好转出院。
例2，女，51岁，主因发作性心前区疼痛8年，加重伴喘憋1个月入院。于8年前劳累后出现胸闷、心前区疼痛，为闷痛，向后肩背部放散，持续约2～3min可自行缓解，此后上述症状时有发作，特点同前，多以情绪激动或劳累为诱因，发作当时休息或含服速效救心丸、硝酸甘油1～2min可缓解，疼痛剧烈时伴有大汗、恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，发作频次约1～2次/月，曾多次诊断为“冠心病、心绞痛、心功能不全”，平素口服复方丹参滴丸，上述症状尚可控制。近1个月因情绪激动后胸闷加重，呈发作性，持续数十分钟至数小时不等，发作频次增加，约7～8次/d，含服速效救心丸及硝酸甘油效果不明显，伴喘憋，夜间不能平卧，双下肢轻度水肿，食欲不振。主要体征:血压160/100mmHg，神志清楚，贫血外貌，喘息貌，查体合作。颈静脉充盈，肝颈静脉回流征阳性，双肺呼吸音清，未闻及干湿性音，心界略向左下扩大，心率61次/min，律齐，心音低钝，未闻及病理性杂音，腹部平软，肝脾未触及，双肾区无叩击痛，双下肢轻度指凹性水肿。生理反射双侧正常引出，病理反射未引出。辅助检查:血常规、大便常规正常，尿常规提示:蛋白（++），BLD:（+），甲功三项:T 3 4.01nmol/L、T 4 188.2nmol/L、TSH0.87μmol/L，心电图:Ⅱ、Ⅲ、aVF ST段下斜型压低0.05mV，T波低平倒置。心脏彩超:心脏结构及功能未见明显异常。24h动态心电图提示:偶发房早，偶发室早，ST-T改变。予以硝酸酯类扩冠、低分子肝素钙抗凝、阿司匹林、波立维抗血小板、ACEI、β受体阻滞剂、辛伐他汀调脂稳定斑块等抗心绞痛治疗后效果差，既往曾于1977年分娩时出现产后大出血，此后绝经，发现甲状腺功能减低，1983年于友谊医院诊断为:席汉综合征，给予激素、优甲乐等药物治疗，患者间断服药，入院前2个月自行停药。故加用强的松10mg/次，1次/d，甲状腺素片40mg/次，1次/d后患者好转出院。
2 讨论
席汉综合征主要发生于产后大出血性休克，据报道其发生率至少占产后大出血性休克病人的25% ［1，2］ 。因妊娠期垂体功能旺盛，增生肥大，体积比正常增大1～2倍，需氧量增多，对缺氧特别敏感，因而极易发生缺血性坏死。垂体尤其是垂体前叶的血液供应80%来自垂体门脉系统，当发生产后大出血并休克时，垂体门脉血流量锐减，加之门静脉内血流缓慢并有血栓形成，更使增生肥大的垂体易发生缺血性坏死，导致功能低下，出现相应的临床症状。席汉综合征临床症状的严重程度与垂体坏死程度、是否得到早期正确诊断和及时有效的激素替代治疗有关。一般认为，垂体坏死达50%，临床上即可出现症状，坏死达75%以上，症状明显，坏死超过95%，则可出现严重症状。此类患者临床表现可有:产后无乳、闭经，精神淡漠、抑郁，食欲不振，查体:毛发脱落，皮肤干而粗糙，苍白少光泽，血压偏低，心率缓慢，心音低弱，脉搏细弱，心电图常有低电压或有心肌损害，该病误诊率较高，临床表现多样 ［3，4］ ，曾有误诊为心肌梗死的报道 ［5］ ，此2例患者因胸痛多次就诊，多次误诊为“冠心病，心绞痛”，此次入院抗心绞痛治疗效果不佳，遂考虑可能为席汉综合征导致机体基础代谢水平低下以致冠状动脉供血不足，治疗主要为提高其基础代谢水平，由于席汉综合征是垂体水平下降导致靶器官（甲状腺、性腺、肾上腺）功能低下的一组综合征，因此治疗应该补充靶器官激素水平，上述2例经此治疗后明显好转。因此出现心绞痛症状时，不能拘泥于冠心病一种诊断，应从病因入手系统分析才能得出正确结论。
参考文献
1 曹泽毅.中华妇产科学（下册）.北京:人民卫生出版社，1999，2142-2162.
2 张志华.席汉综合征的诊断治疗.实用妇科与产科杂志，1990，6（3）:124-125.
3 闫培泉，于凤泉，林立.席汉综合征23例误诊分析.临床荟萃，1995，10（7）:236.
4 聂俊华，朱剑梅.席汉综合征多次误诊1例，中国误诊学杂志，2003，3（6）:817.
5 李丽.席汉综合征并发急性心肌梗死1例报告.中国急救医学，2001，21（10）:570.
（编辑一 凡）
作者单位:101149北京通州区263医院心内科