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Kartagener综合征表现为支气管扩张症、内脏反位、鼻窦炎3个特征性的临床综合征。现将临床遇见的1例报告如下。
1 病历摘要
患者，女，55岁，因“反复咳嗽、咳痰40年加重伴发热1周”于2006年7月21日入住我院内科。患者于40年前始经常咳嗽、咳脓痰，每日痰量最多可达200~300 ml，有时伴有咯血或痰中血丝，发热。每次因受凉发作，每次发作时伴有流脓涕、耳内流脓。体格检查：神志清，精神萎靡，发育营养尚可，听力减退，咽充血，双侧扁桃体Ⅰ度肿大，两肺呼吸音粗，两下肺可闻及湿啰音，以右下肺为著，心尖搏动位于第四肋右锁骨中线内0.5 cm。X线胸片和胸部螺旋CT示右下支气管扩张伴感染、右位心。腹部B超示内脏反位。副鼻窦CT和内听道CT及五官科会诊提示化脓性中耳炎、慢性鼻窦炎。家族中无类似病史，否认父母近亲结婚史。
2 讨论
Kartagener 综合征可能是一种常染色体隐性遗传性疾病［1］，近年来认为是“不动纤毛综合征”的一部分。一般发病年龄10~29岁，约95%的病例15岁以前发病，男女发病率几乎相近［2］。人类内脏反位的发病率为1∶10000~1∶5000，支气管扩张的普通发病率为0.3‰~0.5‰，而内脏反位的病人支气管扩张的发病率可增到12%~25%，为一般人的40~50倍，因此右位心或内脏反位的儿童如伴频发上感和肺炎，应考虑合并支气管扩张和鼻窦炎的存在及Kartagener 综合征的可能。Kartagener 综合征还常伴有听力损伤的中耳炎、鼻息肉、额窦异常或鼻窦发育不全等。男性患者可因精子尾部先天性失去摆动能力致不育症。治疗同一般支气管扩张，以抗感染为主和雾化吸入祛痰及体位引流为辅。支气管病变局限者可考虑手术治疗。同时应治疗鼻窦炎。也可应用流感病毒疫苗、肺炎球菌和流感杆菌疫苗等提高免疫力。本病一般预后良好。
［参考文献］
1 蔡柏蔷，李龙芸.协和呼吸病学.北京：中国协和医科大学出版社，2005，1981-1985.
2 刘云霞.Kartagener 综合征二例.中华结核和呼吸杂志，1999，8：468.
(编辑：商 洁)
作者单位： 210018 江苏南京，南京浦口医院内科