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多发性肌炎合并心脏病者较多,但表现为扩张型心肌病者较少见,极易被误诊,现将1例多发性肌炎误诊为扩张型心肌病患者报告如下。
1 病历摘要
患者,女,47岁,因活动后气短、乏力3天,加重并发热1周入院。既往有发作性肌肉疼痛,蹲下、起立困难史。3天来,多次以扩张型心肌病入院治疗,效果不佳。1周前,气短、乏力明显加重,再度以扩张型心肌病收入院。查体:T 38.6 ℃, R 21 次/min ,P 108次/min,BP 96/76 mmHg,平卧位,双肺底闻及湿啰音。心界向两侧扩大,HR 108次/min,S1低钝,心尖部闻及舒张期奔马律及收缩期Ⅱ/6级吹风样杂音。X线胸片:心脏普遍增大。超声心电图:双室增大。心肌酶谱:CK 1850 u/L,CK-MB 80 u/L,LDH 760 u/L,AST 124 u/L。入院后即予扩血管、强心、利尿等治疗。1周后,疗效仍不佳。后经系统查体,四肢略有萎缩,局部有压痛,双下肢略水肿。实验室检查:ESR 25 mm/h。结缔组织全套(-)。三角肌活检:骨骼肌纤维粗细不一,部分横纹肌消失,呈颗粒状,肌纤维变性。结合心肌酶谱特点,调整治疗方案,在扩张血管、强心、利尿等基础上加强的松治疗收到良效,最后确诊为多发性肌炎。
2 讨论
多发性肌炎好发于5~14岁及45~65岁两个年龄段,属自身免疫性疾病。病理改变为肌纤维变性和再生及淋巴细胞浸润,前者有特异性。临床上主要累及对称性近端肢带肌,表现为肌无力、肌萎缩,有血沉增快,肌酶谱明显升高,且以CK升高显著,心肌酶升高与心肌受损程度不一致,有蹲下、起立困难,四肢肌萎缩等;肌活检有横纹肌消失,肌纤维变性再生;常规扩张血管、强心、利尿治疗效果不佳,但对激素反应敏感,以上均支持多发性肌炎的诊断。
多发性肌炎合并心脏病者占10%~30%,但表现为典型扩张型心肌病者较少见,极易被误诊。对病史不够重视,仅凭主要症状和体征按常规思维诊断为常见病,该患者既往有发作性肌肉疼痛,蹲下、起立困难等病史,临床医师认为与患者主要症状、体征无关。如此疏忽,亦是误诊的主要原因,对本病缺乏认识和警惕,笔者认为对肌酶谱明显升高,尤其以CK增高显著与病情程度密切相关者要考虑多发性肌炎的可能。应进行肌活检及肌电图检查以助诊断。
作者单位: 164000 黑龙江北安,黑龙江省卫生职工中等专业学校
(编辑:陈 沁)