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【关键词】 腹膜 假性黏液瘤
1病历摘要
患者，男，56岁，2004年因下腹疼痛而诊为急性阑尾炎并手术切除，术后阑尾部取病理结果回报阑尾囊肿。术后1年出现腹胀、乏力、纳差。超声检查发现有腹水，疑诊为“结核性腹膜炎”行腹穿未抽出腹水，使用抗生素和异烟肼、利福平、乙胺丁醇等药物正规抗痨治疗3个月，症状无明显好转，故停用。后上述症状逐渐加重，腹胀大，进少量食物即有饱胀，胸骨后烧灼感、反酸，并消瘦。检胃镜有糜烂型胃炎，应用制酸药物无好转。复检B超仍示有大量腹水，先后腹穿4次均未抽出。同时检血总蛋白减少，白蛋白与球蛋白倒置，按肝硬化腹水治疗近2个月，症状仍无好转。今年9月再次腹穿抽出少量黄白色透明胶冻样粘性物，病理检查诊为腹膜假性黏液瘤，后经手术证实。
2讨论
腹膜假性黏液瘤为一种少见的肿瘤，国外1901年FranKal首次报道阑尾黏液囊肿并发腹膜假性黏液瘤，我国最早由徐文献1955年报道例。本病任何年龄均可发病，国内报告年龄最小10个月，最大71年，40岁以上多发，男女之比2∶3。其主要源于卵巢和阑尾的黏液囊腺瘤，大约45%源于卵巢，29%来源于阑尾，26%来源于不定。这些部位的黏液腺瘤腔破裂后，流动性的黏液物质连同剥落下来的囊腔被覆柱状上皮可种植于腹膜、大网膜和腹腔脏器表面形成大小不一的黏液胶质状物质，被从腹膜增生的结缔组织纤维包裹成半透明状豌豆至鸽蛋大小的囊泡，这些囊泡自腹膜剥落下来游离于腹腔内即形成种植性腹膜假性黏液瘤。假性黏液瘤的泡大多数呈薄壁囊泡，不润内脏本身，也不转移到淋巴结及肝脏。病变很少超越腹腔范围。所以有良性过程倾向，部分病理学家认为本病在肉眼检查和镜检中有许多特征具有恶性肿瘤的特点。目前认为它是一种低度恶性肿瘤。假性黏液瘤具有大量肿瘤呈一级恶性，而良性囊腺瘤则很少见。本例系男性，曾做阑尾切除及其病理检查，故其来源为阑尾黏液腺瘤。临床表现无特异性，主要以腹部进行性膨大、腹胀、消瘦为主述。虽有大量腹水，但腹外形不似“蛙腹”，浊音界不在腹两侧，移动性浊音不明显；腹部显著膨大，而一般健康状况良好以及腹水难抽或呈胶冻状为本病的特点。本病后来再次腹穿曾抽出黄白色胶冻状物。由于临床罕见，大多数医师易误诊。文献中本病误诊率高达70%以上。主要应与结核性腹膜炎、肝硬化腹水、腹膜间皮瘤、恶性肿瘤腹腔转移等相鉴别。本例曾误诊为结核性腹膜炎、肝硬化。故对不明原因的顽固性腹水，当病史较长、全身状态较好，多数可触及腹部包块的病人，如发现腹水不易抽出或为胶冻样，B超检查发现液性暗区，内有光点、光斑、光环缓缓晃动，应高度怀疑本病。一般认为本病为良性过程，多数学者认为其弥漫者为交界性或低度恶性，早期诊断，手术切除很重要，但因腹膜假性黏液瘤广泛侵入腹腔，手术应尽量清除黏液性腹水，但不易彻底，术后易复发。全身化疗效果不佳。本病病程通常较长，文献报道存活5年者为54%，10年者为18%，死亡原因主要为肠梗阻和瘘形成。
作者单位：113006辽宁抚顺，石化总医院