麻痹性痴呆11例临床分析

【摘要】  目的探讨麻痹性痴呆的临床表现、实验室检查、影像学特征，提供早期诊断依据。方法回顾性分析经临床和实验室确诊的11例麻痹性痴呆患者的有关临床资料，智能的检测采用简易智力状态检查量表(MMSE)评分，入选条件是MMSE≤20分。结果11例患者中均有不同程度的智能下降，MMSE平均得分（10±3）分，合并精神异常，行为异常，视幻觉或听幻觉及脑梗死等；所有患者血液、脑脊液快速血浆反应索环状试验(RPR)，梅毒螺旋体血凝试验(TPPA)均为阳性；头颅MRI可发现脑萎缩、脑梗死，1例SPECT示额叶、顶叶及颞叶脑组织血流供应下降；1例PET示颞叶、额叶及局部顶叶均可见明显异常放射性分布减低区。结论麻痹性痴呆早期临床表现复杂多样，容易误诊，应重视梅毒血清和脑脊液抗体的检查。结合MRI、SPECT及PET可以提高诊断率。

【关键词】  神经梅毒 麻痹性痴呆

    Clinical analysis on 11 cases of general paresis of insane

    SU Zhi-zheng,XU Ping-yi.Department of Neurology,Duanzhou Peoples Hospital,Zhaoqing 526060,China

    ［Abstract］ObjectiveTo investigate the clinical characteristic，laboratory and imaging manifestations of paresic neurosyphilis for its early diagnosis.MethodsRetrospective study was carried on 11 paresic neurosyphilis cases using intellective detection (mini-mental state examination,MMSE,the scores ≤20 selected in 11 cases).ResultsThere were different levels in decrease of intelligence among 11  patients( the average MESE score was 10±3),with mental and behavior disorders,visual and auditory hallucination and cerebral infarction.All the patients presented positive rapid plasma reagent ringprobe (RPR) and Treponema pallidum hemagglutination assay tests (TPPA) in their blood serum and cerebrospinal fluid (CSF) and abnormal imaging data in their brain scan.Cranial magnetic resonance imaging (MRI) showed cerebral atrophy,cerebral infarction.Single photon emission computed tomography (SPECT) showed the decrease of blood flow in the frontal lobe,parietal lobe and temporal lobe in one case.Position emission computed tomography (PET) showed abnormal radioactivity decrease zone in the temporal lobe,frontal lobe,partial parietal lobe in one case.ConclusionParesic neurosyphilis is a common subtype of neurosyphilis with diversity clinical characteristics but is easily misdiagnosed.Early diagnosis and effective therapeutic should be built on the basis of high sense screening on syphilis antibody in patients serum and CSF,effective imaging screening such as magnetic resonance imaging (MRI),single photon emission computed tomography (SPECT) and position emission computed tomography (PET).

    ［Key words］neurosyphilis；paresic neurosyphilis

    神经梅毒（neurosyphilis）是由于苍白密螺旋体感染人体，出现大脑、脑膜和脊髓损害的一组临床综合征，是晚期梅毒全身性损害的重要表现［1］。而麻痹性痴呆（paresic neurosyphilis)是其中一亚型，由于麻痹性痴呆的临床表现复杂多变，故容易导致误诊。本文对我院2000年1月~2007年4月收治的39例神经梅毒中的11例麻痹性痴呆患者作总结分析。

    1资料与方法

    1.1一般资料11例均为男性，年龄32~68岁。其中2例有明确的冶游史。1例合并糖尿病，1例合并高血压。病程1周~2年不等。其中3例曾被误诊为脑卒中，3例曾被误诊为精神病，1例曾被误诊为病毒性脑炎。职业：海员2例，经商人员2例，农民1例，司机1例，干部2例，普通工人3例。

    1.2临床表现全部病例均有记忆力下降，表现为进行性记忆力减退，以近期记忆力减退为主；计算力、理解力、时间空间定向力下降，反应迟钝；精神异常8例(其中情感淡漠、兴趣下降7例，妄想3例，幻听、幻视5例，易激惹、攻击行为5例)；发作性抽搐1例；不自主运动1例；随地大小便2例；脑卒中4例，表现为肢体乏力；头痛1例；共济失调1例；阿-罗瞳孔2例。见表1。表111例麻痹性痴呆的临床资料

    1.3研究方法及诊断标准（1）临床主要表现为痴呆，可合并各种神经精神症状，简易智力状态检查量表(MMSE)评分标准：文盲≤17分，小学程度≤20分，中学程度（包括中专）≤22分，大学程度（包括大专）≤23分；（2）实验室检查血液、脑脊液梅毒螺旋体血凝试验(TPPA)和快速血浆反应素环状试验(RPR)均为阳性。并排除其他引起痴呆的疾病。

    2结果

    2.1实验室检查常规、生化、TPHA及RPR检测结果。所有患者血液TPPA均阳性，滴度介于1∶64~1∶2560，RPR均阳性，滴度介于1∶1~1∶128，C-反应蛋白增高者5例(4356.0~12400.0 μg／L)；所有患者脑脊液清亮透明，1例患者脑脊液压力偏低，为50 mm H2O，余正常，糖、氯化物轻度升高者3例，11例脑脊液蛋白定量为747~1240 mg/L（正常范围120~600 mg/L），7例脑脊液白细胞数>5×106/L，脑脊液TPPA均阳性，滴度1∶1~1∶2560，脑脊液RPR均为阳性，滴度1∶1~1∶8。见表2。表211例麻痹性痴呆的实验室检查资料

    2.2心理量表评定患者在入院时行MMSE评定，平均得分(10±3)分。

    2.3脑电图4例脑电图检查中有1例轻度异常，表现为局限性中波幅θ波，余正常。

    2.4影像学检查11例患者均行头颅MRI检查，有9例提示脑萎缩，多为额颞顶叶脑萎缩(图1)，4例MRI示额叶、顶叶、放射冠、基底节、脑室周围脑梗死灶；1例SPECT示双侧额叶、顶叶及右颞叶部分脑组织血流供应下降；1例PET示双侧颞叶、双侧局部额叶及局部顶叶均可见，定量分析颞叶较正常脑组织减低约33％~46%，额叶减低约21％~33％，顶叶减低约显异常放射性分布减低区，约22％~29％，余部大脑各叶脑组织放射性分布未见明显异常(图2)。

    3讨论

    神经梅毒是晚期（Ⅲ期）梅毒出现神经系统损害的重要表现，麻痹性痴呆是神经梅毒的一个亚型，好发于30~50岁,男性多于女性,约3∶1，本病占神经梅毒的10%~12%［2］。我院自2000年1月~2007年4月共收治了39例神经梅毒患者，其中有11例麻痹性痴呆患者，因此我们认为有必要对麻痹性痴呆的临床特点、诊断及误诊原因进行总结分析。

    麻痹性痴呆多在梅毒感染后15~20年期间发病，起病隐袭，临床表现复杂。其表现与任何脑功能性及器质性疾病类似,首先表现为进行性记忆力减退、性格改变,早期神经系统检查可以完全正常。由于各种表现不一,可分为［3］：(1)单纯痴呆型,此型最常见,主要表现为智能逐步衰退,工作能力下降,记忆力、计算力明显下降。(2)夸大型,表现为情绪高涨,欣快,有各种夸大妄想。(3)抑郁型,表现为精神抑郁,终日愁眉不展,哭泣。(4)其他类型,如躁狂型等。本组11例患者的发病年龄多在35~60岁，主要表现为痴呆，可合并其他的神经精神症状，临床表现与文献报道基本相符［4］。在本组8例急性起病的患者中，4例以脑卒中发病，1例以癫痫发病，2例以突发精神和行为异常起病。入院后，通过患者家属及其朋友的病史补充，可发现以上8例患者在起病之前均有不同程度的智能下降，因不影响患者的日常生活，没引起患者及家属足够重视，由于没得到及时的诊治，最后导致患者病情的变化和加重。由此看来，麻痹性痴呆虽然为慢性疾病，多数是隐袭起病，缓慢发展，但本组11例患者当中，以急性发病入院诊治的患者却达到了72.6％，应引起临床医生的重视。在本组11例麻痹性痴呆患者中仅有2名患者发现阿-罗瞳孔，可见在此病患者中阿-罗瞳孔的出现率并不高。

    梅毒绝大多数通过性接触传播，随着婚外性生活人群的增加，梅毒感染的人数逐渐增多，但多数患者难以准确回忆初次感染的时间，或者羞于启齿，甚至否认有不正当的性行为。本组所有患者血液及脑脊液TPPA、RPR均阳性，是我们临床诊断麻痹性痴呆的主要依据之一［5］，在本组11例患者中仅2例患者可以明确地问到有冶游史；值得注意的是有9例麻痹性痴呆患者发病年龄集中在35~60岁，因此，我们建议对于有痴呆表现及神经功能缺损的中青年患者，无论是隐袭起病还是急性发病，也不管有无问出冶游史，应高度怀疑麻痹性痴呆的诊断，常规行血清学和脑脊液梅毒实验室检查。11例患者脑脊液蛋白定量均高出正常，虽然没有特异性，但有相当高的敏感性，可对诊断麻痹性痴呆有一定的帮助。

    影像学改变与患者的临床表现密切相关［6］，在本组中的11例患者中有9例的头颅MRI可见脑萎缩，多为额叶、顶叶、颞叶萎缩，1例头颅SPECT示双侧额叶、顶叶及右颞叶部分脑组织血流供应下降，1例PET示双侧颞叶、双侧局部额叶及局部顶叶均可见明显异常放射性分布减低区，由于SPECT、PET反映的是脑组织的血流及代谢情况，敏感性高，因此可在影像方面对麻痹性痴呆的早期诊断提供帮助。

    有报道神经梅毒的误诊率达48％［7］，本组患者中有3例曾被误诊为脑卒中，3例曾被误诊为精神障碍，1例曾被误诊为病毒性脑炎，误诊率达63.6%，高于文献报道。本组有4例麻痹性痴呆患者入院时表现为偏侧肢体功能障碍，MRI提示大脑有责任病灶，其中3例误诊为脑卒中，但追问病史，3例患者均有认知功能缓慢下降的病史，表现为：记忆力、计算力、理解力、时间空间定向力下降，反应迟钝，情感淡漠等；1例以头痛伴精神异常入院的患者入院前曾有感冒、发热的病史，导致误诊为病毒性脑炎，经抗病毒治疗无效，后来通过与患者一起工作的朋友了解到该患者近一年有工作散漫，记忆力及兴趣下降，不喜交往，性格改变等表现，经血清学和脑脊液梅毒实验检查阳性，抗梅毒治疗效果良好，从而确诊；3例曾诊断为精神障碍的患者，在起病之前已有记忆力、认知功能缓慢减退的病史，精神科医师稍有疏忽就将其诊断为精神障碍，经抗精神病药物治疗，精神症状曾有所改善，但认知功能进行性下降，等到出现神经科症状转来神经内科，经血清及脑脊液检查确诊为梅毒。通过以上7例误诊患者的分析，我们认为误诊的首要原因是主诊医师未详细询问病史、了解病情的发展过程；当然患者及家属对询问冶游史的不配合也是导致误诊的原因之一。所以对于有痴呆表现、神经功能缺损及精神障碍的中青年患者，在充分考虑常见的如Alzheimer病、血管性痴呆等可以导致痴呆疾病的同时，还应进一步排查有无麻痹性痴呆的可能。

【参考文献】
  1Marra CM.Neurosyphilis.Curr Neurol Neurosci Rep,2004,4:435-440.

2叶顺章,邵长庚.性病诊疗与预防.北京:人民卫生出版社,2002,137.

3王芷沅.神经梅毒.临床和实验医学杂志,2002,1：256-259.

4Teixeira AL,Malheiros JA,Lambertucci JR.Rapid progressive dementia associated with neurosyphilis.Rev Soc Bras Med Trop,2006,39:390-391.

5Gurses C,Bilgic B,Topcular B,et al.Clinical and magnetic resonance imaging findings of HIV-negative patients with neurosyphilis.J Neurol,2007,254:368-374.

6Fadil H,Gonzalez-Toledo E,Kelley BJ,et al.Neuroimaging findings in neurosyphilis.J Neuroimaging， 2006,16:286-289.

7邹蓉，李洵桦.神经梅毒6例临床分析.中国神经精神疾病杂志，2002，28：375-376.

作者单位：526060 广东肇庆，肇庆市端州区人民医院神经内科