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【关键词】 肥厚型心肌病 治疗 展望
肥厚型心肌病(HCM)是以心肌肥厚为特征的疾病，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病［1］。根据左心室流出道有无梗阻，可分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻型可以是主动脉瓣下或心室中部梗阻，梗阻可以隐匿 (可诱发)、间歇或持续存在。非梗阻型静息或激发时均无收缩期梗阻［2］。HCM临床主要表现为劳累时呼吸困难、心绞痛、晕厥、头晕，部分患者可无症状，本病常为青年猝死的原因，后期可出现心力衰竭，危害性大，但HCM的治疗仍然是临床医师非常棘手的问题，现就目前该病的治疗进展作简要综述。
1一般治疗
研究发现，HCM是年轻运动员中最常见的猝死原因［3］。劳累和剧烈活动可使左室负荷和心肌耗氧量增加，心肌肥厚加重，精神紧张使交感神经兴奋，儿茶酚胺分泌增多，左室流出道(LVOT)梗阻加重，心输出量(CO)下降［4］，因此HCM患者应该避免过度劳累、剧烈活动和精神紧张。
2内科药物治疗
2.1 β-受体阻滞剂能显著降低心率、心肌耗氧量及心肌收缩力，减轻LVOT梗阻，增加舒张期心室扩张和CO［5］从而缓解症状。此外，β-受体阻滞剂还可能有抗心律失常作用。常选用心得安30 mg／d，倍他乐克 25~100 mg/d，氨酰心安12.5~25.0 mg，每日2次。但β-受体阻滞剂仅能改善症状，不能减少心律失常与猝死，也不改变预后［5］。
2.2钙通道阻滞剂因具有负性肌力作用，它可作为β-受体阻滞剂的一种替代性选择。应用β-受体阻滞剂无效的患者，换用维拉帕米往往有效，患者的运动耐力改善尤为明显。在单用β-受体阻滞剂不能有效地降低流出道压力阶差并使症状缓解时，也可加用钙通道阻滞剂。常用维拉帕米每次40~80 mg每日3次。维拉帕米通过抑制心肌收缩而降低左心室流出道压力阶差，可能通过改善心肌的弛张性而增进舒张期充盈。其他钙通道阻滞剂尚有地尔硫卓艹、硝苯地平、氨氯地平。重度流出道梗阻者应用钙通道阻滞剂要警惕，可能会山现严重低血压甚至猝死。一般来说，多数HCM患者需采用β-受体阻滞剂和钙通道阻滞剂联合治疗［6］。
2.3丙吡胺为Ⅰa类抗心律失常药，是另一种负性肌力药，负性肌力作用强，也可用于治疗HCM，特别是有流出道梗阻者。但应该严密监测其至心律失常作用，同时亦应监测QT间期延长。副作用包括抗胆碱能作用，如口干、眼干、便秘、排尿困难。丙吡胺并不能改善HCM的舒张功能，但对出现房颤可能的患者有益处，除抗心律失常外还能显著改变血流动力学。
2.4洋地黄和利尿剂洋地黄因可加重LVOT梗阻，降低肥厚型梗阻性心肌病左心充盈压而被禁用，但对于心室腔扩大而室内梗阻不明显者，可以使用洋地黄和利尿剂［7］。由于这些患者心室腔扩大，左室收缩功能加强，改善了肺充血及运动耐量，对收缩机能受到损害及房颤伴有室性心动过速的患者，β-受体阻滞剂或异搏定治疗不能转复窦律，洋地黄治疗可能更有效［8］。
2.5抗心律失常药HCM患者常发生心源性猝死，可能由于室性心律失常。至少30％患者在长时间记录的心电图上有室性心动过速和其他更严重的室性心律失常［6］。比较有效的抗室性心律失常药是Ⅲ类的胺碘酮和索他洛尔，可在经过选择的患者(如心室颤动幸存者或有持续性室性心动过速的患者)中使用。
2.6预防心内膜炎感染性心内膜炎是HCM的常见并发症，特别是二尖瓣返流损伤心内膜者，建议在有感染危险时，预防性使用广谱抗生素。
2.7血栓栓塞的治疗血栓栓塞是另一种并发症，特别是在出现阵发性或持续性心房颤动时，易形成心房附壁血栓，应该使用抗凝剂治疗。对这些病例建议加用华法令抗凝，并维持其凝血酶原时间国际化标准比值(INR)在2.0~3.0［1］。特别是在诊断栓塞已发生时更应该使用抗凝剂治疗。
3介入治疗
3.1起搏器植入术心脏起搏，尤以DDD起搏是一种治疗HCM的有效手段，其心脏除极顺序的改变、LVOT的拓宽及压力阶差的减低、收缩期前移减轻和左室充盈压降低是主要改善患者症状的可能机制［9］。 Fananapazir等［10］认为，凡胸痛、心悸、呼吸困难、先兆昏厥或昏厥；维拉帕米和β-受体阻滞剂等药物治疗症状无改善；导管检查LVOT压力阶差大于30 mm Hg，或激发后大于50 mm Hg的患者，均适于安置DDD起搏器治疗。像药物治疗一样，这种方法不能长期持续改善症状，并且可能只会延缓而不能避免最后进行心肌部分切除术，所以这种治疗方法并不提倡普遍使用。
3.2心脏除颤器植入术HCM猝死的危险因素包括有已知基因型的遗传倾向、持续性的室性心动过速或有心脏骤停先兆的、反复的晕厥、伴有运动性低血压以及室壁厚度达30 mm或者更厚的极度肥厚患者，特别是青少年或年轻人中更容易发生［2］。具有猝死高危的亚组患者，可以从植入心脏除颤器获益，通过植入第三代ICD型自动除颤器能有效地控制恶性心律失常，预防猝死［11］，提高生存率。
3.3心肌化学消融术1995年Sigwart首次发明这项技术［12］，它使用乙醇部分消融室间隔。通过一个特殊的导管送入冠状动脉左前降支的间隔支，注射无水酒精，从而造成可控制的室间隔上部心肌梗死。理想的终点是使室间隔上部变薄、运动减弱，从而使左室流出道增大并降低收缩期压力阶差，从而达到改善患者的血流动力学和症状。
4外科治疗
外科手术主要为肥厚室间隔切开、切除术，适用于药物治疗无效，症状明显，左心室流出道压差在静息时等于或大于50 mm Hg或应激后压差等于或大于100 mm Hg伴间隔极厚者。手术可明显减轻流出道梗阻和并发的二尖瓣返流，术后70％患者症状明显改善，但至少10％患者仍继续存在显著的症状。外科心肌切除术也能成功减轻右心室流出道梗阻。手术死亡率在有经验的医院中仅为1％~2％［6］。
HCM患者若有与梗阻无关的严重的二尖瓣返流，可行二尖瓣置换术。极少数二尖瓣疾病患者可行二尖瓣修补术。但各种内科和外科治疗均无效时，可考虑心脏移植。
5展望
HCM的遗传学研究已获重大线索，在10个有意义的基因中，任何基因突变和每个心肌基节的编码蛋白突变都可导致HCM。这使发生了基因突变且正在迅速进展的患者临床前诊断成为可能，并能够将确诊这种疾病的患者进行分类，然后选择恰当的治疗方法。笔者相信，致病基因的发现，将使其治疗发生革命性的改变。
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作者单位：532800 广西天等，天等县人民医院内1科