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【关键词】 特发性血小板减少性紫癜；新鲜冰冻血小板；甲泼尼松龙琥珀酸钠粉针；丙种球蛋白
特发性血小板减少性紫癜（ITP）又称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，是一种自身免疫性疾病，多见于儿童和青年，女性发病率较高。我科应用三联疗法治疗急性重型血小板减少性紫癜取得了良好效果，现报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 共计6例患者，均为2007年2月—11月住院病例，男4例，女2例；年龄18～71岁，平均35.8岁；其中病史2周4例，1个月2例，其中1例合并有肺部感染。口腔、鼻腔大量出血伴皮肤黏膜出血点1例，双下肢皮肤明显淤血、青斑3例；单纯皮肤黏膜出血点2例。入院时急查血常规：PLT在（0～31）×109/L之间，平均在（12.8～13.3）×109/L；骨髓穿刺提示：骨髓巨核细胞数目增多或正常，形态上表现为体积增大，可呈单核，胞浆量少，缺乏颗粒等成熟障碍改变，红系和粒系均为正常。
1.2 诊断标准 （1）多次检查血小板数减少。（2）脾脏不肿大或轻度肿大。 （3）骨髓检查巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。（4）以下5条中应具备1条：①强的松治疗有效；②切脾治疗有效；③PAIgG增多；④PAC3增多；⑤血小板寿命缩短。 （5）排除继发性血小板减少症。（6）重症ITP诊断标准：3个以上部位出血，血小板小于20×109/L。
1.3 治疗方法 采用三步方案：（1）输入新鲜冰冻血小板：根据病情需要及血小板数目调整用量，一般选择6～12个血小板；（2）静脉输入甲泼尼松龙琥珀酸钠粉针冲击治疗：用量1g/d静滴，连用3天；（3） 静脉用大剂量丙种球蛋白（IVIg），按400mg/（kg·d）计算连用5天或1000mg/（kg·d）连用2天；（4） 联合上述三联疗法，再配合大剂量维生素C静滴改善血管通透性，并且使用氨甲环酸、酚磺乙胺预防出血及局部止血等措施。
1.4 疗效判定 治愈:临床症状、体征和实验室检查恢复正常达2年以上。显效:血小板恢复正常，持续2个月或以上。良效:血小板上升50×109/L，但小于100×109/L，持续2个月或以上。进 步：血小 板在（20～50）×109/L（至少增加1倍），持续2个月或以上。无效：出血无好转，血小板无变化。
2 结果
6例全部治愈，其中1例患者在输注甲泼尼松龙琥珀酸钠时出现头痛、全身燥热、出汗，予调整液体速度及吸氧后消失，其他5例无明显副作用。
3 讨论
特发性血小板减少性紫癜是临床上最常见的一种血小板减少性紫癜。主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，致循环血中血小板数目低于正常，引起皮肤黏膜甚至内脏出血。ITP的人群发病率估计约1/10000，女性：男性比例约2～3：1。临床主要分为急性型和慢性型，后者多见于成人。 血小板减少性紫癜其发病机制考虑与以下两点有关：（1）血小板特异性自身抗体：结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面的FC受体结合，而易被吞噬破坏。（2）血小板生存期短：其主要原因是脾脏对包裹抗体的限制。脾脏在ITP的发病机制中有两方面的作用：①脾脏产生抗血小板抗体；②巨噬细胞介导的血小板破坏。主要临床表现：ITP的出血常为紫癜性，表现为皮肤黏膜淤点、淤斑。紫癜通常分布不均。出血多位于血管淤滞部位或负重区域的皮肤。皮肤出血压之不褪色。黏膜出血包括鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜出血及血尿；女性患者可以月经增多为惟一表现。严重的血小板减少，可导致颅内出血，以至于引起死亡。 急性重症ITP治疗比较困难，既往均用止血等综合处理，疗效欠佳，临床死亡率较高。我科以输入新鲜冰冻血小板、大剂量甲泼尼松龙琥珀酸钠联合丙种球蛋白短程冲击治疗，可克服单一用药剂量过大出现严重毒副作用，该法适用于不同年龄患者，起效快，尤其适合血小板减少危象患者。血小板用于有危及生命的出血患者或术前准备，一般6～20u／d,每输血小板2.5u（每单位相当于200ml全血所含血小板）,可使血小板升高10×109／L，如先输注免疫球蛋白再输注血小板,可使血小板寿命延长，但多次输入血小板易使受者产生同种抗体,故不宜用量过多。笔者应用三联疗法的体会，只把输注血小板当作应急治疗，不做大量多次治疗。甲泼尼松龙琥珀酸钠的作用机制在于：（1）减少抗体包被的血小板在脾脏和骨髓中的消耗；（2）抑制脾脏抗血小板抗体的生成；（3）通过抑制骨髓巨噬细胞对血小板的吞噬作用，促进血小板生成；（4）降低毛细血管通透性，改善出血症状；静脉用大剂量免疫球蛋白（IVIg）的作用机制在于可封闭单核-巨噬细胞的Fc受体，抑制抗体产生，中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应，配合血小板输注，不仅能增加血小板数，还可延长血小板生存时间。目前IVIg已逐渐成为重度血小板减少的ITP的标准疗法。 我科应用上述三联疗法治疗急性重型6例患者全部治愈，无1例死亡，值得临床推广应用。
作者单位：750004 宁夏银川，解放军第五医院普内科