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【关键词】 单心房;先天性心脏病
1 病例资料
患者，女，46岁。劳力性心慌、气促、口唇发绀二十余年，加重伴水肿1个月。患者于1个月前受凉后出现咳嗽、咳痰、胸闷、口唇发绀，并伴全身水肿，不能平卧，少尿。患者自幼哭闹或活动后即出现口唇、肢端发绀，休息后症状缓解，生长发育未受影响。并于21岁结婚，婚后生育1男1女，均为顺产，均体健。
查体：发育正常，营养中等，神志清楚，精神较差，扶入病室，不能平卧，呈强迫体位，面色苍白，呼吸急促，口唇发绀，颈静脉怒张，肝颈征阳性，两肺可闻及细湿啰音及喘鸣音，心尖搏动较弥散，心界向两侧扩大，心率115次/min，律不齐，心音强弱不等，快慢不一，呈房颤律，心尖区可闻及Ⅲ级以上收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音亢进。腹软，肝肋下2cm，质中，有压痛，无反跳痛，脾未触及，双下肢呈凹陷性水肿。
辅助检查：X线片提示：两肺纹理增粗，呈鹿角征，心影呈梨形，心尖圆滑上翘。心脏彩超提示：右室增大，于各切面观可见一巨大心房，未见明显房间隔回声，房顶部可见残端。
2 讨论
单心房为极少见的心脏畸形，为心房间隔完全缺如，左右心房合并为单一心腔，形成一房二室三腔心，故又称二室三腔心，有两个心耳，可伴有房室瓣裂缺，常合并左位上腔静脉。临床出现心脏症状早，婴儿期哭闹时可出现气急、发绀、疲倦、易患肺炎。
单心房需与室间隔缺损、完全性肺静脉异常回流、完全性大动脉错位、三尖瓣闭锁、完全性房室管畸形等鉴别。单心房临床症状和体征类似大型房间隔缺损或房室管缺损或房室管畸形，但症状出现早而且重，有发绀，但肺血流量增多，心房水平有大量左向右分流，但无明显肺动脉高压的证据为特征。从病理上来看，室间隔缺损者有部分房间隔残留，房间隔缺损较小，这一点有利于两者的鉴别诊断，其他如完全性肺静脉异常回流，完全性大动脉瓣闭锁和完全性房室管畸形等也可以其他辅助检查方法而查出。
单心房常并发支气管肺炎、充血性心力衰竭、脑栓塞、肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎等。手术治疗是唯一的方法，但并发症较多，主要有封堵脱落、残余分流、心律失常、栓塞性并发症、心包填塞、髂静脉炎、感染等。