低钾型周期性瘫痪42例临床分析

【摘要】  目的 探讨HoPP诱因、临床特点、治疗方法。方法 收集本科2007年3月—2010年8月住院的42例低钾型周期性瘫痪临床资料。结果 90.48%有明确诱因，83.34%清晨起床、夜间睡眠时起病，均急性起病，双侧瘫痪比较对称，下肢重于上肢，近端重于远端，腱反射减弱或消失，33.33%伴甲亢。结论 早期诊断及治疗对HoPP预后十分重要，有甲亢者对因治疗是关键。

【关键词】  低钾血症;周期性麻痹氯化钾;甲状腺功能亢进

　周期性瘫痪又称周期性麻痹，是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的肌病，与钾代谢异常有关，发作间期肌力正常，根据发作时血清钾的浓度可分为低钾型、高钾型、正常钾型三类[1]，其中低钾型周期性瘫痪(HoPP)最常见，部分病例合并甲状腺功能亢进、肾功能衰竭、代谢性疾病者，称为继发性周期性瘫痪，病情严重时可引起呼吸肌麻痹及心脏骤停，早期诊断及治疗对预后十分重要。笔者收集我科2007年3月—2010年8月住院42例低钾型周期性瘫痪分析如下。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料

　　本组病例均急性起病，以进行性对称性肢体无力就诊，血清钾低于正常值，最低128mmol/L，全部符合《现代神经病学》诊断标准[2]。

　　1.2 病例特征

　　男37例(88.09%)，女5例(1191%);年龄16～58岁，平均(33.2±3.1)岁。首发病年龄最小16岁，最大58岁，其中20岁以下3例(7.14%)，20～40岁31例(73.81%)，40岁以上8例(19.05%)。并甲亢14例(33.33%)，有家族史1例 (2.38%，父亲有类似病史)。

　　1.3 发作诱因

　　本组38例(90.48%)有明显诱因，其中剧烈运动、劳累17例(40.49%)，饱餐、酗酒15例(35.71%)，受凉2例(4.76%)，腹泻3例(7.14%)，情绪激动1例(2.38%)，无明显诱因4例(9.52%)。

　　1.4 发病时间

　　清晨起床时16例(38.09%)，夜间睡眠时19例(45.25%)，午睡时3例(7.14%)，其他时间4例(9.52%)。大多发作0.5～10h就诊。

　　1.5 临床表现

　　均急性起病，神志清，无大小便障碍，呈进行性对称性肢体无力，以双下肢为重，有不同程度肌力减弱。有上肢肌力减弱者占64.29%：0级5例(11.91%)，1级4例(9.52%)，2级9例(21.43%)，3级6例(14.29%)，4级3例(714%);全部有下肢肌力减弱：0级8例(1905%)，1级6例(14.29%)，2级10例(2381%)，3级11例(26.19%)，4级7例(1666%)。肢体无力下肢重于上肢，近端重于远端，肌张力减低，腱反射减弱或消失，所有病例四肢感觉均正常，病理征阴性。

　　1.6 辅助检查

　　本组病例治疗前血清钾均偏低，最低1.28mmol/L，最高3.36mmol/L，2.0～3.0mmol/L 34例(80.95%);血清酶学：CK-MB升高12例(28.57%)，LDH升高4例(9.52%);甲状腺功能： TT3、TT4、FT3、FT4升高及TSH降低14例(3333%)，甲状腺彩超：9例(21.43%)有甲状腺弥漫性增大，有“火海”征;心电图：36例(85.71%)有低钾性心电图改变，出现u波，T波低平或倒置，ST段下降，QRS波增宽，PR间期、QT间期延长等。

　　1.7 诊断及鉴别诊断

　　根据发作性临床表现及辅助检查，一般诊断不难，首次发作须与下列疾病鉴别：(1)重症肌无力：四肢弛缓性瘫痪，症状有波动性，有晨轻暮重特点，疲劳试验及新斯的明试验阳性;(2)急性脊髓炎：为截瘫或四肢瘫，传导束型感觉障碍，大小便障碍，血清钾正常，病程较长;(3)吉兰-巴雷综合征：急性近端肌力减退，伴四肢末梢型感觉障碍，脑脊液蛋白-细胞分离，血清钾正常;(4)癔病性瘫痪：常有精神刺激，暗示治疗有效，血清钾正常;(5)高钾型周期性瘫痪：多10岁前发病，北欧国家多见，我国罕见，发作期血清钾高于正常，可做钾负荷试验、冷水诱发试验诊断;(6)正常血钾型周期性瘫痪：本型罕见，多10岁前发病，常极度嗜盐，发作时大量生理盐水静脉滴注可使瘫痪恢复，血清钾正常。

　　1.8 治疗方法

　　所有患者入院后立即在心电监护下补钾，症状轻无呕吐者原则上口服氯化钾为主，首先2～4g口服，以后每次2g，每日3～4次，每日总量10g，好转后1g，每日3次;重者口服氯化钾同时给予0.3%氯化钾溶液静滴(<1g/h，避免使用葡萄糖或葡萄糖氯化钠溶液)，伴低镁者给予门冬氨酸钾镁静滴，血清钾≥4.0mmol/L时停静脉补钾，继续口服补钾7～10天至症状完全恢复;甲亢患者补钾同时给予抗甲状腺药物治疗，肌力恢复后继续适量补钾，甲状腺功能恢复后无肢体瘫痪发生。HoPP可口服碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺及留钾利尿剂螺内酯，口服高钾低钠饮食预防复发。住院期间无死亡病例，HoPP若治疗及时，效果良好，无后遗症。

　　2 讨论

　　HoPP是1863年由Gavare首先描述，1885年Goldflam强调此病与遗传有关，故又称家族性遗传性周期性瘫痪。国外常有家族史，国内多为散发病例[3]，国内亦有家族发作报道[4，5]。HoPP任何年龄均可发病，以20～40岁男性多见，可能与此年龄段人群在社会中工作、学习、生活压力最大有关。长期紧张的生活使内分泌调节功能紊乱、神经细胞兴奋性增加，使细胞内外钾离子平衡发生改变，从而诱发疾病的发生[6]。HoPP属于骨骼肌钙离子通道病。该病发病机制尚不清楚，倾向于肌细胞异常学说，即发作时细胞膜的钠-钾泵兴奋性增加，使大量钾离子从细胞外流入细胞内，细胞外及血清中钾离子减少，造成细胞内外钾离子浓度差变化，引起细胞膜的去极化和对电刺激的无反应，造成神经肌肉传递阻滞，导致肌无力或瘫痪的发生[7]。该病致病基因可能呈多元性，位于染色体1q31-q32上编码骨骼肌细胞膜钙离子通道α-1亚单位的CACNA1S突变以及17q上编码的钠离子通道的SCN4A突变均与本病有关，现在研究表明，两种离子通道基因突变均能使钠离子电流幅度降低，提示钠离子电流下降是导致HoPP的重要病理生理改变[8]。本组资料男女之比7.4:1(37:5)， 20～40岁青壮年占73.81%，有明显诱因者占90.48%，常见诱因有剧烈运动、劳累、饱餐、酗酒、寒冷、感染、情绪激动、大量输入葡萄糖、应用胰岛素及肾上腺素等，83.34%见于夜间入睡后或清晨醒来时发现肢体对称性软瘫，常由双下肢开始，延及双上肢，下肢重于上肢，近端重于远端，腱反射减弱或消失，极少累及颈肌、膈神经和颅神经支配的肌肉，患者无意识障碍，病理征阴性。急性发作时血清钾越低心电图异常率越高，但低血钾与肌无力程度并不一定成正比。

　　通过本组病例分析，对HoPP预防、治疗应注意以下几点：(1)对患者进行健康教育，平时少食多餐，限制钠盐摄入，避免诱因，因部分患者可多次发生;(2)嘱患者多吃蔬菜水果，低钠高钾饮食，多饮用高钾饮料;(3)常口服钾片、乙酰唑胺及留钾利尿剂等;(4)禁用渗透性利尿剂及排钾利尿剂，如甘露醇、呋塞米等;(5)避免使用葡萄糖或葡萄糖氯化钠溶液静脉补钾，因二者均可使血清钾进一步降低，加重病情;(6)常规查电解质、心电图、甲状腺功能等，若有甲亢及时应用抗甲状腺药物，急性期过后控制甲亢是关键，甲状腺功能恢复正常可减少HoPP反复发生。

【参考文献】
  　　1 贾建平.神经病学，第6版.北京:人民卫生出版社,2008，365.

　　2 王新德.现代神经病学.北京:人民军医出版社,2008，1240.

　　3 张文武.急诊内科学，第2版.北京:人民卫生出版社,2007，993-994.

　　4 高正伟,邱麟,罗志娟.低钾性周期性麻痹一家系.疑难病杂志,2009,8(8):460.

　　5 曹奎杰,强文.低钾型周期性麻痹一家系相关基因分析.中国优生与遗传杂志,2009,17(2):39.

　　6 吴海东.低钾性周期性麻痹的发生因素.中国神经免疫学和神经病学杂志,2000,7(1):86.

　　7 陈国强.基础病理生理学.上海:上海科学技术出版社,2008，57.

　　8 陈灏珠,林果为.实用内科学，第13版.北京:人民卫生出版社,2009，2914-2915.