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1 病历摘要
患者，女，31岁。因“3h前进食大量烤羊肉串后，出现上腹剧烈疼痛，呕吐胃内容物1次”就诊。查体:左上腹压痛，余无异征。急查血常规、血AMS等示正常，腹平片未见异常，以“腹痛原因待查”收住消化内科治疗无缓解，入院40h无肛门排便、排气。复查B超示:肝、胆、胰、脾、双肾未见异常，腹平片检查提示结肠积气，再次血常规、尿淀粉酶检查示正常。故以“肠梗阻”转入外科。转科查体:口唇呈小片状色素沉着、色褐，腹部对称性膨隆，全腹腹肌稍紧张，压痛以左上腹为主，肠鸣音2次/min。予以禁食、胃肠减压、抗感染、营养支持等治疗，20h后解大量稀便1次，病情逐日好转，转科第3天进食无不适，于第6天解血便1次，肛门检查:见指套染血，余未见异常。拟次日行结肠镜检查，但次日9点突发上腹剧痛、呕吐大量胆汁样液体，BP120/70mmHg，冷汗淋漓，全腹腹肌紧张、压痛、反跳痛，移动性浊音阳性，肠鸣音0次/min，以“急性腹膜炎”行“剖腹探查术”。术中见:腹腔内有大量胆汁样液体约1500ml，距Treitz韧带约30cm处见一段空-空型肠套叠，套叠近端扭转，距扭转上端3cm处穿孔约1cm，吸净腹腔液体，探查发现左卵巢囊肿;触诊肠管，发现十二指肠至直肠上段内均有米粒样及大小约6cm×6cm×5cm息肉，大者有蒂，部分肠段息肉集中呈片状分布;继行“套叠段空肠切除、空-空端端吻合、左卵巢切除、腹腔冲洗后置引流关腹”。台下切开切除肠管，见息肉与术中一致。术后诊断:（1）黑斑息肉病并空肠套叠、空肠穿孔、弥漫性腹膜炎、感染性休克;（2）左侧卵巢囊肿。经术后积极治疗，终因多器官功能衰竭于术后第3天死亡。术后病检报告:（1）左侧卵巢多液性囊腺瘤;（2）空肠多发性息肉（息肉瘤）;（3）空肠绒毛状腺瘤并部分上皮中、重度非典型增生。
2 讨论
黑斑息肉病于1921年由Pentz首先描述，1949年Jegher等对本病进行了系统总结，故又称Pentz-Jegher综合征，新近研究认为本病为常染色体显性遗传病，具有很高外显性，男女均可携带因子 ［1］ 。（1）本综合征的临床特点:①口腔粘膜、口唇、双侧手掌及脚底部有色素沉着;②胃肠道多发息肉，息肉可发生于胃至直肠的任何部位，尤以空肠及回肠多见，常合并生殖器肿瘤 ［2］ ，研究认为其属于错构瘤，已有证据表明其可发生癌变 ［3］ （本例已发生癌前期病变）。（2）临床表现:为原因不明的腹痛，多为阵发性绞痛，可自行消失，部分病人有血便、甚或肠梗阻表现。大便隐血实验、全消化道钡餐、钡灌肠及气钡双重造影可发现息肉存在，纤维内镜检查可进一步确诊。（3）临床治疗:对无临床表现者可长期观察，对较大息肉可在内镜下摘除，较小者可通过圈套器行电切术。在有下列情况时可考虑手术治疗:（1）肠套叠合并肠梗阻;（2）反复发作大量肠道出血;（3）发现有个别孤立较大的息肉或多发性息肉密集于某一肠段合并反复发作腹部剧烈绞痛。手术目的为解决临床症状而不进行根治。
参考文献
1 吴阶平，裘法祖.黄家驷外科学，第6版.北京:人民卫生出版社，1999，1109.
2 王世和，赵幼安.黑斑息肉病研究进展.临床消化病杂志，2002，14:280.
3 王振军，刘玉树，等.黑斑息肉病病人的恶性肿瘤易感性研究.中国实用外科杂志，1999，19:655.
（收稿日期:2004-10-25）
（编辑毅 文）
作者单位:654100云南省昆明市东川区第一人民医院外一科