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【摘要】 目的 加深对腹膜后纤维化的认识，探讨腹膜后纤维化的病因、诊断及治疗。 方法 对9例临床收治的腹膜后纤维化病例临床资料进行回顾性分析，其中原发性6例，继发性3例;所有原发性患者行输尿管松解术手术治疗，3例继发性患者中2例行输尿管支架术，1例行肾穿刺造瘘术。 结果 随访1～3年，所有病例术后肾功能均有改善或恢复正常。3例继发性患者2例分别于术后4个月、9个月死于原发病。 结论 腹膜后纤维化所致上尿路梗阻病例采用静脉肾盂造影或逆行造影、B型超声、CT与X线等检查可明确诊断，治疗以去除病因、解除尿路梗阻保护肾功能为主要治疗方法。
关键词 腹膜后纤维化 尿路梗阻
Clinical study of urinary tract obstruction caused by retroperitoneal fibrosis
Liu Liwei，Han Ruifa，Zhang Tong
Department of Urology，The Second Hospital，Tianjin Medical University，Tianjin Institute of Urological Surgery，Tianjin300211
【Abstract】 Objective To investigate the clinical characteristics of retroperitoneal fibrosis and explore the cause，diagnosis and treatment of it.Methods A retrospective study of9cases of retroperitoneal fibrosis causing uri-nary tract obstruction had been made.3cases were proven to be secondary and6cases were classified an idiopathic retroperitoneal fibrosis.Surgical intervention was undertaken in all of6idiopathic cases.In the secondary retroperi-toneal fibrosis group，2cases were undertaken intraluminal stent manipulation and1case was undertaken kidney fistu-lation.Results The patients had been followed up for1～3years with improved or normal renal function and the prognosis of idiopathic retroperitoneal fibrosis had been good and2secondary fibrosis cases died from etiologic event.Conclusion Intravenous urogenous or retrograde urogram，ultrasonography，computed tomography，X-ray are ex-tremely helpful for diagnosis.It is very effective to relieve the obstruction by surgical intervention.
Key words retroperitoneal fibrosis urinary tract obstruction
腹膜后纤维化是由于腹膜后纤维脂肪组织增生，引起腹膜后广泛纤维化使腹膜后空腔脏器受压而出现的临床梗阻症状。其中输尿管周围纤维化粘连包绕压迫引起上尿路梗阻致肾积水和肾功能损害最为常见。本文对腹膜后纤维化病例进行回顾性分析，报告如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料 本组病例9例，男6例，女3例，年龄38～67岁，平均53.2岁。原发性腹膜后纤维化6例，继发性腹膜后纤维化3例，其中1例继发于卵巢癌术后放射治疗，1例继发于结肠癌，1例继发于胃癌。所有病例均有不同程度的腰痛症状，伴有胃肠道症状3例，下肢水肿2例，高血压3例，少尿6例。1例血生化检查提示有肾功能损害，血尿素氮（BUN）为20.1mmol/L，肌酐（Cr）为602μmol/L。B超检查均提示有不同程度的肾积水及上段输尿管扩张;静脉尿路造影示单侧肾积水6例，双侧肾积水2例，一侧肾积水对侧不显影1例;逆行肾盂造影1例失败（该例即为肾功能不全者），3例单侧、5例双侧逆行插管能顺利通过狭窄段。造影表现为输尿管上段扩张、向下逐渐变细并向脊柱靠近。9例均行CT检查在腹主动脉前方L 3～5 水平有模糊的软组织块影，腹膜后未发现肿瘤及肿大的淋巴结。
1.2 治疗方法 本组6例原发性腹膜后纤维化病例全部行手术治疗，其中1例行输尿管松解术，4例行输尿管松解加输尿管移入腹腔术，1例行输尿管松解加大网膜包裹术。3例继发性腹膜后纤维化病例中2例行输尿管内支架治疗，1例行肾穿刺造瘘术。
2 结果
所有患者治疗后肾功能均改善或恢复正常。3例继发病例中继发于卵巢癌放疗及结肠癌患者分别于术后4个月、9个月死亡，继发于胃癌病例在随访12个月后失访。6例原发性病例术中均可见腹膜后纤维组织增生呈灰白色，质地坚硬、固定，包绕局部输尿管，不易解剖及分离输尿管。手术切除标本病理报告均为纤维结缔组织增生伴慢性炎症，其中2例报告可见部分脂肪坏死组织、钙化。6例原发病例术后随访1～3年，血BUN，Cr正常范围，B超及IVU示双肾无积水。
3 讨论
3.1 病因与病理 腹膜后纤维化临床上较少见，本病由Albaran1905年首次提出后在1948年Ormond对此病做了详细描述。依据某些表现或可能发病因素，本病曾有多种名称如:“纤维性后腹膜炎”、“Geroto筋膜炎”、“后腹膜血管炎（脉管炎）”、“硬化性后腹膜肉芽肿”、“输尿管周围炎性纤维化”及“慢性输尿管周围炎”等。国外报道发病率为1/200000，儿童及成人都可患病，常见于年龄为50～60岁，男女比例约为3:1。腹膜后纤维化可分为原发性和继发性。继发性腹膜后纤维化约占所有病例的1/3，与某些药物、炎症、外伤、放射性物质、异物和肿瘤等因素有关 ［1，2］ 。原发性腹膜后纤维化病因尚不明确，目前普遍认为是一种结缔组织疾病且与自身免疫性疾病有关 ［3］ 。本病的特点是腹膜后形成致密的胶原结缔组织板块，常见于第3腰椎与骶椎之间区域，病变可分为广泛性、局限性和节段性 ［4］ 。腹膜后纤维化组织一般质地坚硬，镜下可见胶原结缔组织、脂肪以及慢性炎细胞浸润。病变可包绕输尿管或向上延及纵隔，最易受压的腹膜后空腔器官为输尿管。输尿管受侵犯多在中下2/3交界部位，常为双侧，不对称病变。
3.2 临床表现与诊断 在原发性腹膜后纤维化早期，临床表现无特异性，多数主诉腰背部不适、疼痛，这可能与受累部位为腹膜后组织有关。随着病程发展，腹膜后纤维组织包绕压迫周围正常腹膜后脏器如腹主动脉、下腔静脉、输尿管等出现临床症状而就医。本组所有病例均有不同程度腰腹痛症状，其他伴随症状与受累脏器有关，血管受累可出现静脉回流障碍、高血压等，泌尿系统受累可出现少尿、肾功能不全、血压变化等症状。总之，原发性腹膜后纤维化早期症状无特征，直至出现脏器受累症状后才出现不同的临床症状。继发性腹膜后纤维化病例有较明确的病因。有资料显示大约8%～10%的继发性腹膜后纤维化与肿瘤有关，一般认为是肿瘤细胞对腹膜后组织的浸润使结缔组织增生引起 ［1］ 。最常见的引起腹膜后纤维化的肿瘤有结直肠肿瘤。本组3例继发性病例中有1例继发于结肠癌。诊断重在加强对本病的认识，提高警惕。凡经常服用止痛药、甲麦角新碱等药，具有未明原因背痛、腹痛、腰骶部或下腹部钝痛以及门脉高压、腹水、蛋白丢失性肠病者均应考虑到本病可能。鉴别诊断主要应与淋巴瘤、淋巴结转移瘤等腹膜后恶性病变以及出血、感染、淀粉样变等腹膜后良性病变鉴别。B型超声、CT与X线等检查对诊断可提供帮助 ［5］ 。
3.3 治疗 目前对于原发性腹膜后纤维化的治疗有内科药物治疗和手术治疗两种 ［6］ 。药物治疗可用激素、免疫抑制剂、抗风湿药物治疗 ［7］ 。继发性腹膜后纤维化应积极去除病因，若病因无法去除而上尿路有梗阻症状者也应给以保护肾功能治疗。虽然纤维化本身很少需要外科切除，一旦产生大量纤维化，脏器受压影响功能时，则需手术。手术方式可采取1次输尿管松解术，单纯松解术复发率高，可将游离输尿管放置腹腔内或带蒂大网膜包裹尿管并移输尿管向外侧，可获较好的持续性缓解。对于输尿管游离困难而狭窄段较短者可分别在输尿管狭窄上下端切断再吻合，如狭窄段较长，如切断后上下断端吻合长度不够者可考虑行肠代输尿管或自体肾移植。晚期严重尿路梗阻或身体状况不能耐受输尿管游离手术者，可行输尿管支架术或经皮肾造瘘引流术，后者除了可及时减轻症状外还可通过尿电解质测定监测分肾功能。
3.4 预后 腹膜后纤维化是有一定自限性而进展较缓慢的疾病，偶而可遇到炎性过程自发消退。若系药物引起者停药后有可能逐渐恢复，时间需数月到数年不等。腹膜后纤维化死亡率约9%，死因通常为肾功能不全，且常因诊断延误而发生，对适当的治疗有效果时预后较好。
参考文献
1 Jamie Wu，Edison Catano，Domenico Coppola.Retroperitoneal fibrosis:Clinical pathologic study of eight cases.Cancer Control，2002，9（5）:432-437.
2 Milam MR，Schultenover SJ，Crispens M，et al.Retroperitoneal fibro-sis secondary to actinomycosis with no intrauterine device.Obstet Gy-necol，2004，104（5）:1134-1136.
3 Greco P，Vaglio A，Manenti L，et al.Idiopathic retroperitoneal fibrosis.G Ital Nefool，2004，21（2）:132-138.
4 张运涛，刘凡，汪涌，等.腹膜后纤维化致肾积水的诊治.临床泌尿外科杂志，2002，17（6）:273-274.
5 叶晓华，吴国庚，周诚，等.腹膜后纤维化的综合影像诊断.中国医学影像技术，2003，19（7）:895-896.
6 田庆波，贺江勇.腹膜后纤维化的研究现状.华北国防医药，2003，15（1）:16-17.
7 Kurzawska F D，Suchanek K A，Piernik T，et al.Good outcome of im-munosuppressive treatment of a patient with renal failure due to retroperitoneal fibrosis.Pol ArchMed Wewn，2004，112（1）:845-848.
（编辑:子 善）
作者单位:300211天津医科大学第二医院泌尿外科研究所